Sydänlihaksen vajaatoiminnan varhainen tunnistaminen PBC:ssä (EARLY-MYO-PBC)

PBC-ryhmän mukaanottokriteerit:

• Ikä 18-80 vuotta.

• Selkeä primaarinen sappikirroosidiagnoosi, joka on yhdenmukainen Euroopan maksatutkimusyhdistyksen (EASL) kanssa [Clinical Practice Guidelines: Primaarista biliaarista kolangiittia sairastavien potilaiden diagnoosi ja hoito (2017)]. Seuraavat kolme diagnostista tekijää täyttävät vähintään kaksi:

  1. Aiemmat kohonneet alkalisen fosfataasin (ALP) tasot;
  2. PBC:n mukainen maksabiopsia;
  3. Positiiviset antimitokondriaaliset vasta-aineet (AMA) tai spesifiset antinukleaariset vasta-aineet.
• Kirjallisen tietoisen suostumuksen antaminen

Poissulkemiskriteerit:

• Muiden samanaikaisten maksasairauksien historia tai olemassaolo, mukaan lukien:

  1. Virushepatiitti;
  2. perinnöllinen metabolinen maksasairaus;
  3. Lääkkeiden aiheuttama maksavaurio;
  4. Muu maksamuutoksia aiheuttava systeeminen sairaus.
• Potilaat, joilla on tunnettu iskeeminen/ei-iskeeminen kardiomyopatia.
• Potilaat, joilla on tavallisia metallisia vasta-aiheita CMR:lle (eli arvioitu glomerulussuodatusnopeus < 30 ml/min/1,73 m2, New York Heart Associationin toimintakykyluokka IV)

Kontrolliryhmän sisällyttämiskriteerit:

• Tunnettujen systeemisten sairauksien puuttuminen
• Normaalit CMR/Echo/EKG-tutkimukset
• Ikä 18-80 vuotta.
• Kirjallisen tietoisen suostumuksen antaminen

Poissulkemiskriteerit:

• Potilaat, joilla on tunnettu sydänsairaus, mukaan lukien:

  1. Dokumentoitu sepelvaltimotauti;
  2. iskemia/ei-iskemia kardiomyopatia;
  3. Muu systeeminen sairaus, joka aiheuttaa sydämen muutoksia.

• Potilaat, joilla on tunnettu maksasairaus, mukaan lukien:

  1. Virushepatiitti;
  2. perinnöllinen metabolinen maksasairaus;
  3. Lääkkeiden aiheuttama maksavaurio;
  4. Muu maksamuutoksia aiheuttava systeeminen sairaus.
• Potilaat, joilla on tavalliset metalliset vasta-aiheet CMR:lle