만성 용혈성 빈혈 소아의 담낭 상태 (GBSACWCHA)

Assuit University Children Hospital Hemolysis에 다니는 만성 용혈성 빈혈 어린이의 담낭 상태는 적혈구(RBC)의 조기 파괴(적혈구 수명 단축)로 정의됩니다. 빈혈은 파괴 속도가 골수의 적혈구 생산 능력을 초과할 때 발생합니다. 정상적인 적혈구의 생존기간은 110-120일(반감기: 55-60일)이므로 가장 노화된 적혈구의 약 0.85%가 매일 제거되고 교체됩니다.(1) 그들은 원인이 적혈구(RBC) 자체와 관련된 경우의 내인성, 적혈구 막 생성 결함(유전성 구형적혈구증 및 유전성 타원적혈구증에서와 같이), 헤모글로빈 생성(지중해빈혈, 낫적혈구병, 선천성 적혈구조혈장애 빈혈에서와 같이), 적혈구 대사 결함(포도당-6-인산 탈수소효소 결핍증 및 피루브산 키나아제 결핍증에서와 같이). 또는 외인성 또는 RBC 외부 요인이 우세한 경우 후천성 용혈성 빈혈은 면역 매개 원인, 약물 및 기타 잡다한 원인에 의해 발생할 수 있습니다. 만성 용혈성 빈혈 환자는 만성 용혈성 빈혈의 많은 합병증(예: 빈혈성 심부전, 간염 및 AIDS와 같은 수혈 합병증, 비장 기능 항진증, 혈철증)을 겪게 되며, 그 중 담낭 결석이 발생합니다.(2) 담낭은 간 바로 아래에 있는 작은 주머니입니다. 담낭은 간에서 생성된 담즙을 저장합니다. 식사 후 담낭은 바람 빠진 풍선처럼 비어 있고 평평합니다. 식사 전에 담낭은 작은 배 크기의 담즙으로 가득 차 있을 수 있습니다. 신호에 반응하여 담낭은 저장된 담즙을 관이라고 하는 일련의 관을 통해 소장으로 압착합니다. 담즙은 지방 소화를 돕습니다.(3) 어린이의 담낭에 영향을 미치는 질병은 다음과 같습니다. a) 담석(담석증) 불확실한 이유로 인해 담즙에 있는 물질이 담낭에서 결정화되어 흔하고 일반적으로 무해한 담석을 형성할 수 있습니다. 담석은 때때로 통증, 메스꺼움 또는 염증을 유발할 수 있습니다. b)담낭염(담낭 감염), 종종 담낭의 담석으로 인해 발생합니다. 담낭염은 심한 통증과 발열을 일으키며 감염이 지속되거나 재발하면 수술이 필요할 수 있습니다.c) 담석 췌장염: 영향을 받은 담석은 췌장으로 배출되는 관을 막습니다. 췌장의 염증은 심각한 상태를 초래합니다.(4) 담낭과 관련된 문제는 어린이에게는 드물지만 어린이의 거의 50%가 담석을 가지고 있습니다. 이들 중 80~90%는 증상이 없습니다. 그러나 어린아이의 작은 결석도 문제를 일으킬 수 있는데 담석은 크게 콜레스테롤, 색소, 혼합물의 3가지로 분류되며 그 중 혼합물이 더 흔하다. 콜레스테롤, 레시틴, 담즙산염과 같은 담즙 성분의 불균형은 담석 형성의 주요 원인입니다.(4-5) 소아 담석의 70% 이상이 색소성 담석으로 구상적혈구증, 겸상적혈구빈혈, 간경화, 담관염 등의 용혈성 질환이 있는 경우에 주로 보고되며 흑갈색을 띠며 점차 발병률이 증가합니다. 나이와 함께. 겸상적혈구질환에서 색소성 담석의 유병률은 10세 미만 어린이의 경우 10~15%, 10~18세의 경우 40%, 성인의 경우 50%(6~ 7). 유전성 구상적혈구증에서 담석의 유병률은 10~20%, 성인에서는 40%(7~8)였다. 지중해 빈혈에서 보고된 수치는 낮습니다(10% ~ 15%)(8-9). 지중해 빈혈 환자의 생존 기간이 길어질수록 담석 유병률이 높아진다(50%)고 보고되었습니다(9). 길버트 증후군 유전자형(10)이 있는 탈라세믹 환자에서 담석의 유병률이 가장 높은 것으로 보고되었습니다. 그러나 Chandigarh의 주요 지중해빈혈 환자 64명(중앙값 10세(범위, 5~20세))에 대한 연구에서 담석이 있는 환자는 한 명도 없었습니다(11).

위험 요소

1. 다발성 수혈: 주기적으로 수혈을 받는 환자에서 수혈된 세포의 용혈이 담석 형성의 요인으로 만성 내인성 혈액 파괴를 보완할 수 있다[11-12].
2. 낫적혈구병이 있는 소아에서 재발성 담관 폐쇄의 높은 비율(4세까지 20%)이 보고되었습니다[13].
3. 비만: 소아 비만의 유병률이 증가함에 따라 담낭 질환을 비롯한 비만 관련 동반 질환에 대한 인식이 더욱 높아질 필요가 있습니다. 콜레스테롤이 높고 섬유소가 적은 음식이 위험을 증가시킬 수 있지만 식단과 담석증 위험 사이에 명확한 연관성은 없습니다[14].
4. 비효율적이고 드물게 발생하는 담낭 수축으로 담즙이 담낭에 장기간 머물게 되어 결석 형성에 도움이 되는 담즙이 과도하게 농축됩니다[15].

1-연구 목적:

1. 만성 용혈성 빈혈 환자에서 담낭 질환의 유병률을 확인합니다.

2. 만성 용혈성 빈혈 환자에서 담낭 질환의 위험 인자를 결정합니다.

   2-환자 및 방법: 연구에 포함된 모든 사례는 다음을 받게 됩니다.

   • (만성 용혈성 빈혈 발병 연령 - 만성 용혈성 빈혈의 유형 - 수혈 빈도 - 수산화 요소 사용 - 비장 절제술 여부 - 입원 빈도)를 포함한 전체 임상 병력
   • 자세한 임상 검사
   • 복부초음파
   • 방사선 불투과성 결석인 경우 일반 KUB(신장 요관 방광) x-레이.
   • 완전한 혈구 수
   • 간 기능 검사
   • C 반응성 단백질

   연구 유형: 단면 연구

   연구 장소: 혈액학, 일반 수술실 및 외래 진료소, Assuit 대학 어린이 병원의 응급실.

   연구 기간: 1년

   포함 기준: 만성 용혈성 빈혈이 있는 것으로 알려진 1:18세 사이의 어린이.

   제외 기준:

   1세 미만 및 18세 이상의 어린이는 담낭 절제술의 과거 병력이 있습니다.

   데이터 분석: 데이터는 SPSS 소프트웨어를 사용하여 처리 및 분석되며 결과는 표와 그림으로 처리됩니다.

   윤리적 고려:

   • 제안서 검토는 시작 전에 assuit 의학부 윤리위원회를 통해 수행됩니다.
   • 연구의 목적은 프로세스가 시작되기 전에 각 환자에게 설명되며 연구 참여를 환영하는 사람들로부터 서면 동의를 얻습니다.
   • 모든 데이터의 개인 정보 보호 및 기밀 유지 보장