Stato della cistifellea tra i bambini con anemia emolitica cronica (GBSACWCHA)

Stato della cistifellea tra i bambini con anemia emolitica cronica che frequentano l'Assuit University Children Hospital L'emolisi è definita come la distruzione prematura dei globuli rossi (RBC) (una durata di vita ridotta dei globuli rossi). L'anemia si verifica quando il tasso di distruzione supera la capacità del midollo di produrre globuli rossi. Il tempo di sopravvivenza normale dei globuli rossi è di 110-120 giorni (emivita: 55-60 giorni), quindi circa lo 0,85% dei globuli rossi più senescenti viene rimosso e sostituito ogni giorno.(1) Possono essere classificati in base alle modalità di emolisi, essendo intrinseci nei casi in cui la causa è correlata ai globuli rossi (RBC) stessi, difetti della produzione della membrana dei globuli rossi (come nella sferocitosi ereditaria e nell'ellissocitosi ereditaria), difetti nella produzione di emoglobina (come nella talassemia, nell'anemia falciforme e nell'anemia diseritropoietica congenita), difetto nel metabolismo dei globuli rossi (come nel deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi e nel deficit di piruvato chinasi). o estrinseca nei casi in cui predominano fattori esterni ai globuli rossi, l'anemia emolitica acquisita può essere causata da cause immuno-mediate, farmaci e altre cause varie. I pazienti con anemia emolitica cronica sono soggetti a molte complicazioni dell'anemia emolitica cronica, ad esempio insufficienza cardiaca anemica, complicanze della trasfusione di sangue come epatite e AIDS, ipersplenismo, emosiderosi, tra cui vi è l'incidenza della formazione di calcoli della cistifellea.(2) La cistifellea è una piccola sacca che si trova appena sotto il fegato. La cistifellea immagazzina la bile prodotta dal fegato. Dopo i pasti, la cistifellea è vuota e piatta, come un palloncino sgonfio. Prima di un pasto, la cistifellea può essere piena di bile e delle dimensioni di una piccola pera. In risposta ai segnali, la cistifellea spinge la bile immagazzinata nell'intestino tenue attraverso una serie di tubi chiamati dotti. La bile aiuta a digerire i grassi.(3) Malattie che colpiscono la cistifellea nei bambini come: a) Calcoli biliari (colelitiasi) per ragioni poco chiare, le sostanze nella bile possono cristallizzarsi nella cistifellea, formando calcoli biliari che sono comuni e solitamente innocui, i calcoli biliari a volte possono causare dolore, nausea o infiammazione. b) Colecistite (infezione della cistifellea), spesso dovuta a un calcolo nella cistifellea. La colecistite provoca forte dolore e febbre e può richiedere un intervento chirurgico quando l'infezione continua o si ripresenta.c) Pancreatite da calcoli biliari: un calcoli biliari colpiti blocca i dotti che drenano il pancreas. Ne risulta un'infiammazione del pancreas, una condizione grave.(4) Mentre i problemi associati alla cistifellea sono rari nei bambini, quasi il 50% dei bambini ha calcoli biliari. Molti di loro, tra l'80 e il 90 percento, non hanno sintomi. Tuttavia, anche piccoli calcoli nei bambini piccoli possono causare problemi, i calcoli biliari sono principalmente classificati in tre gruppi di colesterolo, pigmento e miscela, tra i quali la miscela è più comune. Lo squilibrio dei costituenti biliari, come colesterolo, lecitina e sali biliari, è la causa principale della formazione di calcoli biliari.(4-5) Nei bambini >70% dei calcoli biliari è di tipo pigmentato, questi calcoli sono per lo più riportati nei casi con malattia emolitica, come sferocitosi e anemia falciforme, cirrosi, infezione del tratto biliare, questi calcoli sono di colore nero-marrone, l'incidenza aumenta progressivamente con età. Nell'anemia falciforme, la prevalenza di calcoli biliari pigmentati (è stata segnalata dal 10% al 15% nei bambini sotto i 10 anni di età, è aumentata al 40% in quelli di età compresa tra 10 e 18 anni e al 50% negli adulti (6- 7). La prevalenza di calcoli biliari nella sferocitosi ereditaria era del 10-20% e nelle serie degli adulti era del 40% (7-8). Nella talassemia, la cifra riportata è bassa (dal 10% al 15%)(8-9). Con una sopravvivenza più lunga dei pazienti talassemici, è stata segnalata una maggiore prevalenza di calcoli biliari (50%)(9). La più alta prevalenza di calcoli biliari è stata riportata nei talassemici con genotipo della sindrome di Gilbert (10). Tuttavia, in uno studio su 64 pazienti con età media di 10 (range, da 5 a 20) anni con talassemia major di Chandigarh, nessuno presentava calcoli biliari(11).

Fattori di rischio

1. Trasfusioni di sangue multiple: nei pazienti che ricevono periodicamente trasfusioni di sangue, l'emolisi delle cellule trasfuse può integrare la distruzione cronica del sangue endogeno come fattore nella formazione di calcoli biliari [11-12].
2. Alti tassi (20% per età di quattro anni) di ostruzione ricorrente del tratto biliare nei bambini con anemia falciforme riportati [13].
3. Obesità: con la prevalenza dell'obesità infantile in aumento, è necessario essere più consapevoli della comorbidità correlata all'obesità, inclusa la malattia della cistifellea. Nessun legame chiaro tra la dieta e il rischio di colelitiasi, sebbene i cibi ricchi di colesterolo e poveri di fibre possano aumentare il rischio [14].
4. Contrazioni inefficienti e poco frequenti della cistifellea, che consentono alla bile di rimanere nella cistifellea per lunghi periodi di tempo, risultando in una bile iperconcentrata che favorisce la formazione di calcoli [15].

1-Obiettivo dello studio:

1. per determinare la prevalenza delle malattie della cistifellea tra i pazienti con anemia emolitica cronica.

2. per determinare i fattori di rischio delle malattie della cistifellea tra i pazienti con anemia emolitica cronica.

   2-Pazienti e metodi: Tutti i casi inclusi nello studio saranno sottoposti a:

   • Anamnesi clinica completa inclusa (età di insorgenza dell'anemia emolitica cronica - tipo di anemia emolitica cronica - frequenza delle trasfusioni di sangue - uso di idrossiurea - splenectomia o meno - frequenza di ricovero)
   • Esame clinico dettagliato
   • Ecografia addominale
   • Radiografia KUB semplice (vescica dell'uretere renale) se calcolo radiopaco.
   • Emocromo completo
   • Test di funzionalità epatica
   • Proteina C-reattiva

   Tipo di studio: studio trasversale

   Sede dello studio: Ematologia; unità di chirurgia generale e ambulatori; unità di emergenza presso l'ospedale pediatrico universitario Assuit.

   Durata dello studio: un anno

   Criteri di inclusione: bambini di età compresa tra 1 e 18 anni noti per avere anemia emolitica cronica.

   Criteri di esclusione:

   bambini di età inferiore a 1 anno e superiore a 18 anni con storia pregressa di colecistectomia

   Analisi dei dati: I dati saranno elaborati e analizzati utilizzando il software SPSS ei risultati saranno elaborati in tabelle e figure.

   Considerazione etica:

   • L'esame della proposta sarà effettuato prima dell'avvio tramite il comitato etico di assuit facoltà di medicina.
   • Lo scopo dello studio sarà spiegato a ciascun paziente prima dell'inizio del processo, il consenso scritto sarà ottenuto da coloro che accolgono a partecipare allo studio.
   • La privacy e la riservatezza di tutti i dati saranno garantite