Galleblærestatus blant barn med kronisk hemolytisk anemi (GBSACWCHA)

Galleblærestatus blant barn med kronisk hemolytisk anemi som går på Assuit University Children Hospital Hemolyse er definert som for tidlig ødeleggelse av røde blodlegemer (RBC) (en forkortet levetid for RBC). Anemi oppstår når ødeleggelseshastigheten overstiger margens kapasitet til å produsere RBC. Normal overlevelsestid for røde blodlegemer er 110-120 dager (halveringstid: 55-60 dager), og dermed fjernes og erstattes omtrent 0,85 % av de mest aldrende røde blodlegemene hver dag.(1) De kan klassifiseres i henhold til hemolysemetodene, enten iboende i tilfeller der årsaken er relatert til selve de røde blodcellene (RBC), defekter i produksjonen av røde blodlegemer (som ved arvelig sfærocytose og arvelig elliptocytose), defekter i hemoglobinproduksjon (som ved talassemi, sigdcellesykdom og medfødt dyserytropoietisk anemi), defekt metabolisme av røde blodlegemer (som ved glukose-6-fosfatdehydrogenase-mangel og pyruvatkinase-mangel). eller ekstrinsisk i tilfeller der faktorer utenfor RBC dominerer, ervervet hemolytisk anemi kan være forårsaket av immunmedierte årsaker, medikamenter og andre forskjellige årsaker. Pasienter med kronisk hemolytisk anemi er utsatt for mange komplikasjoner av kronisk hemolytisk anemi, f.eks anemisk hjertesvikt, komplikasjoner av blodoverføring som hepatitt og AIDS, hypersplenisme, hemosiderose, blant dem er det forekomst av steindannelse i galleblæren.(2) Galleblæren er en liten pose som sitter rett under leveren. Galleblæren lagrer galle produsert av leveren. Etter måltider er galleblæren tom og flat, som en tømt ballong. Før et måltid kan galleblæren være full av galle og omtrent på størrelse med en liten pære. Som svar på signaler, presser galleblæren lagret galle inn i tynntarmen gjennom en rekke rør kalt kanaler. Galle hjelper fordøye fett.(3) Sykdommer som påvirker galleblæren hos barn som:a)Gallestein (kolelithiasis) av uklare årsaker, stoffer i galle kan krystallisere seg i galleblæren og danne gallestein som er vanlig og vanligvis ufarlig, gallestein kan noen ganger forårsake smerte, kvalme eller betennelse. b) Kolecystitt( Infeksjon i galleblæren), ofte på grunn av en gallestein i galleblæren. Kolecystitt forårsaker alvorlig smerte og feber, og kan kreve kirurgi når infeksjonen fortsetter eller gjentar seg.c) Gallestein pankreatitt: En påvirket gallestein blokkerer kanalene som drenerer bukspyttkjertelen. Betennelse i bukspyttkjertelen resulterer, en alvorlig tilstand.(4) Mens problemer forbundet med galleblæren er sjeldne hos barn, har nesten 50 prosent av barna gallestein. Mange av dem - mellom 80 prosent og 90 prosent - har ingen symptomer. Men selv små steiner hos små barn kan forårsake problemer, gallestein er hovedsakelig kategorisert i tre grupper av kolesterol, pigment og blanding, blant hvilke blandingen er mer vanlig. Ubalanse i gallebestanddeler, som kolesterol, lecitin og bilesalter, er hovedårsaken til dannelse av gallestein.(4-5) Hos barn >70 % av gallesteinene er pigmenttypen, disse steinene er for det meste rapportert i tilfeller med hemolytisk sykdom, som sfærocytose og sigdcelleanemi, skrumplever, galleveisinfeksjon, disse steinene er svartbrune i fargen, forekomsten øker gradvis med alderen. Ved sigdcellesykdom ble forekomsten av pigmentgallestein( ble rapportert å være 10 % til 15 % hos barn under 10 år, den økte til 40 % hos de i alderen 10-18 år og 50 % hos voksne (6- 7). Prevalensen av gallestein ved arvelig sfærocytose var 10 % til 20 % og i voksenserier var den 40 %(7-8). Ved talassemi er det rapporterte tallet lavt (10 % til 15 %)(8-9). Med lengre overlevelse av thalassemipatienter er det rapportert høyere forekomst av gallestein (50 %)(9). Den høyeste forekomsten av gallestein er rapportert hos thalassamikere med Gilberts syndrom genotype(10). I en studie på 64 pasienter med median alder på 10 (område 5 til 20) år med thalassemia major fra Chandigarh, hadde imidlertid ingen gallestein(11).

Risikofaktorer

1. Flere blodtransfusjoner: Hos pasienter som periodisk mottar blodtransfusjoner, kan hemolyse av de transfuserte cellene supplere den kroniske endogene blodødeleggelsen som en faktor i dannelsen av gallestein [11-12].
2. Høye forekomster (20 % ved alder av fire år) av tilbakevendende galleveisobstruksjon hos barn med sigdcellesykdom rapportert [13].
3. Fedme: Med utbredelsen av fedme hos barn øker, er det behov for å være mer bevisst på fedme-relatert komorbiditet inkludert galleblæresykdom. Ingen klar sammenheng mellom kostholdet og risikoen for kolelitiasis, selv om mat med høyt kolesterol og lite fiber kan øke risikoen [14].
4. Ineffektive og sjeldne sammentrekninger av galleblæren, som lar galle sitte i galleblæren i lange perioder, noe som resulterer i en overkonsentrert galle som bidrar til steindannelse [15].

1-Mål med studien:

1. å bestemme utbredelsen av galleblæresykdommer blant pasienter med kronisk hemolytisk anemi.

2. å bestemme risikofaktorene for galleblæresykdommer blant pasienter med kronisk hemolytisk anemi.

   2-pasienter og metoder: Alle tilfeller inkludert i studien vil bli utsatt for:

   • Fullstendig klinisk anamnese inkludert (alder for utbruddet av kronisk hemolytisk anemi - type kronisk hemolytisk anemi - hyppighet av blodtransfusjon - bruk av hydroksyurea - splenektomi eller ikke - hyppighet av innleggelse)
   • Detaljert klinisk undersøkelse
   • Abdominal ultralyd
   • Vanlig KUB (nyre ureter blære) røntgen hvis røntgentett stein.
   • Fullstendig blodtelling
   • Leverfunksjonstest
   • C-reaktivt protein

   Type studie: tverrsnittsstudie

   Studiested: Hematologi ;generelle kirurgiske enheter og utepasientklinikker ;akuttenhet ved Assuit universitets barnesykehus.

   Studiets varighet: ett år

   Inklusjonskriterier: barn mellom 1:18 år kjent for å ha kronisk hemolytisk anemi.

   Ekskluderingskriterier:

   barn under 1 år og over 18 år har tidligere hatt kolecystektomi

   Dataanalyse: Data vil bli behandlet og analysert ved hjelp av SPSS programvare og resultatene vil bli behandlet i tabeller og figurer.

   Etiske hensyn:

   • Gjennomgang av forslaget vil bli utført før oppstart via den etiske komiteen ved det medisinske fakultetet.
   • Målet med studien vil bli forklart for hver pasient før prosessen starter, skriftlig samtykke vil bli innhentet fra de som ønsker å delta i studien.
   • Personvern og konfidensialitet for alle data vil være sikret