Приобретенный иммунодефицит при АНЦА-ассоциированном васкулите (ACQUIVAS)

Критерии включения:

Для участия в испытании все участники должны:

• Дали письменное информированное согласие на участие
• Быть в возрасте 40 лет и старше

Только для пациентов из группы 1 (лечение ритуксимабом):

• Имеют диагноз ААВ [гранулематоз с полиангиитом (ГПА) или микроскопический полиангиит (МПА) или эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (эГПА)]
• Иметь текущую или историческую положительную реакцию на PR3/MPO ANCA с помощью ИФА или гистологического подтверждения AAV
• Получили ≥ 2 г ритуксимаба
• Получили последнюю дозу ритуксимаба не менее чем за 12 месяцев до регистрации
• Быть в стабильной ремиссии при дозе преднизолона ≤ 5 мг/сут.

Только для пациентов из группы 2 (контрольная группа, никогда не получавшая ритуксимаб):

• Иметь диагноз AAV (GPA, MPA или eGPA)
• Иметь текущую или историческую положительную реакцию на PR3/MPO ANCA с помощью ИФА или гистологического подтверждения AAV
• Получали циклофосфамид (перорально или внутривенно) в качестве начальной индукционной терапии.
• Стабильная иммуносупрессия в течение 6 месяцев до скрининга, включая преднизолон ≤ 5 мг/день И азатиоприн, метотрексат или микофенолата мофетил (в стабильной или постепенно снижающейся дозе)

Для здорового контроля:

• Здоровые люди в возрасте 40 лет и старше

Критерий исключения:

Наличие любого из следующего исключает включение участников:

• Возраст < 40 лет
• Тяжелые аллергические или анафилактические реакции на пневмококковые вакцины в анамнезе.
• Пневмококковая вакцинация в течение 5 лет до скрининга
• Женщины, которые беременны, планируют забеременеть или кормят грудью
• Медицинские, психиатрические, когнитивные или другие состояния, которые, по мнению исследователя, ставят под угрозу способность пациента понимать информацию о пациенте, давать информированное согласие, соблюдать протокол исследования или завершить исследование.
• Злокачественное новообразование в анамнезе в течение последних пяти лет или любые признаки персистирующего злокачественного новообразования, за исключением полностью иссеченной базально-клеточной или плоскоклеточной карциномы кожи или карциномы шейки матки in situ, которая лечилась или иссекалась в ходе лечебной процедуры.
• Замещающий иммуноглобулин (IVIg), вводимый внутривенно или подкожно за 12 недель до визита для скрининга.

Только для пациентов в группах 1 и 2 (пациенты с ААВ):

• Наличие другого мультисистемного аутоиммунного ревматического заболевания
• Предварительный прием более 36 г кумулятивного циклофосфамида когда-либо (внутривенно или перорально)

Только для пациентов в группе 1 (группа ритуксимаба)

• Прием любого иммунодепрессанта (азатиоприн, метотрексат или мофетил микофенолата) после ритуксимаба.

Только для пациентов из группы 2 (контроль заболевания):

• Рецидив ААВ в течение 6 мес до скрининга, вызвавший необходимость увеличения дозы преднизолона или азатиоприна, метотрексата или ММФ.
• Предыдущая терапия ритуксимабом в любое время

Для здорового контроля:

• Любая история любого аутоиммунного заболевания
• Любой прием в анамнезе иммуносупрессивных препаратов, включая пероральные глюкокортикоиды > 4 недель, в течение 5 лет до скрининга.