Inmunodeficiencia adquirida en vasculitis asociada a ANCA (ACQUIVAS)

Criterios de inclusión:

Para ser incluidos en el ensayo, todos los participantes deben:

• Haber dado su consentimiento informado por escrito para participar
• Ser mayor de 40 años

Solo para pacientes del Grupo 1 (tratados con rituximab):

• Tener un diagnóstico de AAV [granulomatosis con poliangeítis (GPA) o poliangeítis microscópica (MPA) o granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (eGPA)]
• Tener positividad actual o histórica de PR3/MPO ANCA por ELISA o confirmación histológica de AAV
• Haber recibido ≥ 2 g de rituximab
• Haber recibido su última dosis de rituximab al menos 12 meses antes de la inscripción
• Estar en remisión estable con una dosis de prednisolona ≤ 5 mg/día

Solo para pacientes del Grupo 2 (controles de enfermedades que nunca han recibido rituximab):

• Tener un diagnóstico de AAV (GPA, MPA o eGPA)
• Tener positividad actual o histórica de PR3/MPO ANCA por ELISA o confirmación histológica de AAV
• Haber recibido ciclofosfamida (oral o IV) como terapia de inducción inicial
• Estar en inmunosupresión estable durante los 6 meses anteriores a la selección, incluida prednisolona ≤ 5 mg/día Y azatioprina, metotrexato o micofenolato mofetilo (en dosis estable o decreciente)

Para controles saludables:

• Individuos sanos de 40 años y más

Criterio de exclusión:

La presencia de cualquiera de los siguientes impedirá la inclusión de participantes:

• Edad < 40 años
• Antecedentes de reacciones alérgicas o anafilácticas graves a las vacunas antineumocócicas
• Vacunación antineumocócica en los 5 años anteriores a la selección
• Mujeres embarazadas, que planean quedar embarazadas o amamantando
• Condiciones médicas, psiquiátricas, cognitivas o de otro tipo que, en opinión del investigador, comprometan la capacidad del paciente para comprender la información del paciente, dar su consentimiento informado, cumplir con el protocolo del ensayo o completar el estudio.
• Antecedentes de malignidad en los últimos cinco años o cualquier evidencia de malignidad persistente, excepto carcinomas de células basales o de células escamosas de la piel completamente extirpados, o carcinoma in situ de cuello uterino que haya sido tratado o extirpado en un procedimiento curativo.
• Inmunoglobulina de reemplazo (IVIg) administrada por vía intravenosa o subcutánea en las 12 semanas previas a la visita de selección.

Solo para pacientes de los Grupos 1 y 2 (pacientes AAV):

• Presencia de otra enfermedad reumática autoinmune multisistémica
• La recepción previa de más de 36 g de ciclofosfamida acumulada alguna vez (ya sea IV u oral)

Solo para pacientes del grupo 1 (grupo de rituximab)

• La recepción de cualquier agente inmunosupresor (azatioprina, metotrexato o micofenolato mofetilo) después de rituximab

Solo para pacientes del Grupo 2 (controles de enfermedades):

• Una recaída de AAV dentro de los 6 meses anteriores a la selección que ha requerido un aumento en la dosis de prednisolona o azatioprina, metotrexato o MMF.
• Terapia previa con rituximab en cualquier momento

Para controles saludables:

• Cualquier historial de cualquier condición autoinmune
• Cualquier antecedente de uso de medicación inmunosupresora, incluyendo > 4 semanas de glucocorticoides orales, dentro de los 5 años previos a la selección.