Gallenblasenstatus bei Kindern mit chronischer hämolytischer Anämie (GBSACWCHA)

Gallenblasenstatus bei Kindern mit chronischer hämolytischer Anämie, die das Assuit University Children Hospital besuchen. Anämie entsteht, wenn die Zerstörungsrate die Kapazität des Knochenmarks zur Produktion von RBCs übersteigt. Die normale Überlebenszeit der Erythrozyten beträgt 110–120 Tage (Halbwertszeit: 55–60 Tage), und somit werden jeden Tag etwa 0,85 % der am stärksten gealterten Erythrozyten entfernt und ersetzt.(1) Sie können nach dem Mittel der Hämolyse klassifiziert werden, entweder intrinsisch in Fällen, in denen die Ursache mit den roten Blutkörperchen (RBC) selbst zusammenhängt, Defekten der Membranproduktion roter Blutkörperchen (wie bei erblicher Sphärozytose und erblicher Elliptozytose), Defekten in Hämoglobinproduktion (wie bei Thalassämie, Sichelzellenanämie und angeborener dyserythropoetischer Anämie), gestörter Erythrozytenstoffwechsel (wie bei Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel und Pyruvatkinase-Mangel). oder extrinsisch in Fällen, in denen Faktoren außerhalb der Erythrozyten dominieren, kann eine erworbene hämolytische Anämie durch immunvermittelte Ursachen, Medikamente und andere verschiedene Ursachen verursacht werden. Patienten mit chronischer hämolytischer Anämie sind vielen Komplikationen der chronischen hämolytischen Anämie ausgesetzt, z. B. anämische Herzinsuffizienz, Komplikationen bei Bluttransfusionen wie Hepatitis und AIDS, Hypersplenismus, Hämosiderose, unter ihnen tritt die Bildung von Gallenblasensteinen auf.(2) Die Gallenblase ist ein kleiner Beutel, der direkt unter der Leber sitzt. Die Gallenblase speichert die von der Leber produzierte Galle. Nach den Mahlzeiten ist die Gallenblase leer und flach, wie ein entleerter Ballon. Vor einer Mahlzeit kann die Gallenblase voller Galle und etwa so groß wie eine kleine Birne sein. Als Reaktion auf Signale drückt die Gallenblase gespeicherte Galle durch eine Reihe von Röhren, die Kanäle genannt werden, in den Dünndarm. Galle hilft bei der Fettverdauung.(3) Erkrankungen der Gallenblase bei Kindern wie: a) Gallensteine ​​(Cholelithiasis) Aus unklaren Gründen können Substanzen in der Galle in der Gallenblase kristallisieren und Gallensteine ​​bilden, was häufig und normalerweise harmlos ist. Gallensteine ​​können manchmal Schmerzen, Übelkeit oder Entzündungen verursachen. b) Cholezystitis (Infektion der Gallenblase), oft aufgrund eines Gallensteins in der Gallenblase. Cholezystitis verursacht starke Schmerzen und Fieber und kann eine Operation erfordern, wenn die Infektion anhält oder erneut auftritt.c) Gallenstein-Pankreatitis: Ein betroffener Gallenstein blockiert die Kanäle, die die Bauchspeicheldrüse entwässern. Eine Entzündung der Bauchspeicheldrüse ist eine ernsthafte Erkrankung.(4) Während Probleme im Zusammenhang mit der Gallenblase bei Kindern selten sind, haben fast 50 Prozent der Kinder Gallensteine. Viele von ihnen – zwischen 80 und 90 Prozent – ​​haben keine Symptome. Aber auch kleine Steine ​​bei kleinen Kindern können Probleme verursachen. Gallensteine ​​werden hauptsächlich in drei Gruppen eingeteilt: Cholesterin, Pigment und Mischung, unter denen die Mischung häufiger vorkommt. Ein Ungleichgewicht der Gallenbestandteile wie Cholesterin, Lecithin und Gallensalze ist die Hauptursache für die Bildung von Gallensteinen.(4-5) Bei Kindern sind >70 % der Gallensteine ​​vom Pigmenttyp, diese Steine ​​werden meistens in Fällen mit hämolytischen Erkrankungen wie Sphärozytose und Sichelzellenanämie, Zirrhose, Gallenwegsinfektion berichtet, diese Steine ​​haben eine schwarzbraune Farbe, die Inzidenz nimmt progressiv zu mit dem Alter. Bei der Sichelzellkrankheit wurde die Prävalenz von Pigmentgallensteinen bei Kindern unter 10 Jahren mit 10 % bis 15 % angegeben, sie stieg bei den 10- bis 18-Jährigen auf 40 % und bei Erwachsenen auf 50 % (6- 7). Die Prävalenz von Gallensteinen bei hereditärer Sphärozytose betrug 10 % bis 20 % und bei Erwachsenen 40 % (7-8). Bei Thalassämie ist die gemeldete Zahl niedrig (10 % bis 15 %)(8-9). Bei längerem Überleben von Thalassämiepatienten wurde eine höhere Prävalenz von Gallensteinen (50 %) berichtet(9). Die höchste Prävalenz von Gallensteinen wurde bei Thalassämikern mit Gilbert-Syndrom-Genotyp berichtet(10). In einer Studie mit 64 Patienten mit Thalassämie major aus Chandigarh mit einem mittleren Alter von 10 (Bereich 5 bis 20) Jahren hatte jedoch keiner Gallensteine ​​(11).

Risikofaktoren

1. Mehrere Bluttransfusionen: Bei Patienten, die regelmäßig Bluttransfusionen erhalten, kann die Hämolyse der transfundierten Zellen die chronische endogene Blutzerstörung als Faktor bei der Bildung von Gallensteinen ergänzen [11-12].
2. Hohe Raten (20 % im Alter von vier Jahren) von rezidivierender Obstruktion der Gallenwege bei Kindern mit Sichelzellenanämie berichtet [13].
3. Adipositas: Angesichts der zunehmenden Prävalenz von Adipositas bei Kindern besteht die Notwendigkeit, sich der mit Fettleibigkeit verbundenen Komorbidität, einschließlich Erkrankungen der Gallenblase, stärker bewusst zu sein. Kein eindeutiger Zusammenhang zwischen der Ernährung und dem Risiko für Cholelithiasis, obwohl cholesterinreiche und ballaststoffarme Lebensmittel das Risiko erhöhen können [14].
4. Ineffiziente und seltene Gallenblasenkontraktionen, die es der Galle ermöglichen, für lange Zeit in der Gallenblase zu verbleiben, was zu einer überkonzentrierten Galle führt, die der Steinbildung förderlich ist [15].

1-Ziel der Studie:

1. um die Prävalenz von Gallenblasenerkrankungen bei Patienten mit chronischer hämolytischer Anämie zu bestimmen.

2. zur Bestimmung der Risikofaktoren von Gallenblasenerkrankungen bei Patienten mit chronischer hämolytischer Anämie.

   2-Patienten und Methoden: Alle in die Studie eingeschlossenen Fälle werden unterzogen:

   • Vollständige Krankengeschichte, einschließlich (Alter bei Beginn der chronischen hämolytischen Anämie – Art der chronischen hämolytischen Anämie – Häufigkeit von Bluttransfusionen – Verwendung von Hydroxyharnstoff – Splenektomie oder nicht – Häufigkeit der Aufnahme)
   • Ausführliche klinische Untersuchung
   • Bauch-Ultraschall
   • Einfaches KUB-Röntgen (Nieren-Harnleiter-Blase) bei röntgendichtem Stein.
   • Vollständiges Blutbild
   • Leberfunktionstest
   • C-reaktives Protein

   Studientyp: Querschnittsstudie

   Ort der Studie: Hämatologie; Abteilungen für allgemeine Chirurgie und ambulante Kliniken; Notaufnahme des Kinderkrankenhauses der Universität Assuit.

   Studiendauer: ein Jahr

   Einschlusskriterien: Kinder zwischen 1 und 18 Jahren mit bekannter chronischer hämolytischer Anämie.

   Ausschlusskriterien:

   Kinder unter 1 Jahr und über 18 Jahren Kinder hatten in der Vorgeschichte eine Cholezystektomie

   Datenanalyse: Die Daten werden mit SPSS-Software verarbeitet und analysiert und die Ergebnisse in Tabellen und Abbildungen aufbereitet.

   Ethische Betrachtung:

   • Die Begutachtung des Antrags erfolgt vor Beginn durch die Ethikkommission der Medizinischen Fakultät.
   • Das Ziel der Studie wird jedem Patienten vor Beginn des Prozesses erklärt, die schriftliche Zustimmung wird von denjenigen eingeholt, die zur Teilnahme an der Studie bereit sind.
   • Datenschutz und Vertraulichkeit aller Daten werden zugesichert