Prognose der isolierten linksventrikulären Noncompaction bei Erwachsenen (NCVG)

Die isolierte linke ventrikuläre Nichtverdichtung (LVNC) ist eine seltene Ursache der Kardiomyopathie, von der angenommen wird, dass sie aus der Beendigung des normalen Infarkts der Embryogenese resultiert und durch anhaltende hervorstehende ventrikuläre Trabekulationen gekennzeichnet ist.

Dies ist häufig eine familiäre Erkrankung, deren genetische Charakterisierung jedoch noch unvollständig ist und die dann die Identifizierung neuer Gene erstrebenswert macht.

Die Prognose von LVNC ist ungewiss, wobei die Sterblichkeitsrate in der Literatur zwischen 2 und 38 % liegt. Einige Serien kommen zu dem Schluss, dass LVNC eine sehr schwere Herzerkrankung ist, die für eine hohe Sterblichkeit verantwortlich ist, andere, dass LVNC häufig mit einer günstigen Prognose verbunden ist. Diese Serien sind jedoch durch die kurze Dauer der Nachbeobachtung und die geringe Anzahl der eingeschlossenen Patienten begrenzt.

Zwischen 2004 und 2006 umfasste ein französisches Register LVNC 105 Fälle. Es zeigte sich, dass die LVNC mit einer hohen Komplikationsrate wie Ausbrüche schwerer Herzinsuffizienz, Notwendigkeit einer Herztransplantation, schweren Rhythmusstörungen und embolischen Ereignissen einherging. Die Prognose von LVNC in Frankreich erscheint abwertend:

1. - Es gibt keine Hinweise darauf, dass sich die Prognose von anderen Formen der Kardiomyopathie unterscheidet.
2. - Die Ergebnisse dieses Registers können durch die Einbeziehung von Zwischenfällen und häufig auftretenden Fällen verzerrt werden (statistische Verzerrung des Überlebens).

Daher sind eine längerfristige Überwachung und die Identifizierung relevanter prognostischer Marker unerlässlich, um diese seltene Erkrankung besser zu verstehen und das therapeutische Management zu verbessern.