Ervervet immunsvikt i ANCA Associated Vasculitis (ACQUIVAS)

Inklusjonskriterier:

For å bli inkludert i prøven må alle deltakere:

• Har gitt skriftlig informert samtykke til å delta
• Være 40 år og eldre

Kun for pasienter i gruppe 1 (behandlet med rituximab):

• Har en diagnose AAV [granulomatose med polyangiitt (GPA) eller mikroskopisk polyangiitt (MPA) eller eosinofil granulomatose med polyangiitt (eGPA)]
• Har nåværende eller historisk PR3/MPO ANCA positivitet ved ELISA eller histologisk bekreftelse av AAV
• Har fått ≥ 2g rituximab
• Har fått sin siste dose av rituximab minst 12 måneder før registrering
• Vær i stabil remisjon med en prednisolondose på ≤ 5 mg/dag

Kun for pasienter i gruppe 2 (sykdomskontroller som aldri har fått rituximab):

• Har en diagnose av AAV (GPA, MPA eller eGPA)
• Har nåværende eller historisk PR3/MPO ANCA positivitet ved ELISA eller histologisk bekreftelse av AAV
• Har fått cyklofosfamid (oral eller IV) som initial induksjonsbehandling
• Være på stabil immunsuppresjon i 6 måneder før screening inkludert prednisolon ≤ 5 mg/dag OG enten azatioprin, metotreksat eller mykofenolatmofetil (ved stabil eller nedtrappende dose)

For sunne kontroller:

• Friske personer i alderen 40 år og over

Ekskluderingskriterier:

Tilstedeværelsen av noe av følgende vil utelukke deltakerinkludering:

• Alder < 40 år
• Anamnese med alvorlige allergiske eller anafylaktiske reaksjoner på pneumokokkvaksinasjoner
• Pneumokokkvaksinasjon innen 5 år før screening
• Kvinner som er gravide, planlegger å bli gravide eller ammer
• Medisinske, psykiatriske, kognitive eller andre tilstander som etter etterforskerens mening kompromitterer pasientens evne til å forstå pasientinformasjonen, gi informert samtykke, overholde prøveprotokollen eller fullføre studien.
• Anamnese med malignitet i løpet av de siste fem årene eller tegn på vedvarende malignitet, unntatt fullstendig utskårne basalcelle- eller plateepitelkarsinomer i huden, eller cervikal karsinom in situ som har blitt behandlet eller fjernet i en kurativ prosedyre.
• Erstatningsimmunoglobulin (IVIg) administrert intravenøst ​​eller subkutant i de 12 ukene før screeningbesøket.

Kun for pasienter i gruppe 1 og 2 (AAV-pasienter):

• Tilstedeværelse av en annen multisystem autoimmun revmatisk sykdom
• Forhåndsmottak av mer enn 36 g kumulativt cyklofosfamid noensinne (enten IV eller oral)

Kun for pasienter i gruppe 1 (rituximab-gruppen)

• Mottak av immundempende midler (azatioprin, metotreksat eller mykofenolatmofetil) etter rituximab

Kun for pasienter i gruppe 2 (sykdomskontroller):

• Et tilbakefall av AAV innen 6 måneder før screening som har nødvendiggjort en økning i dosen prednisolon eller azatioprin, metotreksat eller MMF.
• Tidligere rituximab-behandling når som helst

For sunne kontroller:

• Enhver historie med noen autoimmun tilstand
• Enhver historie med bruk av immundempende medisiner, inkludert > 4 uker med orale glukokortikoider, innen 5 år før screening.