Prognóza izolovaného nezhutnění levé komory u dospělých (NCVG)

Izolované nezhutnění levé komory (LVNC) je vzácná příčina kardiomyopatie, o níž se předpokládá, že je důsledkem zastavení normálního infarktu embryogeneze a je charakterizována přetrvávajícími výraznými ventrikulárními trabekulacemi.

Často se jedná o familiární onemocnění, pro které je však genetická charakterizace stále neúplná, a proto je žádoucí identifikace nových genů.

Prognóza LVNC je nejistá, úmrtnost uváděná v literatuře se pohybuje od 2 do 38 %. Některé série usuzují, že LVNC je velmi závažné srdeční onemocnění, které je odpovědné za vysokou mortalitu, jiné, že LVNC je často spojeno s příznivou prognózou. Tyto série jsou však omezeny krátkou dobou sledování a malým počtem zahrnutých pacientů.

Mezi lety 2004 a 2006 zahrnoval francouzský registr LVNC 105 případů. Bylo zjištěno, že LVNC bylo spojeno s vysokou mírou komplikací, jako jsou propuknutí těžkého srdečního selhání, nutnost transplantace srdce, závažné poruchy rytmu a embolické příhody. Prognóza LVNC ve Francii se jeví jako pejorativní:

1. - neexistují žádné důkazy, že by se prognóza lišila od jiných forem kardiomyopatií.
2. - výsledky tohoto registru mohou být zkresleny zahrnutím incidentů a převažujících případů (statistická odchylka přežití).

Dlouhodobé sledování a identifikace relevantních prognostických markerů jsou tedy nezbytné pro lepší pochopení tohoto vzácného onemocnění a pro zlepšení terapeutického managementu.