国際一次毛様体ジスキネジアコホート (iPCD)

iPCD コホートは、欧州連合 (EU) が資金を提供する第 7 回フレームワーク プログラム (FP7) プロジェクトのより良い実験的スクリーニングと原発性繊毛運動障害の治療 (BESTCILIA) の枠組みの下で設定されました。 iPCD コホートは、スイスのベルン大学社会予防医学研究所でホストされています。 調査は、すべてのデータ提供者と緊密に協力して行われます。

目的:

この結合された国際的なデータセットにより、次の目的で、大規模な国際研究集団における PCD 疫学の調査が可能になります。 2) 成長、肺機能および呼吸不全、細菌の定着、難聴、生殖能力、および死亡率などの重要な結果を見て、PCD の短期および長期の予後を説明します。 3) 診断時年齢、臨床表現型、超微細構造欠陥、遺伝子型、臨床ケアなどの長期転帰の予測因子を特定します。

研究デザイン:

iPCD コホートは国際的なコホートであり、国または地域のレジストリと臨床または診断データベースから PCD に関する入手可能なデータを組み合わせています。 参加しているすべてのセンターは、遡及的に収集されたデータを提供しました。将来 iPCD コホートに参加する新しいセンターも、遡及的および前向きに収集されたデータに参加できます。

収集される情報:

iPCD コホートには、次の 11 のテーマ カテゴリに関する遡及的に収集された患者データが含まれています。微生物学、8) イメージング、9) 外科的介入、10) 新生児期、および 11) 家族歴。

研究データベース:

iPCD Cohort データベースは Web ベースで、ヴァンダービルト大学で開発された Research Electronic Data Capture (REDCap) プラットフォームを使用しています。 REDCap は学術研究で広く使用されており、さまざまな形式でのデータ入力と抽出が可能です。

参加方法：

プロジェクトへの参加とデータの提供を希望するセンターは、iPCD Cohort に連絡してデータ配信契約に署名することができます。 その後、オンライン ソフトウェア REDCap にアクセスするためのパスワードを受け取り、データを直接入力できるようになります。 また、フォローアップ データをアップロードしたり、後で患者を追加したりすることもできます。

詳細については、pcd@ispm.unibe.ch までお問い合わせください。

資金:

iPCDコホート（給与、消耗品、機器）の設立は、EU FP7プロジェクトBESTCILIA（http://bestcilia.eu）と、ベルン、ザンクトガレン、ヴォー、ティチーノの肺リーグを含むいくつかのスイスの資金提供団体によって資金提供されましたヴァレー州とミレーナ カルバハル プロカルタヘネル財団。 各サイトでのデータ収集と管理は、現地の取り決めに従って資金提供されました。 ほとんどの参加研究者とデータ提供者は、欧州科学技術協力 (COST) アクション「PCD の治療オプションを前進させるためのより良い証拠」(BEAT-PCD) (BM 1407; www.beatpcd.org) に参加しています。 インフラストラクチャはベルン大学によって無料で提供され、データがプールされて保存されます。 この研究は現在、スイス国立科学財団 (320030_173044 および 320030B_192804) によって資金提供されています。