Sappirakon tila lasten keskuudessa, joilla on krooninen hemolyyttinen anemia (GBSACWCHA)

Sappirakon tila kroonista hemolyyttistä anemiaa sairastavilla lapsilla, jotka hoitavat Assuit University Children Hospital -sairaalan Hemolyysi määritellään punasolujen (RBC) ennenaikaiseksi tuhoutumiseksi (lyhentynyt punasolujen elinikä). Anemia syntyy, kun tuhoutumisnopeus ylittää luuytimen kyvyn tuottaa punasoluja. Normaali punasolujen eloonjäämisaika on 110–120 päivää (puoliintumisaika: 55–60 päivää), ja näin ollen noin 0,85 % kaikkein vanhentuneimmista punasoluista poistetaan ja korvataan joka päivä.(1) Ne voidaan luokitella hemolyysin keinojen mukaan, jotka ovat joko luontaisia ​​tapauksissa, joissa syy liittyy punasoluihin (RBC) itseensä, punasolujen kalvon tuotannon puutteet (kuten perinnöllinen sferosytoosi ja perinnöllinen elliptosytoosi), vikoja hemoglobiinin tuotanto (kuten talassemia, sirppisolusairaus ja synnynnäinen dyserytropoieettinen anemia), viallinen punasolujen aineenvaihdunta (kuten glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin ja pyruvaattikinaasin puutteessa). tai ulkoinen tapauksissa, joissa punasolujen ulkopuoliset tekijät hallitsevat, hankittu hemolyyttinen anemia voi johtua immuunivälitteisistä syistä, lääkkeistä ja muista erilaisista syistä. Kroonista hemolyyttistä anemiaa sairastavat potilaat ovat alttiita monille kroonisen hemolyyttisen anemian komplikaatioille, kuten aneeminen sydämen vajaatoiminta, verensiirron komplikaatiot, kuten hepatiitti ja AIDS, hypersplenismi, hemosideroosi, joiden joukossa on sappirakkokivien muodostumista.(2) Sappirakko on pieni pussi, joka sijaitsee aivan maksan alla. Sappirakko varastoi maksan tuottamaa sappia. Aterioiden jälkeen sappirakko on tyhjä ja litteä, kuin tyhjennetty ilmapallo. Ennen ateriaa sappirakko voi olla täynnä sappia ja noin pienen päärynän kokoinen. Vastauksena signaaleihin sappirakko puristaa varastoitunutta sappia ohutsuoleen sarjan putkien kautta, joita kutsutaan kanaviksi. Sappi auttaa sulattamaan rasvaa.(3) Lasten sappirakkoon vaikuttavat sairaudet, kuten:a)Sappikivet (sappikivitauti) epäselvistä syistä, sappirakossa olevat aineet voivat kiteytyä sappirakkoon muodostaen sappikiviä, mikä on yleistä ja yleensä vaaratonta, sappikivet voivat joskus aiheuttaa kipua, pahoinvointia tai tulehdusta. b) Kolekystiitti (sappirakon tulehdus), joka johtuu usein sappirakon sappikivestä. Kolekystiitti aiheuttaa voimakasta kipua ja kuumetta, ja se voi vaatia leikkausta, kun infektio jatkuu tai uusiutuu. c) Sappikivihaimatulehdus: Istunut sappikivi tukkii kanavat, jotka tyhjentävät haiman. Seurauksena on haimatulehdus, vakava tila.(4) Vaikka sappirakkoon liittyvät ongelmat ovat harvinaisia ​​lapsilla, lähes 50 prosentilla lapsista on sappikiviä. Monilla heistä - 80-90 prosentilla - ei ole oireita. Pienetkin kivet voivat kuitenkin aiheuttaa ongelmia pienillä lapsilla. Sappikivet luokitellaan pääasiassa kolmeen ryhmään: kolesteroli, pigmentti ja seos, joista sekoitus on yleisempi. Sappien aineosien, kuten kolesterolin, lesitiinin ja sappisuolojen epätasapaino on tärkein syy sappikivien muodostumiseen.(4-5) Lapsilla yli 70 % sappikivistä on pigmenttityyppisiä, näitä kiviä on raportoitu enimmäkseen hemolyyttisissä sairauksissa, kuten sferosytoosissa ja sirppisoluanemiassa, kirroosissa, sappitieinfektiossa, nämä kivet ovat väriltään mustanruskeita, ilmaantuvuus lisääntyy asteittain iän myötä. Sirppisolutaudissa pigmenttisappikivien esiintyvyys (ilmoitettiin olevan 10–15 % alle 10-vuotiailla lapsilla, se nousi 40 %:iin 10–18-vuotiailla ja 50 % aikuisilla (6- 7). Sappikivien esiintyvyys perinnöllisissä sferosytoosissa oli 10–20 % ja aikuisten sarjoissa 40 % (7–8). Talassemiassa raportoitu luku on alhainen (10–15 %) (8–9). Talassemiapotilaiden eloonjäämisajan pidentyessä sappikivien yleisempää (50 %) on raportoitu(9). Suurin sappikivien esiintyvyys on raportoitu talassemiapotilailla, joilla on Gilbertin oireyhtymän genotyyppi (10). Kuitenkin tutkimuksessa, johon osallistui 64 potilasta, joiden mediaani-ikä oli 10 (vaihteluväli 5–20) vuotta ja joilla oli suuri talassemia Chandigarhista, kenelläkään ei ollut sappikiviä (11).

Riskitekijät

1. Useat verensiirrot: Potilailla, jotka saavat ajoittain verensiirtoja, siirrettyjen solujen hemolyysi voi täydentää kroonista endogeenistä veren tuhoa osana sappikivien muodostumista [11-12].
2. Toistuvien sappiteiden tukkeumien on raportoitu olevan suuri (20 % neljän vuoden iässä) lapsilla, joilla on sirppisolusairaus [13].
3. Liikalihavuus: Lasten liikalihavuuden yleistyessä on oltava tietoisempia liikalihavuuteen liittyvistä samanaikaisista taudeista, mukaan lukien sappirakon sairaus. Ruokavalion ja sappikivitautiriskin välillä ei ole selvää yhteyttä, vaikka runsaasti kolesterolia ja vähän kuitua sisältävät ruoat voivat lisätä riskiä [14].
4. Tehottomat ja harvoin esiintyvät sappirakon supistukset, jotka antavat sapen pysyä sappirakossa pitkiä aikoja, mikä johtaa ylikonsentroituneeseen sappiin, joka edistää kivien muodostumista [15].

1 - Tutkimuksen tavoite:

1. määrittää sappirakon sairauksien esiintyvyys potilailla, joilla on krooninen hemolyyttinen anemia.

2. selvittää sappirakon sairauksien riskitekijöitä potilailla, joilla on krooninen hemolyyttinen anemia.

   2-Potilaat ja menetelmät: Kaikki tutkimukseen sisältyvät tapaukset käsitellään:

   • Täydellinen kliininen historia, mukaan lukien (kroonisen hemolyyttisen anemian puhkeamisen ikä - kroonisen hemolyyttisen anemian tyyppi - verensiirtotiheys - hydroksiurean käyttö - pernan poisto tai ei - vastaanottotiheys)
   • Yksityiskohtainen kliininen tutkimus
   • Vatsan ultraääni
   • Tavallinen KUB (munuaisvirtsaputken rakko) röntgenkuvaus, jos röntgensäteitä läpäisemätön kivi.
   • Täydellinen verenkuva
   • Maksan toimintatesti
   • C-reaktiivinen proteiini

   Tutkimustyyppi: poikkileikkaustutkimus

   Tutkimuspaikka: Hematologia ;yleiset kirurgiset yksiköt ja potilasklinikat ;päivystysyksikkö Assuitin yliopiston lastensairaalassa.

   Opintojen kesto: yksi vuosi

   Osallistumiskriteerit: 1:18-vuotiaat lapset, joilla tiedetään olevan krooninen hemolyyttinen anemia.

   Poissulkemiskriteerit:

   alle 1-vuotiailla ja yli 18-vuotiailla lapsilla on aiemmin ollut kolekystektomia

   Tietojen analysointi: Tiedot käsitellään ja analysoidaan SPSS-ohjelmistolla ja tulokset käsitellään taulukoina ja kuvina.

   Eettinen huomio:

   • Ehdotuksen käsittely suoritetaan ennen aloittamista lääketieteellisen tiedekunnan eettisen toimikunnan kautta.
   • Tutkimuksen tavoite selitetään jokaiselle potilaalle ennen prosessin aloittamista, kirjallinen suostumus hankitaan niiltä, ​​jotka ovat tervetulleita osallistumaan tutkimukseen.
   • Kaikkien tietojen yksityisyys ja luottamuksellisuus taataan