Erhvervet immundefekt i ANCA Associated Vasculitis (ACQUIVAS)

Inklusionskriterier:

For at blive inkluderet i forsøget skal alle deltagere:

• Har givet skriftligt informeret samtykke til at deltage
• Være fyldt 40 år og derover

Kun for patienter i gruppe 1 (behandlet med rituximab):

• Har en diagnose af AAV [granulomatose med polyangiitis (GPA) eller mikroskopisk polyangiitis (MPA) eller eosinofil granulomatose med polyangiitis (eGPA)]
• Har aktuel eller historisk PR3/MPO ANCA positivitet ved ELISA eller histologisk bekræftelse af AAV
• Har fået ≥ 2g rituximab
• Har modtaget deres sidste dosis rituximab mindst 12 måneder før indskrivning
• Vær i stabil remission med en prednisolondosis på ≤ 5 mg/dag

Kun for patienter i gruppe 2 (sygdomskontrollanter, der aldrig har fået rituximab):

• Har en diagnose af AAV (GPA, MPA eller eGPA)
• Har aktuel eller historisk PR3/MPO ANCA positivitet ved ELISA eller histologisk bekræftelse af AAV
• Har modtaget cyclophosphamid (oral eller IV) som initial induktionsbehandling
• Være på stabil immunsuppression i de 6 måneder forud for screening inklusive prednisolon ≤ 5 mg/dag OG enten azathioprin, methotrexat eller mycophenolatmofetil (ved stabil eller aftagende dosis)

For sunde kontroller:

• Raske personer i alderen 40 år og derover

Ekskluderingskriterier:

Tilstedeværelsen af ​​et af følgende vil udelukke deltagerinkludering:

• Alder < 40 år
• Anamnese med alvorlige allergiske eller anafylaktiske reaktioner på pneumokokvaccinationer
• Pneumokokvaccination inden for 5 år før screening
• Kvinder, der er gravide, planlægger at blive gravide eller ammer
• Medicinske, psykiatriske, kognitive eller andre tilstande, der efter investigators mening kompromitterer patientens evne til at forstå patientinformationen, give informeret samtykke, overholde forsøgsprotokollen eller fuldføre undersøgelsen.
• Anamnese med malignitet inden for de seneste fem år eller tegn på vedvarende malignitet, undtagen fuldstændig udskåret basalcelle- eller pladecellecarcinom i huden eller cervikal carcinom in situ, som er blevet behandlet eller udskåret i en helbredende procedure.
• Erstatningsimmunoglobulin (IVIg) administreret intravenøst ​​eller subkutant i de 12 uger før screeningsbesøget.

Kun for patienter i gruppe 1 og 2 (AAV-patienter):

• Tilstedeværelse af en anden multisystem autoimmun reumatisk sygdom
• Den forudgående modtagelse af mere end 36 g kumulativt cyclophosphamid nogensinde (enten IV eller oral)

Kun for patienter i gruppe 1 (rituximab-gruppen)

• Modtagelse af ethvert immunundertrykkende middel (azathioprin, methotrexat eller mycophenolatmofetil) efter rituximab

Kun for patienter i gruppe 2 (sygdomskontrol):

• Et tilbagefald af AAV inden for de 6 måneder forud for screening, som har nødvendiggjort en stigning i dosis af prednisolon eller azathioprin, methotrexat eller MMF.
• Tidligere rituximab-behandling til enhver tid

For sunde kontroller:

• Enhver historie med enhver autoimmun tilstand
• Enhver historie med brug af immunundertrykkende medicin, inklusive > 4 ugers orale glukokortikoider, inden for de 5 år forud for screening.