Rokowanie w przypadku izolowanego braku zagęszczenia lewej komory u dorosłych (NCVG)

Izolowany brak zagęszczenia lewej komory (LVNC) jest rzadką przyczyną kardiomiopatii, która prawdopodobnie wynika z ustania normalnego zawału embriogenezy i charakteryzuje się trwałymi wyraźnymi beleczkami komorowymi.

Jest to często choroba rodzinna, ale dla której charakterystyka genetyczna jest wciąż niepełna, a następnie pożądana jest identyfikacja nowych genów.

Rokowanie w przypadku LVNC jest niepewne, a śmiertelność opisywana w piśmiennictwie waha się od 2 do 38%. Niektóre serie wskazują, że LVNC jest bardzo ciężką chorobą serca, odpowiedzialną za wysoką śmiertelność, inne, że LVNC często wiąże się z korzystnym rokowaniem. Te serie są jednak ograniczone przez krótki czas obserwacji i niewielką liczbę włączonych pacjentów.

W latach 2004-2006 francuski rejestr LVNC obejmował 105 spraw. Stwierdzono, że LVNC wiąże się z wysokim odsetkiem powikłań, takich jak ogniska ciężkiej niewydolności serca, konieczność przeszczepienia serca, ciężkie zaburzenia rytmu i zdarzenia zatorowe. Rokowanie LVNC we Francji wydaje się pejoratywne:

1. - nie ma dowodów na to, że rokowanie różni się od innych postaci kardiomiopatii.
2. - wyniki tego rejestru mogą zostać zniekształcone przez włączenie incydentów i powszechnych przypadków (błąd statystyczny przeżycia).

Zatem długoterminowe monitorowanie i identyfikacja odpowiednich markerów prognostycznych są niezbędne, aby lepiej zrozumieć tę rzadką chorobę i poprawić postępowanie terapeutyczne.