Prognose for isolert venstre ventrikkel ikke-komprimering hos voksne (NCVG)

Isolert venstre ventrikulær ikke-komprimering (LVNC) er en sjelden årsak til kardiomyopati som antas å skyldes opphør av normalt embryogeneseinfarkt, og karakterisert ved vedvarende ventrikulære trabekulasjoner fremtredende.

Dette er ofte en familiær sykdom, men hvor genetisk karakterisering fortsatt er ufullstendig, og da krever identifisering av nye gener er ønskelig.

Prognosen for LVNC er usikker, med en dødelighet rapportert i litteraturen fra 2 til 38 %. Noen serier konkluderer med at LVNC er en svært alvorlig hjertesykdom, ansvarlig for høy dødelighet, andre at LVNC ofte er assosiert med en gunstig prognose. Disse seriene er imidlertid begrenset av den korte varigheten av oppfølgingen og det lille antallet pasienter som er inkludert.

Mellom 2004 og 2006 inkluderte et fransk register LVNC 105 saker. Det ble funnet ut at LVNC var assosiert med en høy grad av komplikasjoner som utbrudd av alvorlig hjertesvikt, behov for hjertetransplantasjon, alvorlige rytmeforstyrrelser og emboliske hendelser. Prognosen for LVNC i Frankrike fremstår som pejorativ:

1. - det er ingen bevis for at prognosen er forskjellig fra andre former for kardiomyopatier.
2. - Resultatene i dette registeret kan være skjev ved inkludering av hendelser og utbredte tilfeller (statistisk overlevelsesskjevhet).

Derfor er en langsiktig overvåking og identifisering av relevante prognostiske markører avgjørende for bedre å forstå denne sjeldne sykdommen og for å forbedre den terapeutiske behandlingen.