Verworven immunodeficiëntie bij ANCA-geassocieerde vasculitis (ACQUIVAS)

Inclusiecriteria:

Om deel te nemen aan het onderzoek moeten alle deelnemers:

• Schriftelijke geïnformeerde toestemming hebben gegeven om deel te nemen
• 40 jaar en ouder zijn

Alleen voor patiënten in groep 1 (behandeld met rituximab):

• Een diagnose hebben van AAV [granulomatose met polyangiitis (GPA) of microscopische polyangiitis (MPA) of eosinofiele granulomatose met polyangiitis (eGPA)]
• Heb huidige of historische PR3 / MPO ANCA-positiviteit door ELISA of histologische bevestiging van AAV
• ≥ 2 g rituximab hebben gekregen
• Hun laatste dosis rituximab ten minste 12 maanden voorafgaand aan inschrijving hebben gekregen
• In stabiele remissie zijn met een dosis prednisolon van ≤ 5 mg/dag

Alleen voor patiënten in groep 2 (ziektecontroles die nog nooit rituximab hebben gekregen):

• Een diagnose van AAV hebben (GPA, MPA of eGPA)
• Heb huidige of historische PR3 / MPO ANCA-positiviteit door ELISA of histologische bevestiging van AAV
• Cyclofosfamide (oraal of IV) hebben gekregen als initiële inductietherapie
• Sta op stabiele immunosuppressie gedurende de 6 maanden voorafgaand aan de screening, waaronder prednisolon ≤ 5 mg/dag EN ofwel azathioprine, methotrexaat of mycofenolaatmofetil (bij stabiele of aflopende dosis)

Voor gezonde controles:

• Gezonde personen van 40 jaar en ouder

Uitsluitingscriteria:

De aanwezigheid van een van de volgende zaken sluit deelname van de deelnemer uit:

• Leeftijd < 40 jaar
• Geschiedenis van ernstige allergische of anafylactische reacties op pneumokokkenvaccinaties
• Pneumokokkenvaccinatie binnen 5 jaar voorafgaand aan de screening
• Vrouwen die zwanger zijn, van plan zijn zwanger te worden of borstvoeding geven
• Medische, psychiatrische, cognitieve of andere aandoeningen die, naar de mening van de onderzoeker, het vermogen van de patiënt aantasten om de patiëntinformatie te begrijpen, geïnformeerde toestemming te geven, het onderzoeksprotocol na te leven of het onderzoek te voltooien.
• Geschiedenis van maligniteit in de afgelopen vijf jaar of enig bewijs van aanhoudende maligniteit, behalve volledig weggesneden basaalcel- of plaveiselcelcarcinomen van de huid, of cervicaal carcinoom in situ dat is behandeld of weggesneden in een curatieve procedure.
• Vervangend immunoglobuline (IVIg) intraveneus of subcutaan toegediend in de 12 weken voorafgaand aan het screeningsbezoek.

Alleen voor patiënten in groep 1 en 2 (AAV-patiënten):

• Aanwezigheid van een andere multisysteem auto-immuunreumatische ziekte
• De eerdere ontvangst van meer dan 36 g cumulatief cyclofosfamide ooit (IV of oraal)

Alleen voor patiënten in groep 1 (rituximab-groep)

• De ontvangst van een immuunonderdrukkend middel (azathioprine, methotrexaat of mycofenolaatmofetil) na rituximab

Alleen voor patiënten in groep 2 (ziektecontroles):

• Een terugval van AAV binnen de 6 maanden voorafgaand aan de screening waardoor een verhoging van de dosis prednisolon of azathioprine, methotrexaat of MMF noodzakelijk was.
• Eerdere rituximab-therapie op elk moment

Voor gezonde controles:

• Elke geschiedenis van een auto-immuunziekte
• Elke geschiedenis van gebruik van immuunonderdrukkende medicatie, waaronder > 4 weken orale glucocorticoïden, binnen de 5 jaar voorafgaand aan de screening.