Status da vesícula biliar entre crianças com anemia hemolítica crônica (GBSACWCHA)

Estado da vesícula biliar entre crianças com anemia hemolítica crônica atendidas no Assuit University Children Hospital A anemia ocorre quando a taxa de destruição excede a capacidade da medula de produzir hemácias. O tempo normal de sobrevivência dos eritrócitos é de 110-120 dias (meia-vida: 55-60 dias) e, portanto, aproximadamente 0,85% dos eritrócitos mais senescentes são removidos e substituídos a cada dia.(1) Podem ser classificadas de acordo com o meio de hemólise, sendo intrínsecas nos casos em que a causa está relacionada ao próprio glóbulo vermelho (RBC), defeitos na produção da membrana das hemácias (como na esferocitose hereditária e na eliptocitose hereditária), defeitos na produção de hemoglobina (como na talassemia, doença falciforme e anemia diseritropoiética congênita), metabolismo defeituoso dos glóbulos vermelhos (como na deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase e deficiência de piruvato quinase). ou extrínseca nos casos em que predominam fatores externos ao eritrócito, a anemia hemolítica adquirida pode ser causada por causas imunomediadas, medicamentos e outras causas diversas. Pacientes com anemia hemolítica crônica estão sujeitos a muitas complicações da anemia hemolítica crônica, por exemplo, insuficiência cardíaca anêmica, complicações de transfusão de sangue como hepatite e AIDS, hiperesplenismo, hemossiderose, entre elas há incidência de formação de cálculos biliares.(2) A vesícula biliar é uma pequena bolsa que fica logo abaixo do fígado. A vesícula biliar armazena a bile produzida pelo fígado. Após as refeições, a vesícula biliar fica vazia e plana, como um balão murcho. Antes de uma refeição, a vesícula biliar pode estar cheia de bile e do tamanho de uma pêra pequena. Em resposta aos sinais, a vesícula biliar espreme a bile armazenada no intestino delgado através de uma série de tubos chamados dutos. A bile ajuda a digerir a gordura.(3) Doenças que afetam a vesícula biliar em crianças como: a) Cálculos biliares (colelitíase) por motivos pouco claros, substâncias da bile podem cristalizar na vesícula biliar, formando cálculos biliares que são comuns e geralmente inofensivos, os cálculos biliares às vezes podem causar dor, náusea ou inflamação. b) Colecistite (infecção da vesícula biliar), muitas vezes devido a um cálculo na vesícula biliar. A colecistite causa dor intensa e febre e pode exigir cirurgia quando a infecção continua ou se repete.c) Pancreatite biliar: um cálculo biliar impactado bloqueia os dutos que drenam o pâncreas. A inflamação do pâncreas resulta, uma condição séria.(4) Embora os problemas associados à vesícula biliar sejam raros em crianças, quase 50% das crianças têm cálculos biliares. Muitos deles - entre 80% e 90% - não apresentam sintomas. No entanto, mesmo pequenas pedras em crianças pequenas podem causar problemas. Os cálculos biliares são categorizados principalmente em três grupos de colesterol, pigmento e mistura, entre os quais a mistura é mais comum. O desequilíbrio nos constituintes biliares, como colesterol, lecitina e sais biliares, é a principal causa da formação de cálculos biliares.(4-5) Em crianças >70% dos cálculos biliares são do tipo pigmento, esses cálculos são relatados principalmente em casos de doença hemolítica, como esferocitose e anemia falciforme, cirrose, infecção do trato biliar, esses cálculos são de cor marrom-escura, a incidência aumenta progressivamente com idade. Na doença falciforme, a prevalência de cálculos biliares pigmentados (foi relatada como sendo de 10% a 15% em crianças menores de 10 anos de idade, aumentou para 40% entre 10-18 anos e 50% em adultos(6- 7). A prevalência de cálculos biliares na esferocitose hereditária foi de 10% a 20% e na série adulta foi de 40%(7-8). Na talassemia, o valor relatado é baixo (10% a 15%)(8-9). Com maior sobrevida de pacientes com talassemia, maior prevalência de cálculos biliares (50%) tem sido relatada(9). A maior prevalência de cálculos biliares foi relatada em talassêmicos com genótipo da síndrome de Gilbert(10). No entanto, em um estudo com 64 pacientes com idade média de 10 (variação de 5 a 20) anos com talassemia maior de Chandigarh, nenhum apresentou cálculos biliares(11).

Fatores de risco

1. Múltiplas transfusões de sangue: Em pacientes que recebem periodicamente transfusões de sangue, a hemólise das células transfundidas pode complementar a destruição endógena crônica do sangue como um fator na formação de cálculos biliares [11-12].
2. Altas taxas (20% aos quatro anos de idade) de obstrução recorrente do trato biliar em crianças com doença falciforme foram relatadas [13].
3. Obesidade: Com o aumento da prevalência da obesidade infantil, é necessário estar mais atento às comorbidades relacionadas à obesidade, incluindo a doença da vesícula biliar. Não há ligação clara entre a dieta e o risco de colelitíase, embora alimentos ricos em colesterol e pobres em fibras possam aumentar o risco [14].
4. Contrações ineficientes e pouco frequentes da vesícula biliar, que permitem que a bile permaneça na vesícula biliar por longos períodos de tempo, resultando em uma bile superconcentrada que é propícia à formação de cálculos [15].

1-Objetivo do estudo:

1. determinar a prevalência de doenças da vesícula biliar em pacientes com anemia hemolítica crônica.

2. determinar os fatores de risco para doenças da vesícula biliar em pacientes com anemia hemolítica crônica.

   2-Pacientes e métodos: Todos os casos incluídos no estudo serão submetidos a:

   • História clínica completa incluindo (idade de início da anemia hemolítica crônica - tipo de anemia hemolítica crônica - frequência de transfusão de sangue - uso de hidroxiureia - esplenectomia ou não - frequência de admissão)
   • Exame clínico detalhado
   • ultrassom abdominal
   • Radiografia KUB simples (rim ureter bexiga) se cálculo radiopaco.
   • hemograma completo
   • Teste de função hepática
   • Proteína C-reativa

   Tipo de estudo: estudo transversal

   Local do estudo: Hematologia; unidades de cirurgia geral e ambulatórios; unidade de emergência do hospital infantil universitário de Assuit.

   Duração do estudo: um ano

   Critério de inclusão: crianças entre 1:18 anos com anemia hemolítica crônica conhecida.

   Critérios de exclusão:

   crianças menores de 1 ano e maiores de 18 anos crianças com histórico de colecistectomia

   Análise dos dados: Os dados serão processados ​​e analisados ​​no software SPSS e os resultados serão processados ​​em tabelas e figuras.

   Consideração ética:

   • A revisão da proposta será realizada antes do início por meio do comitê de ética da faculdade de medicina de assuit.
   • O objetivo do estudo será explicado a cada paciente antes do início do processo, será obtido o consentimento por escrito daqueles que aceitarem participar do estudo.
   • A privacidade e confidencialidade de todos os dados serão assegurados