慢性溶血性貧血の小児における胆嚢の状態 (GBSACWCHA)

アスーツ大学小児病院に通う慢性溶血性貧血の子供の胆嚢の状態 溶血は、赤血球 (RBC) の早期破壊 (RBC 寿命の短縮) と定義されます。 貧血は、破壊速度が骨髄の赤血球産生能力を超えると起こります。 正常な RBC の生存期間は 110 ～ 120 日 (半減期: 55 ～ 60 日) であるため、最も老化した RBC の約 0.85% が毎日除去および置換されます (1)。 それらは、溶血の手段に従って分類される可能性があり、原因が赤血球 (RBC) 自体に関連している場合には内因性であり、赤血球膜産生の欠陥 (遺伝性球状赤血球症および遺伝性楕円球症のように) のいずれかです。ヘモグロビン産生（サラセミア、鎌状赤血球症、先天性赤血球造血異常性貧血など）、赤血球代謝異常（グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠乏症、ピルビン酸キナーゼ欠乏症など）。 後天性溶血性貧血は、RBC以外の要因が支配的な場合は外因性であり、免疫介在性の原因、薬物、およびその他のさまざまな原因によって引き起こされる可能性があります. 慢性溶血性貧血の患者は、貧血性心不全、肝炎やエイズなどの輸血の合併症、脾臓機能亢進症、ヘモジデリン症など、慢性溶血性貧血の多くの合併症にさらされており、その中には胆嚢結石の発生率があります.(2) 胆嚢は、肝臓のすぐ下にある小さな袋です。 胆嚢は、肝臓で生成された胆汁を貯蔵します。 食事の後、胆嚢は空っぽで、空気を抜いた風船のように平らになります。 食事の前に、胆嚢は胆汁で満たされ、小さなナシほどの大きさになることがあります。 信号に応答して、胆嚢はダクトと呼ばれる一連の管を通って貯蔵された胆汁を小腸に押し込みます。 胆汁は脂肪の消化を助けます。(3) 小児の胆嚢に影響を与える疾患: a) 胆石 (胆石症) 理由は不明ですが、胆汁中の物質が胆嚢内で結晶化し、一般的で通常無害な胆石を形成することがあります。胆石は、痛み、吐き気、または炎症を引き起こすことがあります。 b）胆嚢炎（胆嚢の感染症）、しばしば胆嚢の胆石が原因です. 胆嚢炎は激しい痛みと発熱を引き起こし、感染が持続または再発すると手術が必要になる場合があります.c) 胆石性膵炎：胆石ができて、膵臓から排出される管がふさがれます。 膵臓の炎症は、深刻な状態を引き起こします。 (4) 胆嚢に関連する問題は子供ではまれですが、子供のほぼ 50% に胆石があります。 それらの多くは、80% から 90% の間で、症状がありません。 しかし、小さな子供の小さな石でも問題を引き起こす可能性があり、胆石は主にコレステロール、色素、および混合物の3つのグループに分類され、その中で混合物がより一般的です. コレステロール、レシチン、胆汁塩などの胆汁成分の不均衡は、胆石形成の主な原因です.(4-5) 小児では、胆石の 70% 以上が色素タイプであり、これらの結石は主に、球状赤血球症や鎌状赤血球貧血、肝硬変、胆道感染症などの溶血性疾患の症例で報告されています。これらの結石は黒褐色で、発生率は次第に増加します。年齢とともに。 鎌状赤血球症では、色素性胆石の有病率は 10 歳未満の子供で 10% から 15% であると報告され、10 歳から 18 歳で 40% に増加し、成人では 50% に増加しました (6- 7）。 遺伝性球状赤血球症における胆石の有病率は 10% から 20% で、成人シリーズでは 40% でした (7-8)。 サラセミアでは、報告されている数値は低いです (10% から 15%)(8-9)。 サラセミア患者の生存期間が長くなると、胆石の有病率が高くなる (50%) ことが報告されています (9)。 ギルバート症候群の遺伝子型を持つサラセミアでは、胆石の有病率が最も高いことが報告されています(10)。 しかし、チャンディーガル出身のサラセミア・メジャーの年齢の中央値が10歳（範囲、5～20歳）の64人の患者に関する研究では、誰も胆石を持っていませんでした(11)。

危険因子

1. 複数の輸血: 定期的に輸血を受ける患者では、輸血された細胞の溶血が、胆石形成の要因として慢性的な内因性血液破壊を補う可能性があります [11-12]。
2. 鎌状赤血球症の小児における再発性胆道閉塞の高率 (4 歳までに 20%) が報告されている [13]。
3. 肥満: 小児肥満の有病率が上昇しているため、胆嚢疾患を含む肥満関連の併存疾患についてより注意する必要があります。 食事と胆石症のリスクとの間に明確な関連はありませんが、コレステロールが高く繊維が少ない食品はリスクを高める可能性があります [14].
4. 非効率的で頻度の低い胆嚢収縮により、胆汁が胆嚢内に長時間留まり、胆汁が過剰に濃縮され、結石の形成を助長します [15]。

1-研究の目的:

1. 慢性溶血性貧血患者における胆嚢疾患の有病率を決定する。

2. 慢性溶血性貧血患者の胆嚢疾患の危険因子を特定する。

   2-患者と方法: 研究に含まれるすべての症例は、以下の対象となります:

   • （慢性溶血性貧血の発症年齢-慢性溶血性貧血のタイプ-輸血の頻度-ヒドロキシ尿素の使用-脾臓摘出の有無-入院の頻度）を含む完全な病歴
   • 詳細な臨床検査
   • 腹部超音波
   • 放射線不透過性結石の場合は、単純な KUB (腎臓尿管膀胱) X 線。
   • 全血球計算
   • 肝機能検査
   • C反応性タンパク質

   研究の種類：横断研究

   研究の場所: 血液学、一般外科部門および外来診療所、アスーツ大学小児病院の救急部門。

   研究期間：1年

   包含基準：慢性溶血性貧血を有することが知られている1:18歳の子供。

   除外基準:

   1 歳未満および 18 歳以上の子供 胆嚢摘出術の既往歴がある子供

   データ分析：データはSPSSソフトウェアを使用して処理および分析され、結果は表および図に処理されます。

   倫理的配慮:

   • 提案の審査は、医学部の倫理委員会を介して開始前に行われます。
   • 研究の目的は、プロセスの開始前に各患者に説明され、研究への参加を歓迎する人から書面による同意が得られます。
   • すべてのデータのプライバシーと機密性が保証されます