État de la vésicule biliaire chez les enfants atteints d'anémie hémolytique chronique (GBSACWCHA)

État de la vésicule biliaire chez les enfants atteints d'anémie hémolytique chronique fréquentant l'hôpital pour enfants de l'Université Assuit L'hémolyse est définie comme la destruction prématurée des globules rouges (RBC) (une durée de vie raccourcie des RBC). L'anémie survient lorsque le taux de destruction dépasse la capacité de la moelle à produire des globules rouges. La durée de survie normale des globules rouges est de 110 à 120 jours (demi-vie : 55 à 60 jours) et, par conséquent, environ 0,85 % des globules rouges les plus sénescents sont retirés et remplacés chaque jour.(1) Ils peuvent être classés selon les moyens d'hémolyse, étant soit intrinsèques dans les cas où la cause est liée au globule rouge (RBC) lui-même, des défauts de production de la membrane des globules rouges (comme dans la sphérocytose héréditaire et l'elliptocytose héréditaire), des défauts de production d'hémoglobine (comme dans la thalassémie, la drépanocytose et l'anémie dysérythropoïétique congénitale), métabolisme défectueux des globules rouges (comme dans le déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase et le déficit en pyruvate kinase). ou extrinsèque dans les cas où des facteurs externes aux globules rouges dominent, l'anémie hémolytique acquise peut être causée par des causes à médiation immunitaire, des médicaments et d'autres causes diverses. Les patients atteints d'anémie hémolytique chronique sont sujets à de nombreuses complications de l'anémie hémolytique chronique, par exemple une insuffisance cardiaque anémique, des complications de la transfusion sanguine telles que l'hépatite et le SIDA, l'hypersplénisme, l'hémosidérose, parmi lesquels il y a une incidence de la formation de calculs vésiculaires.(2) La vésicule biliaire est une petite poche située juste sous le foie. La vésicule biliaire stocke la bile produite par le foie. Après les repas, la vésicule biliaire est vide et plate, comme un ballon dégonflé. Avant un repas, la vésicule biliaire peut être pleine de bile et de la taille d'une petite poire. En réponse aux signaux, la vésicule biliaire comprime la bile stockée dans l'intestin grêle à travers une série de tubes appelés conduits. La bile aide à digérer les graisses.(3) Maladies affectant la vésicule biliaire chez les enfants comme : a) Calculs biliaires (cholélithiase) pour des raisons peu claires, les substances de la bile peuvent cristalliser dans la vésicule biliaire, formant des calculs biliaires qui sont courants et généralement inoffensifs, les calculs biliaires peuvent parfois provoquer des douleurs, des nausées ou une inflammation. b) Cholécystite ( Infection de la vésicule biliaire), souvent due à un calcul biliaire dans la vésicule biliaire. La cholécystite provoque des douleurs intenses et de la fièvre, et peut nécessiter une intervention chirurgicale lorsque l'infection persiste ou se reproduit.c) Pancréatite biliaire : Un calcul biliaire impacté bloque les conduits qui drainent le pancréas. L'inflammation du pancréas en résulte, une affection grave.(4) Alors que les problèmes associés à la vésicule biliaire sont rares chez les enfants, près de 50 % des enfants ont des calculs biliaires. Beaucoup d'entre eux - entre 80 et 90 % - ne présentent aucun symptôme. Cependant, même de petites pierres chez les jeunes enfants peuvent causer des problèmes. Les calculs biliaires sont principalement classés en trois groupes de cholestérol, de pigment et de mélange, parmi lesquels le mélange est plus courant. Le déséquilibre des constituants de la bile, tels que le cholestérol, la lécithine et les sels biliaires, est la principale cause de la formation de calculs biliaires.(4-5) Chez les enfants > 70 % des calculs biliaires sont de type pigmentaire, ces calculs sont principalement signalés dans les cas de maladie hémolytique, comme la sphérocytose et la drépanocytose, la cirrhose, l'infection des voies biliaires, ces calculs sont de couleur brun-noir, l'incidence augmente progressivement avec l'âge. Dans la drépanocytose, la prévalence des calculs biliaires pigmentaires( était de 10 % à 15 % chez les enfants de moins de 10 ans, elle augmentait à 40 % chez les 10-18 ans et à 50 % chez les adultes(6- 7). La prévalence des calculs biliaires dans la sphérocytose héréditaire était de 10 à 20 % et dans les séries adultes de 40 %(7-8). Dans la thalassémie, le chiffre rapporté est faible (10% à 15%)(8-9). Avec une survie plus longue des patients thalassémiques, une prévalence plus élevée de calculs biliaires (50 %) a été rapportée (9). La prévalence la plus élevée de calculs biliaires a été signalée chez les thalassémiques avec le génotype du syndrome de Gilbert (10). Cependant, dans une étude portant sur 64 patients d'âge médian de 10 ans (extrêmes : 5 à 20) atteints de thalassémie majeure de Chandigarh, aucun n'avait de calculs biliaires (11).

Facteurs de risque

1. Transfusions sanguines multiples : chez les patients qui reçoivent périodiquement des transfusions sanguines, l'hémolyse des cellules transfusées peut compléter la destruction sanguine endogène chronique en tant que facteur de formation de calculs biliaires [11-12].
2. Des taux élevés (20 % à l'âge de quatre ans) d'obstruction récurrente des voies biliaires chez les enfants atteints de drépanocytose ont été rapportés [13].
3. Obésité : avec la prévalence croissante de l'obésité chez les enfants, il est nécessaire d'être plus conscient de la comorbidité liée à l'obésité, y compris la maladie de la vésicule biliaire. Aucun lien clair entre le régime alimentaire et le risque de lithiase biliaire, bien que les aliments riches en cholestérol et pauvres en fibres puissent augmenter le risque [14].
4. Contractions inefficaces et peu fréquentes de la vésicule biliaire, qui permettent à la bile de rester dans la vésicule biliaire pendant de longues périodes, entraînant une bile trop concentrée propice à la formation de calculs [15].

1-Objectif de l'étude :

1. déterminer la prévalence des maladies de la vésicule biliaire chez les patients atteints d'anémie hémolytique chronique.

2. déterminer les facteurs de risque des maladies de la vésicule biliaire chez les patients atteints d'anémie hémolytique chronique.

   2-Patients et méthodes : Tous les cas inclus dans l'étude seront soumis à :

   • Antécédents cliniques complets comprenant (âge de début de l'anémie hémolytique chronique - type d'anémie hémolytique chronique - fréquence des transfusions sanguines - utilisation d'hydroxyurée - splénectomie ou non - fréquence d'admission)
   • Examen clinique détaillé
   • Échographie abdominale
   • Radiographie simple KUB (rein uretère vessie) si pierre radio-opaque.
   • Numération sanguine complète
   • Test de la fonction du foie
   • Protéine C-réactive

   Type d'étude : étude transversale

   Site de l'étude : hématologie ; unités de chirurgie générale et cliniques externes ; unité d'urgence à l'hôpital universitaire pour enfants d'Assuit.

   Durée de l'étude : un an

   Critères d'inclusion : enfants âgés de 1 à 18 ans connus pour avoir une anémie hémolytique chronique.

   Critères d'exclusion :

   enfants de moins de 1 an et de plus de 18 ans enfants ayant des antécédents de cholécystectomie

   Analyse des données : Les données seront traitées et analysées à l'aide du logiciel SPSS et les résultats seront traités sous forme de tableaux et de figures.

   Considération éthique:

   • L'examen de la proposition sera effectué avant de commencer via le comité d'éthique de la faculté de médecine assuit.
   • Le but de l'étude sera expliqué à chaque patient avant le début du processus, un consentement écrit sera obtenu de ceux qui souhaitent participer à l'étude.
   • La vie privée et la confidentialité de toutes les données seront assurées