Prognose for isoleret venstre ventrikulær ikke-komprimering hos voksne (NCVG)

Isoleret venstre ventrikulær ikke-komprimering (LVNC) er en sjælden årsag til kardiomyopati, der formodes at skyldes ophør af normal embryogeneseinfarkt, og karakteriseret ved vedvarende ventrikulære trabekulationer fremtrædende.

Dette er ofte en familiær sygdom, men for hvilken genetisk karakterisering stadig er ufuldstændig og derefter kræver identifikation af nye gener er ønskelig.

Prognosen for LVNC er usikker, med en dødelighed rapporteret i litteraturen på mellem 2 og 38 %. Nogle serier konkluderer, at LVNC er en meget alvorlig hjertesygdom, der er ansvarlig for en høj dødelighed, andre at LVNC ofte er forbundet med en gunstig prognose. Disse serier er dog begrænset af den korte varighed af opfølgning og det lille antal patienter, der er inkluderet.

Mellem 2004 og 2006 omfattede et fransk register LVNC 105 sager. Det blev fundet ud af, at LVNC var forbundet med en høj grad af komplikationer såsom udbrud af alvorlig hjertesvigt, behov for hjertetransplantation, alvorlige rytmeforstyrrelser og emboliske hændelser. Prognosen for LVNC i Frankrig fremstår som nedsættende:

1. - der er ingen evidens for, at prognosen er anderledes end andre former for kardiomyopatier.
2. - resultaterne af dette register kan være skæve ved at inkludere hændelser og udbredte tilfælde (statistisk overlevelsesbias).

En længerevarende overvågning og identifikation af relevante prognostiske markører er således bydende nødvendigt for bedre at forstå denne sjældne sygdom og forbedre den terapeutiske behandling.