ANCA関連血管炎における後天性免疫不全 (ACQUIVAS)

包含基準:

トライアルに参加するには、すべての参加者が次のことを行う必要があります。

• 参加するための書面によるインフォームドコンセントを与えている
• 40歳以上であること

グループ 1 のみの患者 (リツキシマブ治療):

• -AAV [多発血管炎を伴う肉芽腫症（GPA）または顕微鏡的多発血管炎（MPA）または多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（eGPA）]の診断を受けている
• -ELISAによる現在または過去のPR3 / MPO ANCA陽性またはAAVの組織学的確認がある
• -2g以上のリツキシマブを受けた
• -登録の少なくとも12か月前にリツキシマブの最後の投与を受けている
• -プレドニゾロンの用量が5mg /日以下で安定した寛解状態にある

グループ 2 のみの患者 (リツキシマブを一度も投与されたことのない疾病管理者) の場合:

• -AAV（GPA、MPA、またはeGPA）の診断を受けている
• -ELISAによる現在または過去のPR3 / MPO ANCA陽性またはAAVの組織学的確認がある
• 初期導入療法としてシクロホスファミド（経口または静注）を受けた
• -プレドニゾロン≤5mg /日、およびアザチオプリン、メトトレキサート、またはミコフェノール酸モフェチル（安定または漸減用量）のいずれかを含む、スクリーニング前の6か月間安定した免疫抑制を受けている

健康なコントロールの場合:

• 40歳以上の健康な方

除外基準:

次のいずれかが存在する場合、参加者を含めることはできません。

• 年齢 < 40 歳
• -肺炎球菌ワクチン接種に対する重度のアレルギー反応またはアナフィラキシー反応の病歴
• -スクリーニング前の5年以内の肺炎球菌ワクチン接種
• 妊娠中、妊娠予定、授乳中の女性
• -治験責任医師の意見では、患者の情報を理解する能力、インフォームドコンセントを与える能力、治験プロトコルを遵守する能力、または研究を完了する能力を損なう医学的、精神医学的、認知的またはその他の状態。
• -過去5年以内の悪性腫瘍の病歴、または皮膚の完全に切除された基底細胞または扁平上皮癌、または治癒的処置で治療または切除された子宮頸部癌を除く、持続的な悪性腫瘍の証拠。
• -スクリーニング訪問の12週間前に静脈内または皮下に投与された補充免疫グロブリン（IVIg）。

グループ 1 および 2 の患者のみ (AAV 患者):

• 別の多系統自己免疫性リウマチ性疾患の存在
• 過去に累積で 36g を超えるシクロホスファミドを以前に受領した (IV または経口)

グループ 1 のみの患者 (リツキシマブ グループ)

• リツキシマブ投与後の免疫抑制剤（アザチオプリン、メトトレキサートまたはミコフェノール酸モフェチル）の投与

グループ 2 のみの患者 (疾病管理者) の場合:

• -プレドニゾロンまたはアザチオプリン、メトトレキサートまたはMMFの投与量の増加を必要とした、スクリーニング前の6か月以内のAAVの再発。
• -以前のリツキシマブ療法はいつでも

健康なコントロールの場合:

• 自己免疫疾患の病歴
• -スクリーニング前の5年以内に、4週間を超える経口グルココルチコイドを含む免疫抑制薬の使用歴。