Estado de la vesícula biliar en niños con anemia hemolítica crónica (GBSACWCHA)

Estado de la vesícula biliar entre los niños con anemia hemolítica crónica que asisten al Hospital Pediátrico de la Universidad de Assuit La hemólisis se define como la destrucción prematura de los glóbulos rojos (GR) (una vida útil más corta de los glóbulos rojos). La anemia se produce cuando la tasa de destrucción supera la capacidad de la médula para producir glóbulos rojos. El tiempo normal de supervivencia de los glóbulos rojos es de 110 a 120 días (vida media: 55 a 60 días) y, por lo tanto, aproximadamente el 0,85 % de los glóbulos rojos más senescentes se eliminan y reemplazan cada día.(1) Pueden clasificarse de acuerdo con los medios de hemólisis, ya sea intrínsecos en los casos en que la causa está relacionada con los propios glóbulos rojos (RBC), defectos en la producción de membranas de glóbulos rojos (como en la esferocitosis hereditaria y eliptocitosis hereditaria), defectos en producción de hemoglobina (como en la talasemia, enfermedad de células falciformes y anemia diseritropoyética congénita), metabolismo defectuoso de los glóbulos rojos (como en la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y deficiencia de piruvato quinasa). o extrínseca en los casos en que dominan factores externos a los glóbulos rojos, la anemia hemolítica adquirida puede ser causada por causas inmunomediadas, fármacos y otras causas misceláneas. Los pacientes con anemia hemolítica crónica están sujetos a muchas complicaciones de la anemia hemolítica crónica, por ejemplo, insuficiencia cardíaca anémica, complicaciones de transfusiones de sangre como hepatitis y SIDA, hiperesplenismo, hemosiderosis, entre ellas hay incidencia de formación de cálculos en la vesícula biliar.(2) La vesícula biliar es una pequeña bolsa que se encuentra justo debajo del hígado. La vesícula biliar almacena la bilis producida por el hígado. Después de las comidas, la vesícula biliar está vacía y plana, como un globo desinflado. Antes de una comida, la vesícula biliar puede estar llena de bilis y del tamaño de una pera pequeña. En respuesta a las señales, la vesícula biliar empuja la bilis almacenada hacia el intestino delgado a través de una serie de tubos llamados conductos. La bilis ayuda a digerir la grasa.(3) Enfermedades que afectan la vesícula biliar en niños como: a) Cálculos biliares (colelitiasis) por razones poco claras, las sustancias en la bilis pueden cristalizarse en la vesícula biliar, formando cálculos biliares que son comunes y generalmente inofensivos, los cálculos biliares a veces pueden causar dolor, náuseas o inflamación. b) Colecistitis (infección de la vesícula biliar), a menudo debido a un cálculo biliar en la vesícula biliar. La colecistitis causa dolor intenso y fiebre, y puede requerir cirugía cuando la infección continúa o reaparece.c) Pancreatitis por cálculos biliares: un cálculo biliar impactado bloquea los conductos que drenan el páncreas. Resultados de la inflamación del páncreas, una condición grave. (4) Si bien los problemas asociados con la vesícula biliar son raros en los niños, casi el 50 por ciento de los niños tienen cálculos biliares. Muchos de ellos, entre el 80 y el 90 por ciento, no presentan síntomas. Sin embargo, incluso los cálculos pequeños en niños pequeños pueden causar problemas. Los cálculos biliares se clasifican principalmente en tres grupos de colesterol, pigmento y mezcla, entre los cuales la mezcla es más común. El desequilibrio en los constituyentes de la bilis, como el colesterol, la lecitina y las sales biliares, es la causa principal de la formación de cálculos biliares.(4-5) En niños >70% de los cálculos biliares son del tipo pigmentario, estos cálculos se reportan principalmente en casos con enfermedad hemolítica, como esferocitosis y anemia de células falciformes, cirrosis, infección del tracto biliar, estos cálculos son de color negro-marrón, la incidencia aumenta progresivamente con edad. En la enfermedad de células falciformes, la prevalencia de cálculos biliares de pigmento (se informó que era del 10% al 15% en niños menores de 10 años, aumentó al 40% en los de 10 a 18 años y al 50% en adultos) 7). La prevalencia de cálculos biliares en la esferocitosis hereditaria fue del 10% al 20% y en series de adultos fue del 40%(7-8). En talasemia, la cifra reportada es baja (10% a 15%)(8-9). Con una mayor supervivencia de los pacientes con talasemia, se ha informado una mayor prevalencia de cálculos biliares (50%)(9). La mayor prevalencia de cálculos biliares ha sido reportada en talasémicos con genotipo del síndrome de Gilbert(10). Sin embargo, en un estudio de 64 pacientes con una mediana de edad de 10 (rango, 5 a 20) años con talasemia mayor de Chandigarh, ninguno tenía cálculos biliares(11).

Factores de riesgo

1. Múltiples transfusiones de sangre: en pacientes que reciben transfusiones de sangre periódicamente, la hemólisis de las células transfundidas puede complementar la destrucción crónica de sangre endógena como factor en la formación de cálculos biliares [11-12].
2. Se informaron altas tasas (20% a la edad de cuatro años) de obstrucción recurrente del tracto biliar en niños con enfermedad de células falciformes [13].
3. Obesidad: con la prevalencia de la obesidad infantil en aumento, es necesario ser más conscientes de la comorbilidad relacionada con la obesidad, incluida la enfermedad de la vesícula biliar. No existe un vínculo claro entre la dieta y el riesgo de colelitiasis, aunque los alimentos ricos en colesterol y bajos en fibra pueden aumentar el riesgo [14].
4. Contracciones de la vesícula biliar ineficientes e infrecuentes, que permiten que la bilis se asiente en la vesícula biliar durante largos períodos de tiempo, lo que da como resultado una bilis demasiado concentrada que conduce a la formación de cálculos [15].

1-Objetivo del estudio:

1. determinar la prevalencia de enfermedades de la vesícula biliar en pacientes con anemia hemolítica crónica.

2. determinar los factores de riesgo de enfermedades de la vesícula biliar en pacientes con anemia hemolítica crónica.

   2-Pacientes y métodos: Todos los casos incluidos en el estudio serán sometidos a:

   • Historia clínica completa que incluya (edad de inicio de anemia hemolítica crónica- tipo de anemia hemolítica crónica-frecuencia de transfusiones sanguíneas-uso de hidroxi urea-esplenectomía o no-frecuencia de ingreso)
   • Examen clínico detallado
   • Ultrasonido abdominal
   • Radiografía simple KUB (riñón, uréter y vejiga) si el cálculo es radiopaco.
   • Hemograma completo
   • Pruebas de función hepática
   • Proteína C-reactiva

   Tipo de estudio: estudio transversal

   Lugar del estudio: Hematología, unidades de cirugía general y consultas externas, unidad de emergencia del hospital infantil universitario de Assuit.

   Duración del estudio: un año

   Criterios de inclusión: niños entre 1:18 años con anemia hemolítica crónica conocida.

   Criterios de exclusión:

   niños menores de 1 año y mayores de 18 años niños con antecedentes de colecistectomía

   Análisis de datos: Los datos serán procesados ​​y analizados mediante el software SPSS y los resultados serán procesados ​​en tablas y figuras.

   Consideración ética:

   • La revisión de la propuesta se realizará antes de iniciarla a través del comité de ética de la facultad de medicina de assuit.
   • El objetivo del estudio se explicará a cada paciente antes de comenzar el proceso, se obtendrá el consentimiento por escrito de aquellos que deseen participar en el estudio.
   • Se garantizará la privacidad y confidencialidad de todos los datos.