Tidlig identifisering av myokardsvikt ved PBC (EARLY-MYO-PBC)

Inkluderingskriterier for PBC-gruppe:

• Alder mellom 18-80 år.

• Definitiv primær biliær cirrhosediagnose som er i samsvar med European Association for the Study of the Liver (EASL) [Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primær biliær kolangitt (2017)]. Følgende tre diagnostiske faktorer oppfyller minst to:

  1. Anamnese med forhøyede nivåer av alkalisk fosfatase (ALP);
  2. leverbiopsi i samsvar med PBC;
  3. Positive antimitokondrielle antistoffer (AMA) eller spesifikke antinukleære antistoffer.
• Gi skriftlig informert samtykke

Ekskluderingskriterier:

• Anamnese eller tilstedeværelse av annen samtidig leversykdom, inkludert:

  1. Viral hepatitt;
  2. arvelig metabolsk leversykdom;
  3. Legemiddelindusert leverskade;
  4. Annen systemisk sykdom som induserer leverforandring.
• Personer med kjent iskemisk/ikke-iskemisk kardiomyopati.
• Personer med standard metalliske kontraindikasjoner mot CMR (dvs. estimert glomerulær filtrasjonshastighet < 30 ml/min/1,73) m2, New York Heart Association funksjonskapasitet klasse IV)

Inkluderingskriterier for kontrollgruppe:

• Fravær av kjente systemiske sykdommer
• Vanlige undersøkelser i CMR/Ekko/EKG
• Alder mellom 18-80 år.
• Gi skriftlig informert samtykke

Ekskluderingskriterier:

• Personer med kjent hjertesykdom, inkludert:

  1. Dokumentert koronarsykdom;
  2. Iskemi/ikke-iskemi kardiomyopati;
  3. Andre systemiske sykdommer som induserer hjerteforandringer.

• Personer med kjent leversykdom, inkludert:

  1. Viral hepatitt;
  2. arvelig metabolsk leversykdom;
  3. Legemiddelindusert leverskade;
  4. Annen systemisk sykdom som induserer leverforandring.
• Personer med standard metalliske kontraindikasjoner mot CMR