Stav žlučníku u dětí s chronickou hemolytickou anémií (GBSACWCHA)

Stav žlučníku u dětí s chronickou hemolytickou anémií navštěvujících Assuit University Children Hospital Hemolýza je definována jako předčasná destrukce červených krvinek (RBC) (zkrácená délka života červených krvinek). Anémie vzniká, když rychlost destrukce překročí kapacitu kostní dřeně produkovat červené krvinky. Normální doba přežití červených krvinek je 110-120 dní (poločas rozpadu: 55-60 dní), takže každý den je odstraněno a nahrazeno přibližně 0,85 % nejvíce senescentních červených krvinek.(1) Mohou být klasifikovány podle způsobu hemolýzy, jsou buď vnitřní v případech, kdy příčina souvisí se samotnou červenou krvinkou (RBC), poruchy tvorby membrány červených krvinek (jako u hereditární sférocytózy a hereditární eliptocytózy), poruchy produkce hemoglobinu (jako při talasémii, srpkovité anémii a kongenitální dyserytropoetické anémii), defektní metabolismus červených krvinek (jako při deficitu glukózo-6-fosfátdehydrogenázy a při deficitu pyruvátkinázy). nebo vnější v případech, kdy dominují faktory mimo RBC, získaná hemolytická anémie může být způsobena imunitně zprostředkovanými příčinami, léky a jinými různými příčinami. Pacienti s chronickou hemolytickou anémií jsou vystaveni mnoha komplikacím chronické hemolytické anémie, např. anemické srdeční selhání, komplikace krevní transfuze jako hepatitida a AIDS, hypersplenismus, hemosideróza, mezi nimi je výskyt žlučníkových kamenů.(2) Žlučník je malý váček, který sedí těsně pod játry. Žlučník ukládá žluč produkovanou játry. Po jídle je žlučník prázdný a plochý, jako vypuštěný balónek. Před jídlem může být žlučník plný žluči a velikosti malé hrušky. V reakci na signály vytlačuje žlučník uloženou žluč do tenkého střeva řadou trubic zvaných kanálky. Žluč pomáhá trávit tuk.(3) Nemoci postihující žlučník u dětí jako:a)Žlučové kameny (cholelitiáza) z nejasných důvodů mohou látky ve žluči krystalizovat ve žlučníku a vytvářet žlučové kameny, což je běžné a obvykle neškodné, žlučové kameny mohou někdy způsobit bolest, nevolnost nebo zánět. b) Cholecystitida (infekce žlučníku), často způsobená žlučovým kamenem ve žlučníku. Cholecystitida způsobuje silnou bolest a horečku a může vyžadovat chirurgický zákrok, pokud infekce pokračuje nebo se opakuje.c) Pankreatitida žlučových kamenů: Naražený žlučový kámen blokuje kanály, které odvádějí slinivku břišní. Výsledkem je zánět slinivky břišní, vážný stav.(4) Zatímco problémy spojené se žlučníkem jsou u dětí vzácné, téměř 50 procent dětí má žlučové kameny. Mnoho z nich - mezi 80 procenty a 90 procenty - nemá žádné příznaky. Problémy však mohou způsobovat i malé kameny u malých dětí. Žlučové kameny se dělí především do tří skupin cholesterolu, pigmentu a směsi, mezi nimiž je tato směs častější. Nerovnováha žlučových složek, jako je cholesterol, lecitin a žlučové soli, je hlavní příčinou tvorby žlučových kamenů.(4-5) U dětí je >70 % žlučových kamenů pigmentového typu, tyto kameny jsou většinou hlášeny u případů s hemolytickým onemocněním, jako je sférocytóza a srpkovitá anémie, cirhóza, infekce žlučových cest, tyto kameny jsou černohnědé barvy, výskyt se postupně zvyšuje s věkem. U srpkovité anémii byla prevalence pigmentových žlučových kamenů (uvádí se 10 až 15 % u dětí mladších 10 let, vzrostla na 40 % u dětí ve věku 10-18 let a 50 % u dospělých (6- 7). Prevalence žlučových kamenů u hereditární sférocytózy byla 10 % až 20 % a v sériích dospělých 40 %(7-8). U talasémie je uváděná hodnota nízká (10 % až 15 %) (8-9). S delším přežíváním thalasemických pacientů byla popsána vyšší prevalence žlučových kamenů (50 %)(9). Nejvyšší prevalence žlučových kamenů byla zaznamenána u thalassemiků s genotypem Gilbertova syndromu(10). Ve studii na 64 pacientech s mediánem věku 10 (rozmezí 5 až 20) let s thalassemia major z Chandigarhu však žádný neměl žlučové kameny(11).

Rizikové faktory

1. Vícenásobné krevní transfuze: U pacientů, kteří pravidelně dostávají krevní transfuze, může hemolýza transfundovaných buněk doplnit chronickou endogenní destrukci krve jako faktor při tvorbě žlučových kamenů [11–12].
2. U dětí se srpkovitou anémií byl hlášen vysoký výskyt (20 % ve věku čtyř let) recidivující obstrukce žlučových cest [13].
3. Obezita: S rostoucí prevalencí dětské obezity je potřeba si více uvědomovat komorbiditu související s obezitou, včetně onemocnění žlučníku. Neexistuje jasná souvislost mezi stravou a rizikem cholelitiázy, ačkoli potraviny s vysokým obsahem cholesterolu a nízkým obsahem vlákniny mohou riziko zvýšit [14].
4. Neefektivní a řídké kontrakce žlučníku, které umožňují žluči sedět ve žlučníku po dlouhou dobu, což vede k nadměrné koncentraci žluči, která vede k tvorbě kamenů [15].

1-Cíl studie:

1. zjistit prevalenci onemocnění žlučníku u pacientů s chronickou hemolytickou anémií.

2. stanovit rizikové faktory onemocnění žlučníku u pacientů s chronickou hemolytickou anémií.

   2-Pacienti a metody: Všechny případy zahrnuté do studie budou podrobeny:

   • Úplná klinická anamnéza včetně (věk nástupu chronické hemolytické anémie - typ chronické hemolytické anémie - frekvence krevních transfuzí - použití hydroxyurey - splenektomie nebo ne - frekvence přijetí)
   • Podrobné klinické vyšetření
   • Ultrazvuk břicha
   • Obyčejný KUB (ledvinový ureter močový měchýř) rentgenový snímek v případě rentgenkontrastní konkrementu.
   • Kompletní krevní obraz
   • Test jaterních funkcí
   • C-reaktivní protein

   Typ studia: průřezová studie

   Místo studie: hematologie; jednotky všeobecné chirurgie a ambulance pro pacienty; pohotovostní jednotka v univerzitní dětské nemocnici Assuit.

   Délka studia: jeden rok

   Inkluzní kritéria: děti ve věku 1:18 let, o kterých je známo, že mají chronickou hemolytickou anémii.

   Kritéria vyloučení:

   děti do 1 roku a nad 18 let děti měly v anamnéze cholecystektomii

   Analýza dat: Data budou zpracována a analyzována pomocí softwaru SPSS a výsledky budou zpracovány do tabulek a obrázků.

   Etické ohledy:

   • Posouzení návrhu bude provedeno před zahájením prostřednictvím etické komise na lékařské fakultě.
   • Cíl studie bude vysvětlen každému pacientovi před zahájením procesu, od těch, kteří uvítají účast ve studii, bude získán písemný souhlas.
   • Soukromí a důvěrnost všech údajů budou zaručeny