Erworbene Immunschwäche bei ANCA-assoziierter Vaskulitis (ACQUIVAS)

Einschlusskriterien:

Um in die Studie aufgenommen zu werden, müssen alle Teilnehmer:

• schriftliches Einverständnis zur Teilnahme gegeben haben
• 40 Jahre und älter sein

Nur für Patienten in Gruppe 1 (mit Rituximab behandelt):

• Eine AAV-Diagnose haben [Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) oder mikroskopische Polyangiitis (MPA) oder eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (eGPA)]
• Aktuelle oder historische PR3/MPO-ANCA-Positivität durch ELISA oder histologische Bestätigung von AAV haben
• ≥ 2 g Rituximab erhalten haben
• Ihre letzte Rituximab-Dosis mindestens 12 Monate vor der Einschreibung erhalten haben
• Mit einer Prednisolon-Dosis von ≤ 5 mg/Tag in stabiler Remission sein

Nur für Patienten in Gruppe 2 (Krankheitskontrollpersonen, die noch nie Rituximab erhalten haben):

• Eine AAV-Diagnose (GPA, MPA oder eGPA) haben
• Aktuelle oder historische PR3/MPO-ANCA-Positivität durch ELISA oder histologische Bestätigung von AAV haben
• Cyclophosphamid (oral oder IV) als anfängliche Induktionstherapie erhalten haben
• Seien Sie in den 6 Monaten vor dem Screening auf stabiler Immunsuppression, einschließlich Prednisolon ≤ 5 mg / Tag UND entweder Azathioprin, Methotrexat oder Mycophenolatmofetil (in stabiler oder ausschleichender Dosis)

Für gesunde Kontrollen:

• Gesunde Personen ab 40 Jahren

Ausschlusskriterien:

Das Vorhandensein eines der folgenden Elemente schließt die Aufnahme des Teilnehmers aus:

• Alter < 40 Jahre
• Vorgeschichte schwerer allergischer oder anaphylaktischer Reaktionen auf Pneumokokken-Impfungen
• Pneumokokken-Impfung innerhalb von 5 Jahren vor dem Screening
• Frauen, die schwanger sind, eine Schwangerschaft planen oder stillen
• Medizinische, psychiatrische, kognitive oder andere Erkrankungen, die nach Ansicht des Prüfarztes die Fähigkeit des Patienten beeinträchtigen, die Patienteninformationen zu verstehen, eine Einverständniserklärung abzugeben, das Studienprotokoll einzuhalten oder die Studie abzuschließen.
• Malignität in der Vorgeschichte innerhalb der letzten fünf Jahre oder Anzeichen einer anhaltenden Malignität, mit Ausnahme von vollständig entfernten Basalzell- oder Plattenepithelkarzinomen der Haut oder Zervixkarzinom in situ, das in einem kurativen Verfahren behandelt oder entfernt wurde.
• Ersatz-Immunglobulin (IVIg), das in den 12 Wochen vor dem Screening-Besuch intravenös oder subkutan verabreicht wird.

Nur für Patienten der Gruppen 1 und 2 (AAV-Patienten):

• Vorhandensein einer anderen multisystemischen rheumatischen Autoimmunerkrankung
• Der vorherige Erhalt von mehr als 36 g kumulativem Cyclophosphamid jemals (entweder IV oder oral)

Nur für Patienten in Gruppe 1 (Rituximab-Gruppe)

• Die Einnahme von immunsupprimierenden Mitteln (Azathioprin, Methotrexat oder Mycophenolatmofetil) nach Rituximab

Nur für Patienten in Gruppe 2 (Krankheitskontrollen):

• Ein Rückfall von AAV innerhalb der 6 Monate vor dem Screening, der eine Erhöhung der Prednisolon- oder Azathioprin-, Methotrexat- oder MMF-Dosis erforderlich gemacht hat.
• Frühere Rituximab-Therapie zu einem beliebigen Zeitpunkt

Für gesunde Kontrollen:

• Jede Vorgeschichte einer Autoimmunerkrankung
• Jegliche Verwendung von immunsupprimierenden Medikamenten in der Vorgeschichte, einschließlich > 4 Wochen oraler Glukokortikoide, innerhalb der 5 Jahre vor dem Screening.