Прогноз изолированного неуплотнения левого желудочка у взрослых (NCVG)

Изолированное неуплотнение левого желудочка (LVNC) является редкой причиной кардиомиопатии, которая, как предполагается, возникает в результате прекращения инфаркта нормального эмбриогенеза и характеризуется стойкими выраженными желудочковыми трабекуляциями.

Это часто семейное заболевание, генетическая характеристика которого еще не завершена, и тогда требуется идентификация новых генов.

Прогноз LVNC неясен, смертность, о которой сообщается в литературе, колеблется от 2 до 38%. В некоторых исследованиях делается вывод, что LVNC является очень тяжелым заболеванием сердца, ответственным за высокую смертность, в других — что LVNC часто ассоциируется с благоприятным прогнозом. Однако эти серии ограничены короткой продолжительностью наблюдения и небольшим числом включенных пациентов.

В период с 2004 по 2006 год во французский реестр LVNC было включено 105 случаев. Выявлено, что LVNC ассоциирован с высокой частотой осложнений, таких как вспышки тяжелой сердечной недостаточности, потребность в трансплантации сердца, тяжелые нарушения ритма, эмболические события. Прогноз LVNC во Франции выглядит уничижительным:

1. - нет доказательств того, что прогноз отличается от других форм кардиомиопатий.
2. - результаты этого регистра могут быть искажены из-за включения новых и распространенных случаев (статистическая погрешность выживания).

Таким образом, долгосрочный мониторинг и идентификация соответствующих прогностических маркеров необходимы для лучшего понимания этого редкого заболевания и улучшения терапевтического лечения.