Galdeblærestatus blandt børn med kronisk hæmolytisk anæmi (GBSACWCHA)

Galdeblærestatus blandt børn med kronisk hæmolytisk anæmi, der behandler Assuit University Children Hospital Hæmolyse er defineret som for tidlig ødelæggelse af røde blodlegemer (RBC'er) (en forkortet levetid for røde blodlegemer). Anæmi opstår, når ødelæggelseshastigheden overstiger marvens kapacitet til at producere røde blodlegemer. Normal overlevelsestid for røde blodlegemer er 110-120 dage (halveringstid: 55-60 dage), og således fjernes og udskiftes ca. 0,85 % af de mest senescente røde blodlegemer hver dag.(1) De kan klassificeres efter hæmolysemetoden, idet de enten er iboende i tilfælde, hvor årsagen er relateret til selve de røde blodlegemer (RBC), defekter i produktionen af ​​røde blodlegemer (som ved arvelig sfærocytose og arvelig elliptocytose), defekter i hæmoglobinproduktion (som ved thalassæmi, seglcellesygdom og medfødt dyserytropoietisk anæmi), defekt metabolisme af røde blodlegemer (som ved glucose-6-phosphat dehydrogenase mangel og pyruvat kinase mangel). eller ydre i tilfælde, hvor faktorer uden for RBC dominerer, erhvervet hæmolytisk anæmi kan være forårsaget af immunmedierede årsager, lægemidler og andre forskellige årsager. Patienter med kronisk hæmolytisk anæmi udsættes for mange komplikationer af kronisk hæmolytisk anæmi, f.eks. anæmisk hjertesvigt, komplikationer ved blodtransfusion som hepatitis og AIDS, hypersplenisme, hæmosiderose, blandt andet er der forekomst af galdeblæresten.(2) Galdeblæren er en lille pose, der sidder lige under leveren. Galdeblæren lagrer galde produceret af leveren. Efter måltider er galdeblæren tom og flad, som en tømt ballon. Inden et måltid kan galdeblæren være fuld af galde og på størrelse med en lille pære. Som svar på signaler presser galdeblæren lagret galde ind i tyndtarmen gennem en række rør kaldet kanaler. Galde hjælper med at fordøje fedt.(3) Sygdomme, der påvirker galdeblæren hos børn som: a) Galdesten (kolelithiasis) af uklare årsager, stoffer i galden kan krystallisere i galdeblæren og danne galdesten, hvilket er almindeligt og normalt harmløst, galdesten kan nogle gange forårsage smerte, kvalme eller betændelse. b) Kolecystitis (Infektion i galdeblæren), ofte på grund af en galdesten i galdeblæren. Kolecystitis forårsager alvorlige smerter og feber og kan kræve operation, når infektionen fortsætter eller gentager sig.c) Galdesten pancreatitis: En påvirket galdesten blokerer kanalerne, der dræner bugspytkirtlen. Betændelse i bugspytkirtlen resulterer, en alvorlig tilstand.(4) Mens problemer forbundet med galdeblæren er sjældne hos børn, har næsten 50 procent af børnene galdesten. Mange af dem - mellem 80 procent og 90 procent - har ingen symptomer. Men selv små sten i små børn kan forårsage problemer, galdesten er hovedsageligt kategoriseret i tre grupper af kolesterol, pigment og blanding, blandt hvilke blandingen er mere almindelig. Ubalance i galdebestanddele, såsom kolesterol, lecithin og galdesalte, er hovedårsagen til galdestensdannelse.(4-5) Hos børn >70% af galdesten er pigmenttypen, disse sten er for det meste rapporteret i tilfælde med hæmolytisk sygdom, såsom spherocytose og seglcelleanæmi, cirrhose, galdevejsinfektion, disse sten er sortbrune i farven, forekomsten stiger progressivt med alderen. Ved seglcellesygdom blev forekomsten af ​​pigmentgaldesten rapporteret til at være 10 % til 15 % hos børn under 10 år, den steg til 40 % hos dem i alderen 10-18 år og 50 % hos voksne (6- 7). Prævalensen af ​​galdesten i arvelig sfærocytose var 10% til 20% og i voksne serier var den 40%(7-8). Ved thalassæmi er det rapporterede tal lavt (10% til 15%)(8-9). Med længere overlevelse af thalassæmipatienter er højere forekomst af galdesten (50%) blevet rapporteret(9). Den højeste forekomst af galdesten er blevet rapporteret i thalasmicere med Gilberts syndrom genotype(10). I et studie med 64 patienter med medianalder på 10 (interval, 5 til 20) år med thalassæmi major fra Chandigarh havde ingen imidlertid galdesten(11).

Risikofaktorer

1. Flere blodtransfusioner: Hos patienter, der periodisk modtager blodtransfusioner, kan hæmolyse af de transfunderede celler supplere den kroniske endogene bloddestruktion som en faktor i dannelsen af ​​galdesten [11-12].
2. Høje forekomster (20 % i en alder af fire år) af tilbagevendende galdevejsobstruktion hos børn med seglcellesygdom rapporteret [13].
3. Fedme: Med udbredelsen af ​​fedme blandt børn i stigning, er der behov for at være mere opmærksomme på fedme-relateret komorbiditet, herunder galdeblæresygdom. Ingen klar sammenhæng mellem kosten og risikoen for kolelithiasis, selvom fødevarer med højt kolesterolindhold og lavt indhold af fibre kan øge risikoen [14].
4. Ineffektive og sjældne galdeblærekontraktioner, som tillader galde at sidde i galdeblæren i lange perioder, hvilket resulterer i en overkoncentreret galde, der er befordrende for stendannelse [15].

1-Formål med undersøgelsen:

1. at bestemme forekomsten af ​​galdeblæresygdomme blandt patienter med kronisk hæmolytisk anæmi.

2. at bestemme risikofaktorerne for galdeblæresygdomme blandt patienter med kronisk hæmolytisk anæmi.

   2-Patienter og metoder: Alle tilfælde inkluderet i undersøgelsen vil blive udsat for:

   • Fuld klinisk anamnese inklusive (alder for indtræden af ​​kronisk hæmolytisk anæmi - type kronisk hæmolytisk anæmi - hyppighed af blodtransfusion - brug af hydroxyurinstof - splenektomi eller ikke - hyppighed af indlæggelse)
   • Detaljeret klinisk undersøgelse
   • Abdominal ultralyd
   • Almindelig KUB (nyre ureter blære) røntgen, hvis røntgenfast sten.
   • Fuldstændig blodtælling
   • Leverfunktionstest
   • C-reaktivt protein

   Undersøgelsestype: tværsnitsstudie

   Undersøgelsens sted: Hæmatologi ;generelle kirurgiske enheder og udepatientklinikker ;akutafdeling på Assuit university børnehospital.

   Studiets varighed: et år

   Inklusionskriterier: børn mellem 1:18 år kendt for at have kronisk hæmolytisk anæmi.

   Ekskluderingskriterier:

   børn under 1 år og over 18 år havde tidligere haft kolecystektomi

   Dataanalyse: Data vil blive behandlet og analyseret ved hjælp af SPSS software, og resultaterne vil blive behandlet i tabeller og figurer.

   Etiske overvejelser:

   • Gennemgang af forslaget vil blive gennemført, før det påbegyndes via den etiske komité på det medicinske fakultet.
   • Formålet med undersøgelsen vil blive forklaret for hver patient, inden processen påbegyndes, skriftligt samtykke vil blive indhentet fra dem, der er velkommen til at deltage i undersøgelsen.
   • Fortrolighed og fortrolighed af alle data vil være sikret