Stan pęcherzyka żółciowego wśród dzieci z przewlekłą niedokrwistością hemolityczną (GBSACWCHA)

Stan pęcherzyka żółciowego u dzieci z przewlekłą niedokrwistością hemolityczną leczonych w Assuit University Children Hospital Hemoliza jest definiowana jako przedwczesne zniszczenie czerwonych krwinek (RBC) (skrócenie czasu życia RBC). Niedokrwistość pojawia się, gdy tempo niszczenia przekracza zdolność szpiku do wytwarzania czerwonych krwinek. Normalny czas przeżycia RBC wynosi 110-120 dni (okres półtrwania: 55-60 dni), a zatem około 0,85% najbardziej starzejących się RBC jest usuwanych i zastępowanych każdego dnia.(1) Można je sklasyfikować według sposobu hemolizy, będąc albo wewnętrznymi w przypadkach, gdy przyczyna jest związana z samymi krwinkami czerwonymi (RBC), defektami wytwarzania błony krwinek czerwonych (jak w przypadku dziedzicznej sferocytozy i dziedzicznej eliptocytozy), defektami wytwarzanie hemoglobiny (jak w talasemii, niedokrwistości sierpowatokrwinkowej i wrodzonej niedokrwistości dyserytropoetycznej), wadliwy metabolizm krwinek czerwonych (jak w przypadku niedoboru dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej i niedoboru kinazy pirogronianowej). lub zewnętrzne w przypadkach, gdy dominują czynniki zewnętrzne w stosunku do czerwonych krwinek, nabyta niedokrwistość hemolityczna może być spowodowana przyczynami immunologicznymi, lekami i innymi różnymi przyczynami. Pacjenci z przewlekłą niedokrwistością hemolityczną są narażeni na wiele powikłań przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej, np. anemiczną niewydolność serca, powikłania transfuzji krwi, takie jak zapalenie wątroby i AIDS, hipersplenizm, hemosyderoza, wśród nich dochodzi do powstawania kamieni w pęcherzyku żółciowym.(2) Woreczek żółciowy to mały woreczek, który znajduje się tuż pod wątrobą. Woreczek żółciowy przechowuje żółć produkowaną przez wątrobę. Po posiłkach pęcherzyk żółciowy jest pusty i płaski, jak sflaczały balon. Przed posiłkiem pęcherzyk żółciowy może być wypełniony żółcią i wielkości małej gruszki. W odpowiedzi na sygnały pęcherzyk żółciowy przeciska zmagazynowaną żółć do jelita cienkiego przez szereg rurek zwanych przewodami. Żółć pomaga trawić tłuszcz.(3) Choroby wpływające na pęcherzyk żółciowy u dzieci, takie jak: a) Kamienie żółciowe (kamica żółciowa) z niejasnych przyczyn, substancje zawarte w żółci mogą krystalizować w pęcherzyku żółciowym, tworząc kamienie żółciowe, co jest powszechne i zwykle nieszkodliwe, kamienie żółciowe mogą czasami powodować ból, nudności lub stan zapalny. b) Zapalenie pęcherzyka żółciowego (zakażenie pęcherzyka żółciowego), często spowodowane kamieniem żółciowym w pęcherzyku żółciowym. Zapalenie pęcherzyka żółciowego powoduje silny ból i gorączkę i może wymagać operacji, gdy infekcja trwa lub powraca.c) Zapalenie trzustki z kamieniem żółciowym: Uderzony kamień żółciowy blokuje kanały odprowadzające trzustkę. Powoduje zapalenie trzustki, poważny stan.(4) Podczas gdy problemy związane z pęcherzykiem żółciowym są rzadkie u dzieci, prawie 50 procent dzieci ma kamienie żółciowe. Wiele z nich – od 80 do 90 procent – ​​nie ma żadnych objawów. Jednak nawet małe kamienie u małych dzieci mogą powodować problemy. Kamienie żółciowe dzielą się głównie na trzy grupy: cholesterol, pigment i mieszanina, wśród których mieszanina jest bardziej powszechna. Brak równowagi w składnikach żółciowych, takich jak cholesterol, lecytyna i sole kwasów żółciowych, jest główną przyczyną powstawania kamieni żółciowych.(4-5) U dzieci >70% kamieni żółciowych to kamienie pigmentowe, kamienie te są najczęściej zgłaszane w przypadkach chorób hemolitycznych, takich jak sferocytoza i niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, marskość wątroby, zakażenie dróg żółciowych, kamienie te mają kolor czarno-brązowy, częstość występowania wzrasta stopniowo z wiekiem. W niedokrwistości sierpowatokrwinkowej częstość występowania barwnikowych kamieni żółciowych (wynosiła od 10% do 15% u dzieci poniżej 10 roku życia, wzrosła do 40% u dzieci w wieku 10-18 lat i 50% u dorosłych (6- 7). Częstość występowania kamieni żółciowych w sferocytozie dziedzicznej wynosiła od 10% do 20%, aw seriach dorosłych 40%(7-8). W talasemii zgłaszana liczba jest niska (10% do 15%)(8-9). Przy dłuższym przeżyciu pacjentów z talasemią odnotowano większą częstość występowania kamieni żółciowych (50%)(9). Największą częstość występowania kamicy żółciowej odnotowano u talasemików z genotypem zespołu Gilberta(10). Jednak w badaniu z udziałem 64 pacjentów z medianą wieku 10 (zakres od 5 do 20) lat z talasemią typu major z Chandigarh żaden nie miał kamieni żółciowych(11).

Czynniki ryzyka

1. Wielokrotne transfuzje krwi: U pacjentów, którzy okresowo otrzymują transfuzje krwi, hemoliza przetaczanych komórek może uzupełniać chroniczną endogenną destrukcję krwi jako czynnik powstawania kamieni żółciowych [11-12].
2. Odnotowano wysokie wskaźniki (20% w wieku 4 lat) nawracającej niedrożności dróg żółciowych u dzieci z niedokrwistością sierpowatokrwinkową [13].
3. Otyłość: Wraz ze wzrostem częstości występowania otyłości u dzieci, istnieje potrzeba większej świadomości współistniejących chorób związanych z otyłością, w tym chorób pęcherzyka żółciowego. Brak wyraźnego związku między dietą a ryzykiem wystąpienia kamicy żółciowej, chociaż pokarmy bogate w cholesterol i ubogie w błonnik mogą zwiększać ryzyko [14].
4. Nieefektywne i rzadkie skurcze pęcherzyka żółciowego, które pozwalają żółci zatrzymywać się w pęcherzyku żółciowym przez długi czas, co skutkuje nadmiernym stężeniem żółci, co sprzyja tworzeniu się kamieni [15].

1-Cel badania:

1. Określenie częstości występowania chorób pęcherzyka żółciowego u pacjentów z przewlekłą niedokrwistością hemolityczną.

2. określenie czynników ryzyka chorób pęcherzyka żółciowego u pacjentów z przewlekłą niedokrwistością hemolityczną.

   2-Pacjenci i metody: Wszystkie przypadki objęte badaniem zostaną poddane:

   • Pełny wywiad kliniczny, w tym (wiek wystąpienia przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej – typ przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej – częstotliwość transfuzji krwi – stosowanie hydroksymocznika – splenektomia lub brak – częstość przyjęć)
   • Szczegółowe badanie kliniczne
   • USG jamy brzusznej
   • Zwykłe zdjęcie rentgenowskie KUB (pęcherza moczowodowego nerki), jeśli kamień jest nieprzepuszczalny dla promieni rentgenowskich.
   • Dokończ morfologię krwi
   • Badanie funkcji wątroby
   • Białko C-reaktywne

   Rodzaj badania: badanie przekrojowe

   Miejsce badania: hematologia;oddziały chirurgii ogólnej i przychodnie;oddział ratunkowy Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Assuit.

   Czas trwania nauki: rok

   Kryteria włączenia: dzieci w wieku od 1:18 lat, u których rozpoznano przewlekłą niedokrwistość hemolityczną.

   Kryteria wykluczenia:

   dzieci poniżej 1 roku i powyżej 18 lat dzieci miały cholecystektomię w wywiadzie

   Analiza danych: Dane będą przetwarzane i analizowane za pomocą oprogramowania SPSS, a wyniki będą przetwarzane w postaci tabel i rysunków.

   Względy etyczne:

   • Rozpatrzenie wniosku zostanie przeprowadzone przed rozpoczęciem przez komisję etyczną wydziału medycyny assuit.
   • Cel badania zostanie wyjaśniony każdemu pacjentowi przed rozpoczęciem procesu, uzyskana zostanie pisemna zgoda osób chętnych do udziału w badaniu.
   • Prywatność i poufność wszystkich danych będzie zapewniona