Immunodeficienza acquisita nella vasculite associata ad ANCA (ACQUIVAS)

Criterio di inclusione:

Per essere inclusi nella sperimentazione tutti i partecipanti devono:

• Aver dato il consenso informato scritto alla partecipazione
• Avere almeno 40 anni

Solo per i pazienti del gruppo 1 (trattati con rituximab):

• Avere una diagnosi di AAV [granulomatosi con poliangioite (GPA) o poliangioite microscopica (MPA) o granulomatosi eosinofila con poliangioite (eGPA)]
• Avere positività ANCA PR3/MPO attuale o storica mediante ELISA o conferma istologica di AAV
• Hanno ricevuto ≥ 2 g di rituximab
• Hanno ricevuto l'ultima dose di rituximab almeno 12 mesi prima dell'arruolamento
• Essere in remissione stabile con una dose di prednisolone di ≤ 5 mg/giorno

Solo per i pazienti del gruppo 2 (controllo della malattia che non hanno mai ricevuto rituximab):

• Avere una diagnosi di AAV (GPA, MPA o eGPA)
• Avere positività ANCA PR3/MPO attuale o storica mediante ELISA o conferma istologica di AAV
• Hanno ricevuto ciclofosfamide (orale o IV) come terapia di induzione iniziale
• Essere in immunosoppressione stabile per i 6 mesi precedenti lo screening, incluso prednisolone ≤ 5 mg/die E o azatioprina, metotrexato o micofenolato mofetile (a dose stabile o in diminuzione)

Per i controlli sani:

• Soggetti sani di età pari o superiore a 40 anni

Criteri di esclusione:

La presenza di uno qualsiasi dei seguenti precluderà l'inclusione dei partecipanti:

• Età < 40 anni
• Storia di gravi reazioni allergiche o anafilattiche alle vaccinazioni pneumococciche
• Vaccinazione pneumococcica entro 5 anni prima dello screening
• Donne incinte, che pianificano una gravidanza o che allattano
• Condizioni mediche, psichiatriche, cognitive o di altro tipo che, secondo l'opinione dello sperimentatore, compromettono la capacità del paziente di comprendere le informazioni del paziente, fornire il consenso informato, rispettare il protocollo di sperimentazione o completare lo studio.
• Storia di malignità negli ultimi cinque anni o qualsiasi evidenza di malignità persistente, ad eccezione dei carcinomi a cellule basali o a cellule squamose della pelle completamente asportati o carcinoma cervicale in situ che è stato trattato o asportato con una procedura curativa.
• Immunoglobulina sostitutiva (IVIg) somministrata per via endovenosa o sottocutanea nelle 12 settimane precedenti la visita di screening.

Solo per i pazienti nei gruppi 1 e 2 (pazienti AAV):

• Presenza di un'altra malattia reumatica autoimmune multisistemica
• La precedente assunzione di più di 36 g di ciclofosfamide cumulativa mai (IV o orale)

Solo per i pazienti del gruppo 1 (gruppo rituximab)

• La somministrazione di qualsiasi agente immunosoppressore (azatioprina, metotrexato o micofenolato mofetile) dopo rituximab

Solo per i pazienti del gruppo 2 (controllo della malattia):

• Una ricaduta di AAV nei 6 mesi precedenti lo screening che ha reso necessario un aumento della dose di prednisolone o azatioprina, metotrexato o MMF.
• Precedente terapia con rituximab in qualsiasi momento

Per i controlli sani:

• Qualsiasi storia di qualsiasi condizione autoimmune
• Qualsiasi storia di utilizzo di farmaci immunosoppressori, inclusi> 4 settimane di glucocorticoidi orali, nei 5 anni precedenti lo screening.