국제 일차 섬모체 이상운동증 코호트 (iPCD)
연구 개요
상태
상세 설명
iPCD 코호트는 유럽연합(EU)이 자금을 지원하는 7차 프레임워크 프로그램(FP7) 프로젝트인 일차 섬모체 이상운동증에 대한 더 나은 실험적 스크리닝 및 치료(BESTCILIA)의 틀 아래 설정되었습니다. iPCD 코호트는 스위스 베른 대학교의 사회 및 예방 의학 연구소에서 주최합니다. 연구는 모든 데이터 제공자와 긴밀한 협력을 통해 수행됩니다.
목표:
이 결합된 국제 데이터 세트는 1) 연령, 성별 및 진단 기간별로 PCD 환자의 임상 표현형 및 질병 중증도의 스펙트럼을 설명하기 위해 대규모 국제 연구 모집단에서 PCD 역학을 조사할 수 있게 합니다. 2) 성장, 폐 기능 및 호흡 부전, 세균 집락화, 청력 상실, 생식력 및 사망률과 같은 중요한 결과를 살펴보며 PCD의 단기 및 장기 예후를 설명합니다. 3) 진단 연령, 임상적 표현형, 미세 구조적 결함, 유전자형 및 임상 치료와 같은 장기 결과의 예측 인자를 식별합니다.
연구 설계:
iPCD 코호트는 국제 코호트로서, 국가 또는 지역 레지스트리의 PCD 데이터와 임상 또는 진단 데이터베이스를 결합합니다. 모든 참여 센터는 소급 수집된 데이터를 제공했습니다. 향후 iPCD 코호트에 합류하는 새로운 센터도 소급 및 전향적으로 수집된 데이터에 참여할 수 있습니다.
수집되는 정보:
iPCD 코호트는 다음 11개 주제 범주에 대해 후향적으로 수집된 환자 데이터를 포함합니다. 미생물학, 8) 이미징, 9) 외과적 개입, 10) 신생아기, 및 11) 가족력.
연구 데이터베이스:
iPCD 코호트 데이터베이스는 Vanderbilt University에서 개발한 REDCap(Research Electronic Data Capture) 플랫폼을 사용하는 웹 기반입니다. REDCap은 학술 연구에 널리 사용되며 다양한 형식의 데이터 입력 및 추출이 가능합니다.
참여 방법:
프로젝트에 참여하고 데이터를 제공하고자 하는 센터는 iPCD 코호트에 연락하여 데이터 제공 계약에 서명할 수 있습니다. 그런 다음 온라인 소프트웨어 REDCap에 액세스할 수 있는 암호를 받고 데이터를 직접 입력할 수 있습니다. 또한 후속 데이터를 업로드하거나 나중에 환자를 추가할 수 있습니다.
자세한 내용은 pcd@ispm.unibe.ch로 문의하십시오.
자금 조달:
iPCD 코호트(급여, 소모품 및 장비) 설정은 EU FP7 프로젝트 BESTCILIA(http://bestcilia.eu)와 Bern, St Gallen, Vaud, Ticino의 Lung Leagues를 포함한 여러 스위스 자금 지원 기관에서 자금을 지원했습니다. Valais 및 Milena Carvajal Pro-Kartagener 재단. 각 사이트의 데이터 수집 및 관리는 현지 규정에 따라 자금을 지원 받았습니다. 대부분의 참여 연구자 및 데이터 제공자는 COST(European Cooperation in Science and Technology) 조치 "PCD 치료 옵션을 발전시키기 위한 더 나은 증거"(BEAT-PCD)(BM 1407; www.beatpcd.org)에 참여합니다. 인프라는 베른 대학에서 무료로 제공되며 데이터가 모아지고 저장됩니다. 이 연구는 현재 스위스 국립 과학 재단(320030_173044 및 320030B_192804)의 지원을 받고 있습니다.
연구 유형
등록 (추정된)
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Myrofora Goutaki, MD-PhD
- 전화번호: 0041 316315973
- 이메일: myrofora.goutaki@unibe.ch
연구 연락처 백업
- 이름: Claudia E Kuehni, Prof
- 전화번호: 0041 316313507
- 이메일: claudia.kuehni@unibe.ch
연구 장소
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-
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Bern, 스위스, 3012
- 모병
- University of Bern
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연락하다:
- Claudia E Kuehni, Prof
- 이메일: claudia.kuehni@unibe.ch
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연락하다:
- Myrofora Goutaki, MD-PhD
- 이메일: myrofora.goutaki@unibe.ch
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 어린이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
원발성 섬모 운동 이상증으로 진단받은 환자
제외 기준:
-
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 보병대
- 시간 관점: 다른
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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키
기간: 3개월마다 최대 10년
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사용 가능한 국내 및 국제 참조를 기반으로 계산된 높이 z-점수
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3개월마다 최대 10년
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BMI
기간: 3개월마다 최대 10년
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사용 가능한 국내 및 국제 참조를 기반으로 계산된 체질량 지수(BMI) z-점수
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3개월마다 최대 10년
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폐 기능 측정
기간: 3개월마다 최대 10년
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폐활량 지수, 특히 GLI(Global Lung Function Initiative) 기준 값을 기반으로 계산된 1초간 강제 호기량(FEV1) 및 강제 폐활량(FVC) z-점수
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3개월마다 최대 10년
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진단 테스트 결과
기간: 진단/연구 시작 시
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비강 산화질소 측정, 전자현미경 소견, 박동 빈도 및 패턴을 포함한 수행된 PCD 진단 테스트 결과.
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진단/연구 시작 시
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임상 증상 및 징후
기간: 3개월마다 최대 10년
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비염, 기침, 중이염, 부비동염, 폐렴, 편측 결손, 선천성 심장병 및 생식력 문제를 포함하여 다양한 연령대에서 보고된 임상 증상의 유병률.
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3개월마다 최대 10년
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미생물학 결과
기간: 3개월마다 최대 10년
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호흡기 샘플(가래, 기침 면봉, 인후 면봉, 귀 면봉, 기관지폐포 세척액)의 미생물 배양 결과 및 항생제 내성에 대한 정보(양성 배양에서)
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3개월마다 최대 10년
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이미징 결과
기간: 3개월마다 최대 10년
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X-레이, 컴퓨터 단층 촬영 및 자기 공명 영상을 포함한 부비동 및 폐 영상 검사의 방사선 소견
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3개월마다 최대 10년
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공동 작업자 및 조사자
협력자
수사관
- 수석 연구원: Claudia E Kuehni, Prof, University of Bern
간행물 및 유용한 링크
일반 간행물
- Goutaki M, Maurer E, Halbeisen FS, Amirav I, Barbato A, Behan L, Boon M, Casaulta C, Clement A, Crowley S, Haarman E, Hogg C, Karadag B, Koerner-Rettberg C, Leigh MW, Loebinger MR, Mazurek H, Morgan L, Nielsen KG, Omran H, Schwerk N, Scigliano S, Werner C, Yiallouros P, Zivkovic Z, Lucas JS, Kuehni CE; PCD Italian Consortium; Swiss PCD Group; French Reference Centre for Rare Lung Diseases; Genetic Disorders of Mucociliary Clearance Consortium. The international primary ciliary dyskinesia cohort (iPCD Cohort): methods and first results. Eur Respir J. 2017 Jan 4;49(1):1601181. doi: 10.1183/13993003.01181-2016. Print 2017 Jan.
- Goutaki M, Halbeisen FS, Spycher BD, Maurer E, Belle F, Amirav I, Behan L, Boon M, Carr S, Casaulta C, Clement A, Crowley S, Dell S, Ferkol T, Haarman EG, Karadag B, Knowles M, Koerner-Rettberg C, Leigh MW, Loebinger MR, Mazurek H, Morgan L, Nielsen KG, Phillipsen M, Sagel SD, Santamaria F, Schwerk N, Yiallouros P, Lucas JS, Kuehni CE; PCD Israeli Consortium; Swiss PCD Group; French Reference Centre for Rare Lung Diseases. Growth and nutritional status, and their association with lung function: a study from the international Primary Ciliary Dyskinesia Cohort. Eur Respir J. 2017 Dec 21;50(6):1701659. doi: 10.1183/13993003.01659-2017. Print 2017 Dec.
- Halbeisen FS, Goutaki M, Spycher BD, Amirav I, Behan L, Boon M, Hogg C, Casaulta C, Crowley S, Haarman EG, Karadag B, Koerner-Rettberg C, Loebinger MR, Mazurek H, Morgan L, Nielsen KG, Omran H, Santamaria F, Schwerk N, Thouvenin G, Yiallouros P, Lucas JS, Latzin P, Kuehni CE. Lung function in patients with primary ciliary dyskinesia: an iPCD Cohort study. Eur Respir J. 2018 Aug 23;52(2):1801040. doi: 10.1183/13993003.01040-2018. Print 2018 Aug.
- Halbeisen FS, Shoemark A, Barbato A, Boon M, Carr S, Crowley S, Hirst R, Karadag B, Koerner-Rettberg C, Loebinger MR, Lucas JS, Maitre B, Mazurek H, Ozcelik U, Martinu V, Schwerk N, Thouvenin G, Tschanz SA, Yiallouros P, Goutaki M, Kuehni CE. Time trends in diagnostic testing for primary ciliary dyskinesia in Europe. Eur Respir J. 2019 Oct 24;54(4):1900528. doi: 10.1183/13993003.00528-2019. Print 2019 Oct. No abstract available.
- Goutaki M, Halbeisen FS, Barbato A, Crowley S, Harris A, Hirst RA, Karadag B, Martinu V, Morgan L, O'Callaghan C, Ozcelik U, Scigliano S, Ucros S, Yiallouros P, Schulzke SM, Kuehni CE. Late Diagnosis of Infants with PCD and Neonatal Respiratory Distress. J Clin Med. 2020 Sep 4;9(9):2871. doi: 10.3390/jcm9092871.
- Halbeisen FS, Pedersen ESL, Goutaki M, Spycher BD, Amirav I, Boon M, Cohen-Cymberknoh M, Crowley S, Emiralioglu N, Haarman EG, Karadag B, Koerner-Rettberg C, Latzin P, Loebinger MR, Lucas JS, Mazurek H, Morgan L, Marthin J, Pohunek P, Santamaria F, Schwerk N, Thouvenin G, Yiallouros P, Nielsen KG, Kuehni CE. Lung function from school age to adulthood in primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J. 2022 Oct 20;60(4):2101918. doi: 10.1183/13993003.01918-2021. Print 2022 Oct.
- Kouis P, Goutaki M, Halbeisen FS, Gioti I, Middleton N, Amirav I; Israeli PCD Consortium; Barbato A; Italian PCD Consortium; Behan L, Boon M, Emiralioglu N, Haarman EG, Karadag B, Koerner-Rettberg C, Lazor R; Swiss PCD Group; Loebinger MR, Maitre B; French Reference Centre for Rare Lung Diseases; Mazurek H, Morgan L, Nielsen KG, Omran H, Ozcelik U, Price M, Pogorzelski A, Snijders D; PCD Italian Consortium; Thouvenin G; French Reference Centre for Rare Lung Diseases; Werner C, Zivkovic Z, Kuehni CE, Yiallouros PK. Prevalence and course of disease after lung resection in primary ciliary dyskinesia: a cohort & nested case-control study. Respir Res. 2019 Sep 18;20(1):212. doi: 10.1186/s12931-019-1183-y.
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연구 완료 (추정된)
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마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- iPCD cohort
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?
IPD 계획 설명
iPCD 코호트 데이터 세트를 사용하려는 연구원은 연구 주제를 제안하고 계획된 분석 및 게시를 설명하는 개념 시트의 초안을 작성할 수 있습니다. 모든 개념 시트는 해당 제안 분석에 데이터를 제공하는 모든 참여 센터의 승인을 받아야 합니다. 참여 센터가 데이터 제공에 동의하고 출판 계약에 서명한 후 iPCD 코호트 관리 센터(베른 대학교)는 제안된 분석을 위한 부분 데이터 세트를 준비하고 방법론적 입력 및 지원을 제공하는 수석 연구원과 긴밀히 협력할 것입니다. 특정 프로젝트에 대한 부분 데이터 세트를 완성하기 위해 추가 데이터가 수집되는 경우 iPCD 코호트에 추가되어 각 프로젝트 후에 이를 보강합니다.
자세한 내용은 pcd@ispm.unibe.ch로 문의하십시오.
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
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