PBC における心筋障害の早期発見 (EARLY-MYO-PBC)

PBCグループの包含基準:

• 18 歳から 80 歳までの年齢。

• 欧州肝臓学会 (EASL) [臨床診療ガイドライン: 原発性胆汁性胆管炎患者の診断と管理 (2017)] と一致する原発性胆汁性肝硬変の確定診断。 次の 3 つの診断要因は、少なくとも 2 つを満たしています。

  1. -アルカリホスファターゼ（ALP）レベルの上昇の病歴;
  2. PBCと一致する肝生検;
  3. -陽性の抗ミトコンドリア抗体（AMA）または特定の抗核抗体。
• 書面によるインフォームドコンセントの提供

除外基準:

• -以下を含む他の付随する肝疾患の病歴または存在：

  1. ウイルス性肝炎;
  2. 遺伝性代謝性肝疾患;
  3. 薬物誘発性肝障害;
  4. 肝臓の変化を誘発するその他の全身性疾患。
• -既知の虚血性/非虚血性心筋症の被験者。
• -CMRに対する標準的な金属禁忌の被験者（つまり、推定糸球体濾過率<30 ml / min / 1.73 m2、ニューヨーク心臓協会の機能容量クラス IV)

対照群の包含基準:

• 既知の全身性疾患の欠如
• CMR/Echo/ECGでの通常の検査
• 18 歳から 80 歳までの年齢。
• 書面によるインフォームドコンセントの提供

除外基準:

• -以下を含む既知の心臓病のある被験者：

  1. 文書化された冠動脈疾患;
  2. 虚血/非虚血心筋症;
  3. 心臓の変化を誘発するその他の全身性疾患。

• -以下を含む既知の肝疾患のある被験者：

  1. ウイルス性肝炎;
  2. 遺伝性代謝性肝疾患;
  3. 薬物誘発性肝障害;
  4. 肝臓の変化を誘発するその他の全身性疾患。
• -CMRに対する標準的な金属禁忌の被験者