Prognose van geïsoleerde linker ventriculaire niet-verdichting bij volwassenen (NCVG)

Geïsoleerde linker ventrikel non-compactie (LVNC) is een zeldzame oorzaak van cardiomyopathie waarvan verondersteld wordt dat deze het gevolg is van het stoppen van een normaal embryogenese-infarct, en wordt gekarakteriseerd door aanhoudende prominente ventriculaire trabeculaties.

Dit is vaak een familiale ziekte, maar waarvoor de genetische karakterisering nog onvolledig is, en dan is het wenselijk om nieuwe genen te identificeren.

De prognose van LVNC is onzeker, met een in de literatuur gerapporteerd sterftecijfer van 2 tot 38%. Sommige series concluderen dat LVNC een zeer ernstige hartaandoening is, verantwoordelijk voor een hoge mortaliteit, andere dat LVNC vaak wordt geassocieerd met een gunstige prognose. Deze series zijn echter beperkt door de korte duur van de follow-up en het kleine aantal geïncludeerde patiënten.

Tussen 2004 en 2006 omvatte een Franse registratie LVNC 105 gevallen. Er werd ontdekt dat de LVNC gepaard ging met een hoog aantal complicaties, zoals uitbraken van ernstig hartfalen, de noodzaak van harttransplantatie, ernstige ritmestoornissen en embolische voorvallen. De prognose van LVNC in Frankrijk lijkt pejoratief:

1. - er is geen bewijs dat de prognose anders is dan die van andere vormen van cardiomyopathieën.
2. - de resultaten van dit register kunnen vertekend zijn door de opname van incidentele en veelvoorkomende gevallen (statistische overlevingsbias).

Een monitoring op langere termijn en de identificatie van relevante prognostische markers zijn dus absoluut noodzakelijk om deze zeldzame ziekte beter te begrijpen en het therapeutische beheer te verbeteren.