Состояние желчного пузыря у детей с хронической гемолитической анемией (GBSACWCHA)

Состояние желчного пузыря у детей с хронической гемолитической анемией, посещающих Детскую больницу Университета Ассуит. Гемолиз определяется как преждевременное разрушение эритроцитов (эритроцитов) (укороченная продолжительность жизни эритроцитов). Анемия возникает, когда скорость разрушения превышает способность костного мозга производить эритроциты. Нормальное время выживания эритроцитов составляет 110-120 дней (период полураспада: 55-60 дней), и, таким образом, примерно 0,85% наиболее стареющих эритроцитов удаляются и заменяются каждый день (1). Они могут быть классифицированы в зависимости от способа гемолиза: внутренние в случаях, когда причина связана с самим эритроцитом (эритроцитом), дефекты образования мембран эритроцитов (как при наследственном сфероцитозе и наследственном эллиптоцитозе), дефекты в образование гемоглобина (как при талассемии, серповидно-клеточной анемии и врожденной дизэритропоэтической анемии), нарушение метаболизма эритроцитов (как при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и дефиците пируваткиназы). или внешняя в случаях, когда преобладают внешние по отношению к эритроцитам факторы, приобретенная гемолитическая анемия может быть вызвана иммуноопосредованными причинами, лекарственными препаратами и другими разнообразными причинами. Пациенты с хронической гемолитической анемией подвержены многим осложнениям хронической гемолитической анемии, например, анемической сердечной недостаточности, осложнениям переливания крови в виде гепатита и СПИДа, гиперспленизму, гемосидерозу, среди которых часто встречается образование камней в желчном пузыре. Желчный пузырь представляет собой небольшой мешочек, который находится прямо под печенью. Желчный пузырь хранит желчь, вырабатываемую печенью. После еды желчный пузырь пустой и плоский, как сдутый воздушный шар. Перед едой желчный пузырь может быть наполнен желчью размером с небольшую грушу. В ответ на сигналы желчный пузырь выдавливает накопленную желчь в тонкую кишку через ряд трубочек, называемых протоками. Желчь помогает переваривать жир. (3) Заболевания, поражающие желчный пузырь у детей, такие как: а) Желчные камни (холелитиаз) по неясным причинам, вещества в желчи могут кристаллизоваться в желчном пузыре, образуя желчные камни, что является обычным и обычно безвредным, желчные камни могут иногда вызывать боль, тошноту или воспаление. б) Холецистит (инфекция желчного пузыря), часто из-за желчного камня в желчном пузыре. Холецистит вызывает сильную боль и лихорадку и может потребовать хирургического вмешательства, если инфекция продолжается или рецидивирует. в) Желчнокаменный панкреатит: вдавленный желчный камень блокирует протоки, которые дренируют поджелудочную железу. Воспаление поджелудочной железы приводит к серьезному состоянию. (4) Хотя проблемы, связанные с желчным пузырем, у детей встречаются редко, почти у 50 процентов детей есть камни в желчном пузыре. Многие из них — от 80 до 90 процентов — не имеют симптомов. Тем не менее, даже маленькие камни у маленьких детей могут вызвать проблемы. Желчные камни в основном подразделяются на три группы: холестерин, пигмент и смесь, среди которых смесь встречается чаще. Дисбаланс компонентов желчи, таких как холестерин, лецитин и желчные соли, является основной причиной образования камней в желчном пузыре (4-5). У детей >70% камней в желчном пузыре имеют пигментный тип, эти камни в основном встречаются при гемолитической болезни, такой как сфероцитоз и серповидно-клеточная анемия, цирроз, инфекция желчных путей, эти камни имеют черно-коричневый цвет, заболеваемость увеличивается прогрессивно. с возрастом. Сообщалось, что при серповидно-клеточной анемии распространенность пигментных камней в желчном пузыре составляет от 10 до 15 % у детей в возрасте до 10 лет, увеличивается до 40 % у детей в возрасте 10–18 лет и до 50 % у взрослых (6–6). 7). Распространенность камней в желчном пузыре при наследственном сфероцитозе составляла от 10 до 20%, а у взрослых - 40% (7-8). При талассемии зарегистрированная цифра низкая (от 10% до 15%) (8-9). Сообщалось о более высокой распространенности камней в желчном пузыре (50%) при более длительном выживании пациентов с талассемией (9). Наибольшая распространенность камней в желчном пузыре зарегистрирована у больных талассемией с генотипом синдрома Жильбера (10). Однако в исследовании 64 пациентов со средним возрастом 10 (диапазон от 5 до 20) лет с большой талассемией из Чандигарха ни у одного из них не было камней в желчном пузыре (11).

Факторы риска

1. Множественные гемотрансфузии: у пациентов, которым периодически проводят гемотрансфузии, гемолиз перелитых клеток может дополнять хроническую эндогенную деструкцию крови как фактор образования желчных камней [11-12].
2. Сообщается о высокой частоте (20% в возрасте четырех лет) рецидивирующей обструкции желчевыводящих путей у детей с серповидно-клеточной анемией [13].
3. Ожирение: с ростом распространенности детского ожирения необходимо больше знать о сопутствующих ожирению заболеваниях, включая заболевания желчного пузыря. Нет четкой связи между диетой и риском желчнокаменной болезни, хотя продукты с высоким содержанием холестерина и низким содержанием клетчатки могут увеличить риск [14].
4. Неэффективные и редкие сокращения желчного пузыря, которые позволяют желчи находиться в желчном пузыре в течение длительного периода времени, что приводит к чрезмерной концентрации желчи, что способствует образованию камней [15].

1-Цель исследования:

1. определить распространенность заболеваний желчного пузыря среди больных хронической гемолитической анемией.

2. определить факторы риска заболеваний желчного пузыря у больных хронической гемолитической анемией.

   2-Пациенты и методы: Все случаи, включенные в исследование, будут подвергнуты:

   • Полный клинический анамнез, включая (возраст начала хронической гемолитической анемии - тип хронической гемолитической анемии - частота переливаний крови - использование гидроксимочевины - спленэктомия или нет - частота госпитализаций)
   • Подробное клиническое обследование
   • УЗИ брюшной полости
   • Обычный КУБ (мочеточник мочевого пузыря) рентгенологически при рентгеноконтрастном камне.
   • Полный анализ крови
   • Функциональный тест печени
   • С-реактивный белок

   Тип исследования: поперечное исследование

   Место проведения исследования: гематология; отделения общей хирургии и поликлиники; отделение неотложной помощи детской больницы Ассуитского университета.

   Продолжительность обучения: один год

   Критерии включения: дети в возрасте от 1 до 18 лет с хронической гемолитической анемией.

   Критерии исключения:

   дети до 1 года и старше 18 лет дети, перенесшие холецистэктомию в анамнезе

   Анализ данных: данные будут обработаны и проанализированы с использованием программного обеспечения SPSS, а результаты будут представлены в виде таблиц и рисунков.

   Этическое соображение:

   • Рассмотрение предложения будет проведено перед началом через этический комитет медицинского факультета Ассьют.
   • Цель исследования будет объяснена каждому пациенту перед началом процесса, письменное согласие будет получено от тех, кто согласен принять участие в исследовании.
   • Конфиденциальность и конфиденциальность всех данных будут обеспечены