Tidlig identifikation af myokardieinsufficiens i PBC (EARLY-MYO-PBC)

Inklusionskriterier for PBC-gruppe:

• Alder mellem 18-80 år.

• Definitiv primær biliær cirrose-diagnose, som er i overensstemmelse med European Association for the Study of the Liver (EASL) [Clinical Practice Guidelines: Diagnosticering og behandling af patienter med primær biliær kolangitis (2017)]. Følgende tre diagnostiske faktorer opfylder mindst to:

  1. Anamnese med forhøjede niveauer af alkalisk fosfatase (ALP);
  2. leverbiopsi i overensstemmelse med PBC;
  3. Positive antimitokondrielle antistoffer (AMA) eller specifikke antinukleære antistoffer.
• At give skriftligt informeret samtykke

Ekskluderingskriterier:

• Anamnese eller tilstedeværelse af anden samtidig leversygdom, herunder:

  1. Viral hepatitis;
  2. Arvelig metabolisk leversygdom;
  3. Lægemiddelinduceret leverskade;
  4. Anden systemisk sygdom, der inducerer leverændringer.
• Personer med kendt iskæmisk/ikke-iskæmisk kardiomyopati.
• Personer med standard metalliske kontraindikationer over for CMR (dvs. estimeret glomerulær filtrationshastighed < 30 ml/min/1,73) m2, New York Heart Association funktionskapacitet klasse IV)

Inklusionskriterier for kontrolgruppe:

• Fravær af kendte systemiske sygdomme
• Normale undersøgelser i CMR/Ekko/EKG
• Alder mellem 18-80 år.
• At give skriftligt informeret samtykke

Ekskluderingskriterier:

• Personer med kendt hjertesygdom, herunder:

  1. Dokumenteret koronararteriesygdom;
  2. Iskæmi/ikke-iskæmisk kardiomyopati;
  3. Anden systemisk sygdom, der inducerer hjerteændring.

• Personer med kendt leversygdom, herunder:

  1. Viral hepatitis;
  2. Arvelig metabolisk leversygdom;
  3. Lægemiddelinduceret leverskade;
  4. Anden systemisk sygdom, der inducerer leverændringer.
• Personer med standard metalliske kontraindikationer over for CMR