遺伝性血小板障害における血小板糖タンパク質：凝集研究および出血重症度との関連
遺伝性血小板障害患者における血小板表面糖タンパク質の評価：凝集研究および出血重症度との関連
血小板機能の障害は、さまざまな粘膜皮膚出血症状および外科的処置または外傷後の過度の出血によって特徴付けられます。 一般に、ほとんどの患者は、出血時間の延長を伴う軽度から中等度の出血症状を示します。
多血小板血漿 (PRP) を使用した血小板の凝集と分泌の研究は、血小板機能障害の証拠を提供しますが、臨床症状の重症度や分子メカニズムを予測するものではありません。
グランツマン血小板無力症 (GT) は、血小板凝集測定の欠陥を特徴とするまれな常染色体劣性遺伝性出血症候群です。 GT 患者の臨床表現型はさまざまです。 重度の出血に苦しむ人もいれば、軽度の出血しかない人もいます。 いくつかの研究では、GT における出血の重症度は、凝集と接着に関与する血小板受容体の存在量と機能によって影響を受けることがわかりました。
完全な病歴に加えて、GT 診断には、血小板凝集分析を含む包括的な検査室精密検査と、GPIIb/IIIa 複合体を認識するモノクローナル抗体を用いたフローサイトメトリーまたはウェスタンブロッティングによる確認が必要です。
血小板フローサイトメトリーは、血液学の診断および治療における新たなツールです。 血小板表面受容体の発現を質的にも量的にも研究するのに非常に適しています。
研究の目的:-
- 遺伝性血小板障害患者の血小板表面糖タンパク質の定量的測定ツールとしてのフローサイトメトリーの役割と、これらの患者の出血重症度との相関関係を決定します。
- さまざまな遺伝性血小板障害の診断における血小板フローサイトメトリーと凝集計の有効性、長所、短所を比較すること。
調査の概要
詳細な説明
この研究は、エジプトのアシュート大学にあるアシュート大学病院の臨床病理部門で実施される症例対照観察研究です。
粘膜皮膚出血または出血の形態の臨床症状を伴う遺伝性血小板欠損症を有する患者が研究に含まれる。 患者グループと同様の年齢と性別の分布を持つ個人は、コントロールとして機能します。 対照群は、前の 2 週間は薬や抗血小板薬を服用してはいけません。 彼らは、正常な血小板数と形態を持っている必要があります。 後天性出血、凝固障害、および抗血小板薬を服用している出血患者は、研究から除外されます。
遺伝性血小板機能障害を持つすべての患者は、以下の対象となります。
I - 以下を含む慎重な病歴および臨床検査データの収集:
（部位、出血の重症度と頻度、外傷関連の出来事、外科的処置の履歴、女性の月経過多の履歴、赤血球/血小板輸血の履歴などの出血の臨床歴。
II - 血族関係、両親/兄弟姉妹の出血性合併症などの家族歴。
III - 出血の重症度の等級付け: 世界保健機関 (WHO) の出血評価尺度によると、等級 1 から等級 4 まで。
次の定期調査が行われます。
- 完全な血球計算 (CBC) 分析。
- プロトロンビン時間、濃度および国際正規化比 (INR) アッセイ。
- 活性化部分トロンボプラスチン時間アッセイ。
- フィブリノーゲンレベルおよびトロンビン時間アッセイ。
次の特定の調査:-
- Bio/Data PAP-8E で 4 つの異なるアゴニスト (ADP、コラーゲン、アラキドン酸、リストセチン) を使用した凝集計による血小板凝集試験。
- BD FACSCalibur フローサイトメトリー装置での血小板受容体 (CD 41、CD 61、および CD 42b) のフローサイトメトリー分析。
データの収集と分析は、コンピューター プログラム SPSS バージョン 21 シカゴ USA によって行われます。 データは、平均±SD、平均±SE、数およびパーセンテージで表されます。 Manwhitny 検定を使用して数値変数の有意性を決定し、カイ 2 乗を使用してノンパラメトリック変数の有意性を決定します。 ROC曲線を作成して、各マーカーの曲線下面積(AUC)、感度および特異性を決定しました。
研究の種類
入学 (予想される)
連絡先と場所
研究場所
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Assiut、エジプト、71515
- 募集
- Assiut University Hospital
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コンタクト：
- Mohammed Ashraf, M.Sc
- 電話番号：+201002867611
- メール：M1111a1111@yahoo.com
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
- 出血患者。
除外基準:
- 凝固障害、および抗血小板薬のそれら。
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 観測モデル：ケースコントロール
- 時間の展望：断面図
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
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遺伝性血小板欠損症
皮膚粘膜出血または出血の形での臨床症状。 後天性出血性疾患、凝固障害、および抗血小板薬を服用している出血患者は、研究から除外されます。 |
BD FACSCalibur フローサイトメトリー装置。 血小板フローサイトメトリーは、血液学の診断および治療における新たなツールです。 血小板表面受容体の発現を質的にも量的にも研究するのに非常に適しています。 フローサイトメトリーは、懸濁液中の多数の細胞の特定の特性を迅速に測定します。 通常、細胞は蛍光結合モノクローナル抗体 (mAb) で標識されます。
他の名前：
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コントロール
-正常な健康な参加者で、出血性疾患の症状はありません。
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BD FACSCalibur フローサイトメトリー装置。 血小板フローサイトメトリーは、血液学の診断および治療における新たなツールです。 血小板表面受容体の発現を質的にも量的にも研究するのに非常に適しています。 フローサイトメトリーは、懸濁液中の多数の細胞の特定の特性を迅速に測定します。 通常、細胞は蛍光結合モノクローナル抗体 (mAb) で標識されます。
他の名前：
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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遺伝性血小板機能障害の症例を日常的に診断する際に使用されるフローサイトメトリー装置のプロトコルの確立。
時間枠：6週間
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遺伝性血小板障害患者の BD FACSCalibur フローサイトメトリー機器を使用して、血小板表面糖タンパク質 (CD 41、CD 61、および CD 42b) をアッセイする (各表面マーカーの発現レベルをパーセントで決定する) フローサイトメトリーの能力と、その出血重症度との相関関係を決定します。これらの症例を定期的に診断する際に使用するためのプロトコルが確立されています。
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6週間
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協力者と研究者
スポンサー
捜査官
- 主任研究者：Hanan Galal, MD、Assiut University
- スタディチェア：Madleen Adel, MD、Assiut University
- スタディチェア：Eman Nasr-Eldin, MD、Assiut University
- スタディディレクター：Mohammed Ashraf, M.Sc、Assiut University
出版物と役立つリンク
一般刊行物
- Zhou L, Jiang M, Shen H, You T, Ding Z, Cui Q, Ma Z, Yang F, Xie Z, Shi H, Su J, Cao L, Lin J, Yin J, Dai L, Wang H, Wang Z, Yu Z, Ruan C, Xia L. Clinical and molecular insights into Glanzmann's thrombasthenia in China. Clin Genet. 2018 Aug;94(2):213-220. doi: 10.1111/cge.13366. Epub 2018 May 22.
- Harrison P. Assessment of platelet function in the laboratory. Hamostaseologie. 2009 Jan;29(1):25-31.
- Saboor M, Moinuddin M, Ilyas S. New horizons in platelets flow cytometry. Malays J Med Sci. 2013 Mar;20(2):62-6.
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (予想される)
一次修了 (予想される)
研究の完了 (予想される)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。