Wczesna identyfikacja niewydolności mięśnia sercowego w PBC (EARLY-MYO-PBC)

Kryteria włączenia do grupy PBC:

• Wiek od 18 do 80 lat.

• Jednoznaczne rozpoznanie pierwotnej marskości żółciowej wątroby zgodne z wytycznymi Europejskiego Towarzystwa Badań nad Wątrobą (EASL) [Wytyczne dotyczące praktyki klinicznej: Diagnoza i postępowanie z pacjentami z pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych (2017)]. Następujące trzy czynniki diagnostyczne spełniają co najmniej dwa:

  1. Historia podwyższonego poziomu fosfatazy alkalicznej (ALP);
  2. Biopsja wątroby zgodna z PBC;
  3. Pozytywne przeciwciała przeciwmitochondrialne (AMA) lub swoiste przeciwciała przeciwjądrowe.
• Wyrażenie pisemnej świadomej zgody

Kryteria wyłączenia:

• Historia lub obecność innych współistniejących chorób wątroby, w tym:

  1. Wirusowe zapalenie wątroby;
  2. Dziedziczna metaboliczna choroba wątroby;
  3. Uszkodzenie wątroby wywołane lekami;
  4. Inna choroba ogólnoustrojowa wywołująca zmiany w wątrobie.
• Pacjenci ze znaną kardiomiopatią niedokrwienną/nieniedokrwienną.
• Osoby ze standardowymi przeciwwskazaniami metalicznymi do CMR (tj. oszacowana szybkość przesączania kłębuszkowego < 30 ml/min/1,73 m2, klasa wydolności funkcjonalnej New York Heart Association IV)

Kryteria włączenia do grupy kontrolnej:

• Brak znanych chorób ogólnoustrojowych
• Normalne badania w CMR/Echo/EKG
• Wiek od 18 do 80 lat.
• Wyrażenie pisemnej świadomej zgody

Kryteria wyłączenia:

• Pacjenci ze znaną chorobą serca, w tym:

  1. udokumentowana choroba wieńcowa;
  2. kardiomiopatia niedokrwienna/nieniedokrwienna;
  3. Inna choroba ogólnoustrojowa wywołująca zmiany w sercu.

• Osoby ze stwierdzoną chorobą wątroby, w tym:

  1. Wirusowe zapalenie wątroby;
  2. Dziedziczna metaboliczna choroba wątroby;
  3. Uszkodzenie wątroby wywołane lekami;
  4. Inna choroba ogólnoustrojowa wywołująca zmiany w wątrobie.
• Osoby ze standardowymi przeciwwskazaniami metalicznymi do CMR