ANCA 연관 혈관염에서 후천성 면역결핍 (ACQUIVAS)

포함 기준:

평가판에 포함되려면 모든 참가자는 다음을 충족해야 합니다.

• 참여에 대한 서면 동의서를 제공했습니다.
• 40세 이상

그룹 1의 환자만 해당(리툭시맙 치료):

• AAV [다발혈관염을 동반한 육아종증(GPA) 또는 현미경적 다발혈관염(MPA) 또는 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증(eGPA)] 진단을 받아야 합니다.
• ELISA에 의한 현재 또는 과거 PR3/MPO ANCA 양성 또는 AAV의 조직학적 확인이 있음
• ≥ 2g 리툭시맙을 투여받았음
• 등록 최소 12개월 전에 리툭시맙의 마지막 용량을 투여받았음
• 하루 5mg 이하의 프레드니솔론 용량으로 안정적인 관해 상태여야 합니다.

그룹 2의 환자만 해당(리툭시맙을 받은 적이 없는 질병 통제군):

• AAV 진단을 받으십시오(GPA, MPA 또는 eGPA).
• ELISA에 의한 현재 또는 과거 PR3/MPO ANCA 양성 또는 AAV의 조직학적 확인이 있음
• 초기 유도 요법으로 시클로포스파미드(경구 또는 정맥 주사)를 받은 경우
• 스크리닝 이전 6개월 동안 프레드니솔론 ≤ 5mg/일 및 아자티오프린, 메토트렉세이트 또는 마이코페놀레이트 모페틸(안정적 또는 테이퍼링 용량)을 포함하여 안정적인 면역억제 상태여야 합니다.

건강한 통제를 위해:

• 40세 이상의 건강한 개인

제외 기준:

다음 중 하나라도 있으면 참가자가 포함되지 않습니다.

• 연령 < 40세
• 폐렴구균 백신 접종에 대한 심각한 알레르기 또는 아나필락시스 반응의 병력
• 스크리닝 전 5년 이내 폐렴구균 백신 접종
• 임신 중이거나 임신을 계획 중이거나 모유 수유 중인 여성
• 의학적, 정신과적, 인지적 또는 연구자의 의견에 따라 환자 정보를 이해하고, 정보에 입각한 동의를 제공하고, 시험 프로토콜을 준수하거나, 연구를 완료하는 환자의 능력을 손상시키는 기타 상태.
• 완전히 절제된 피부의 기저 세포 또는 편평 세포 암종 또는 근치적 절차에서 치료 또는 절제된 자궁경부 상피내암종을 제외한 지난 5년 이내에 악성 종양의 병력 또는 지속적인 악성 종양의 모든 증거.
• 스크리닝 방문 전 12주에 정맥내 또는 피하 투여된 대체 면역글로불린(IVIg).

그룹 1 및 2의 환자만 해당(AAV 환자):

• 다른 다기관 자가면역 류마티스 질환의 존재
• 36g 이상의 누적 시클로포스파마이드 이전 수령(IV 또는 경구)

1군 환자만 해당(rituximab군)

• 리툭시맙 후 면역 억제제(아자티오프린, 메토트렉세이트 또는 마이코페놀레이트 모페틸) 투여

그룹 2의 환자만 해당(질병 통제):

• 프레드니솔론 또는 아자티오프린, 메토트렉세이트 또는 MMF 용량의 증가를 필요로 하는 스크리닝 전 6개월 이내에 AAV의 재발.
• 언제든지 이전 리툭시맙 요법

건강한 통제를 위해:

• 모든 자가면역 질환의 병력
• 스크리닝 전 5년 이내에 > 4주 경구용 글루코코르티코이드를 포함한 면역 억제 약물 사용 이력.