Galblaasstatus bij kinderen met chronische hemolytische anemie (GBSACWCHA)

Galblaasstatus bij kinderen met chronische hemolytische anemie die naar het Assuit University Children Hospital gaan Hemolyse wordt gedefinieerd als de voortijdige vernietiging van rode bloedcellen (RBC's) (een verkorte levensduur van RBC's). Bloedarmoede ontstaat wanneer de vernietigingssnelheid de capaciteit van het merg om RBC's te produceren overschrijdt. De normale overlevingstijd van RBC's is 110-120 dagen (halfwaardetijd: 55-60 dagen), en dus wordt ongeveer 0,85% van de meest verouderde RBC's elke dag verwijderd en vervangen.(1) Ze kunnen worden geclassificeerd op basis van de manier van hemolyse, waarbij ze ofwel intrinsiek zijn in gevallen waarin de oorzaak verband houdt met de rode bloedcel (RBC) zelf, defecten in de productie van rode bloedcellen (zoals bij erfelijke sferocytose en erfelijke elliptocytose), defecten in hemoglobineproductie (zoals bij thalassemie, sikkelcelanemie en congenitale dyserytropoëtische anemie), defect metabolisme van rode bloedcellen (zoals bij glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie en pyruvaatkinasedeficiëntie). of extrinsiek in gevallen waarin factoren buiten de RBC domineren, kan verworven hemolytische anemie worden veroorzaakt door immuungemedieerde oorzaken, medicijnen en andere diverse oorzaken. Patiënten met chronische hemolytische anemie zijn onderhevig aan vele complicaties van chronische hemolytische anemie, bijvoorbeeld anemisch hartfalen, complicaties van bloedtransfusie zoals hepatitis en AIDS, hypersplenisme, hemosiderose, waaronder de vorming van galblaasstenen.(2) De galblaas is een klein zakje dat net onder de lever zit. De galblaas slaat gal op dat door de lever wordt geproduceerd. Na de maaltijd is de galblaas leeg en plat, als een leeggelopen ballon. Voor een maaltijd kan de galblaas vol gal zitten en ongeveer zo groot zijn als een kleine peer. Als reactie op signalen perst de galblaas opgeslagen gal in de dunne darm door een reeks buizen die kanalen worden genoemd. Gal helpt bij het verteren van vet.(3) Ziekten die de galblaas bij kinderen aantasten, zoals: a) Galstenen (cholelithiasis) om onduidelijke redenen kunnen stoffen in de gal in de galblaas kristalliseren en galstenen vormen, wat gebruikelijk is en meestal onschadelijk. Galstenen kunnen soms pijn, misselijkheid of ontstekingen veroorzaken. b) Cholecystitis (infectie van de galblaas), vaak als gevolg van een galsteen in de galblaas. Cholecystitis veroorzaakt hevige pijn en koorts en kan een operatie vereisen als de infectie aanhoudt of terugkeert.c) Galsteen pancreatitis: een geïmpacteerde galsteen blokkeert de kanalen die de alvleesklier afvoeren. Ontsteking van de alvleesklier is het gevolg, een ernstige aandoening.(4) Hoewel problemen met de galblaas zeldzaam zijn bij kinderen, heeft bijna 50 procent van de kinderen galstenen. Velen van hen - tussen de 80 en 90 procent - hebben geen symptomen. Zelfs kleine stenen bij kleine kinderen kunnen echter problemen veroorzaken. Galstenen worden voornamelijk ingedeeld in drie groepen: cholesterol, pigment en mengsel, waaronder het mengsel vaker voorkomt. Disbalans in galbestanddelen, zoals cholesterol, lecithine en galzouten, is de belangrijkste oorzaak van galsteenvorming.(4-5) Bij kinderen zijn >70% van de galstenen van het pigmenttype, deze stenen worden meestal gemeld in gevallen van hemolytische ziekte, zoals sferocytose en sikkelcelanemie, cirrose, galweginfectie, deze stenen zijn zwartbruin van kleur, de incidentie neemt geleidelijk toe met de jaren. Bij sikkelcelanemie was de prevalentie van pigmentgalstenen (naar verluidt 10% tot 15% bij kinderen jonger dan 10 jaar, het nam toe tot 40% bij kinderen van 10-18 jaar en 50% bij volwassenen (6- 7). De prevalentie van galstenen bij erfelijke sferocytose was 10% tot 20% en bij volwassen series was dit 40%(7-8). Bij thalassemie is het gerapporteerde cijfer laag (10% tot 15%)(8-9). Met een langere overleving van thalassemiepatiënten is een hogere prevalentie van galstenen (50%) gemeld(9). De hoogste prevalentie van galstenen is gemeld bij thalassemie met het genotype van het syndroom van Gilbert(10). Echter, in een onderzoek onder 64 patiënten met een mediane leeftijd van 10 (variërend van 5 tot 20) jaar met thalassemie major uit Chandigarh, had geen van hen galstenen(11).

Risicofactoren

1. Meerdere bloedtransfusies: Bij patiënten die periodiek bloedtransfusies krijgen, kan hemolyse van de getransfundeerde cellen de chronische endogene bloedvernietiging aanvullen als een factor bij de vorming van galstenen [11-12].
2. Hoge percentages (20% op de leeftijd van vier jaar) van recidiverende galwegobstructie bij kinderen met de sikkelcelziekte gemeld [13].
3. Obesitas: Nu de prevalentie van obesitas bij kinderen toeneemt, is er behoefte aan meer bewustzijn van aan obesitas gerelateerde comorbiditeit, waaronder galblaasaandoeningen. Geen duidelijk verband tussen het dieet en het risico op cholelithiasis, hoewel voedingsmiddelen met een hoog cholesterolgehalte en weinig vezels het risico kunnen verhogen [14].
4. Inefficiënte en zeldzame samentrekkingen van de galblaas, waardoor gal gedurende lange tijd in de galblaas kan blijven zitten, wat resulteert in een te geconcentreerde gal die bevorderlijk is voor steenvorming [15].

1-Doel van de studie:

1. om de prevalentie van galblaasaandoeningen bij patiënten met chronische hemolytische anemie te bepalen.

2. om de risicofactoren van galblaasaandoeningen bij patiënten met chronische hemolytische anemie te bepalen.

   2-Patiënten en methoden: Alle gevallen die in het onderzoek zijn opgenomen, zullen worden onderworpen aan:

   • Volledige klinische voorgeschiedenis inclusief (leeftijd waarop chronische hemolytische anemie begint - type chronische hemolytische anemie - frequentie van bloedtransfusie - gebruik van hydroxyureum - splenectomie of niet - opnamefrequentie)
   • Gedetailleerd klinisch onderzoek
   • Abdominale echografie
   • Gewone KUB-röntgenfoto (nier-ureter-blaas) als radiopake steen.
   • Compleet bloedbeeld
   • Leverfunctietest
   • C-reactief eiwit

   Soort onderzoek: dwarsdoorsnedeonderzoek

   Locatie van de studie: Hematologie; algemene chirurgie-eenheden en poliklinieken; spoedeisende hulp in het Assuit universitair kinderziekenhuis.

   Duur van de studie: een jaar

   Inclusiecriteria: kinderen tussen 1:18 jaar waarvan bekend is dat ze chronische hemolytische anemie hebben.

   Uitsluitingscriteria:

   kinderen jonger dan 1 jaar en kinderen ouder dan 18 jaar hadden een voorgeschiedenis van cholecystectomie

   Data-analyse: Data worden verwerkt en geanalyseerd met behulp van SPSS-software en de resultaten worden verwerkt in tabellen en figuren.

   Ethische overweging:

   • Beoordeling van het voorstel vindt voor aanvang plaats via de ethische commissie van assuit faculteit geneeskunde.
   • Het doel van het onderzoek zal aan elke patiënt worden uitgelegd voordat het proces begint. Er zal schriftelijke toestemming worden verkregen van degenen die welkom zijn om aan het onderzoek deel te nemen.
   • Privacy en vertrouwelijkheid van alle gegevens worden gewaarborgd