Glikoproteiny płytkowe we wrodzonej trombocytopatii: związek z badaniami agregacji i ciężkością krwawienia
Ocena glikoprotein powierzchniowych płytek krwi u pacjentów z wrodzoną trombocytopatią: związek z badaniami agregacji i ciężkością krwawienia
Zaburzenia funkcji płytek krwi charakteryzują się zmiennymi objawami krwawienia śluzówkowo-skórnego i nadmiernym krwotokiem po zabiegach chirurgicznych lub urazach. Na ogół u większości pacjentów występują łagodne lub umiarkowane objawy krwawienia z wydłużonym czasem krwawienia.
Badania agregacji i wydzielania płytek krwi przy użyciu osocza bogatopłytkowego (PRP) dostarczają dowodów na dysfunkcję płytek krwi, ale nie przewidują ani ciężkości objawów klinicznych, ani mechanizmów molekularnych.
Trombastenia Glanzmanna (GT) jest rzadkim zespołem krwawień dziedziczonym autosomalnie recesywnie, charakteryzującym się zaburzeniami agregacji płytek krwi. Fenotyp kliniczny pacjentów z GT jest zmienny. Niektórzy cierpią z powodu ciężkiego krwawienia, podczas gdy inni mają tylko łagodne krwawienie. Niektóre badania wykazały, że na nasilenie krwawienia w GT miała wpływ obfitość i funkcjonowanie receptorów płytkowych zaangażowanych w agregację i adhezję.
Oprócz pełnego wywiadu lekarskiego, diagnoza GT wymaga kompleksowych badań laboratoryjnych, w tym analizy agregacji płytek krwi, oraz potwierdzenia za pomocą cytometrii przepływowej lub Western blotting z przeciwciałami monoklonalnymi rozpoznającymi kompleks GPIIb/IIIa.
Cytometria przepływowa płytek krwi to nowe narzędzie w diagnostyce i leczeniu hematologii. Znakomicie nadaje się do badania ekspresji receptorów powierzchniowych płytek krwi zarówno jakościowo, jak i ilościowo.
Cel badania:-
- Określenie roli cytometrii przepływowej jako narzędzia ilościowego pomiaru glikoprotein powierzchniowych płytek krwi u pacjentów z wrodzonymi trombocytopatiami oraz jej korelacji z ciężkością krwawienia u tych pacjentów.
- Porównanie skuteczności, zalet i wad cytometrii przepływowej płytek krwi i agregometru w diagnostyce różnych dziedzicznych trombocytopatii.
Przegląd badań
Status
Warunki
Szczegółowy opis
To badanie jest obserwacyjnym badaniem kliniczno-kontrolnym, które ma zostać przeprowadzone na oddziale patologii klinicznej szpitala uniwersyteckiego Assiut, uniwersytetu Assiut, Egipt.
Do badania zostaną włączeni pacjenci z wrodzonym jakościowym defektem płytek krwi z objawami klinicznymi w postaci krwawienia śluzówkowo-skórnego lub krwotoku. Osoby o podobnym rozkładzie wieku i płci do grupy pacjentów będą działać jako kontrole. Grupa kontrolna nie powinna przyjmować leków ani leków przeciwpłytkowych przez ostatnie dwa tygodnie. Powinni mieć normalną liczbę płytek krwi i morfologię. Pacjenci krwawiący z nabytymi krwawieniami, zaburzeniami krzepnięcia oraz przyjmujący leki przeciwpłytkowe zostaną wykluczeni z badania.
Wszyscy Pacjenci z wrodzonymi zaburzeniami czynności płytek krwi zostaną poddani:
I - Dokładne gromadzenie historii i danych z badań klinicznych, w tym:
Historia kliniczna krwawienia, taka jak (Miejsca, Nasilenie i częstość krwawień, zdarzenia związane z urazem, historia zabiegów chirurgicznych, historia krwotoku miesiączkowego u kobiet, historia transfuzji koncentratu krwinek czerwonych/płytek krwi.
II - Wywiad rodzinny, taki jak pokrewieństwo, powikłania krwotoczne u któregokolwiek z rodziców/rodzeństwa.
III - Stopień ciężkości krwawienia: według skali oceny krwawienia Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) od stopnia 1 do stopnia 4.
Zostaną przeprowadzone następujące rutynowe badania:
- Pełna analiza morfologii krwi (CBC).
- Test czasu protrombinowego, stężenia i międzynarodowego współczynnika znormalizowanego (INR).
- Test czasu częściowej tromboplastyny aktywowanej.
- Poziom fibrynogenu i oznaczenie czasu trombinowego.
Następujące szczegółowe badania:
- Testy agregacji płytek krwi za pomocą agregometru przy użyciu czterech różnych agonistów (ADP, kolagen, kwas arachidonowy i rystocetyna) na Bio/Data PAP-8E.
- Analiza metodą cytometrii przepływowej receptorów płytek krwi (CD 41, CD 61 i CD 42b) na aparacie do cytometrii przepływowej BD FACSCalibur.
Zbieranie i analiza danych odbywać się będzie za pomocą programu komputerowego SPSS wersja 21 Chicago USA. Dane wyrażono jako średnią ±SD, średnią ±SE, liczbę i procent. Wykorzystanie testu Manwhitny'ego do określenia istotności zmiennej numerycznej i chisquare do określenia istotności zmiennej nieparametrycznej. Krzywą ROC wykonano w celu określenia pola pod krzywą (AUC), czułości i swoistości dla każdego markera.
Typ studiów
Zapisy (Oczekiwany)
Kontakty i lokalizacje
Lokalizacje studiów
-
-
-
Assiut, Egipt, 71515
- Rekrutacyjny
- Assiut University Hospital
-
Kontakt:
- Mohammed Ashraf, M.Sc
- Numer telefonu: +201002867611
- E-mail: M1111a1111@yahoo.com
-
-
Kryteria uczestnictwa
Kryteria kwalifikacji
Wiek uprawniający do nauki
- Dziecko
- Dorosły
- Starszy dorosły
Akceptuje zdrowych ochotników
Płeć kwalifikująca się do nauki
Metoda próbkowania
Badana populacja
Opis
Kryteria przyjęcia:
- Krwawiący pacjenci.
Kryteria wyłączenia:
- Zaburzenia krzepnięcia i te na lekach przeciwpłytkowych.
Plan studiów
Jak projektuje się badanie?
Szczegóły projektu
- Modele obserwacyjne: Kontrola przypadków
- Perspektywy czasowe: Przekrojowe
Kohorty i interwencje
Grupa / Kohorta |
Interwencja / Leczenie |
|---|---|
|
Odziedziczony jakościowy defekt płytek krwi
Objawy kliniczne w postaci krwawienia śluzówkowo-skórnego lub krwotoku. Pacjenci krwawiący z nabytymi skazami krwotocznymi, zaburzeniami krzepnięcia oraz przyjmujący leki przeciwpłytkowe zostaną wykluczeni z badania. |
Aparat do cytometrii przepływowej BD FACSCalibur. Cytometria przepływowa płytek krwi to nowe narzędzie w diagnostyce i leczeniu hematologii. Znakomicie nadaje się do badania ekspresji receptorów powierzchniowych płytek krwi zarówno jakościowo, jak i ilościowo. Cytometria przepływowa umożliwia szybki pomiar specyficznych cech dużej liczby komórek w zawiesinie. Zazwyczaj komórki są znakowane fluorescencyjnie skoniugowanymi przeciwciałami monoklonalnymi (mAb).
Inne nazwy:
|
|
Kontrola
Normalni zdrowi uczestnicy, bez objawów zaburzeń krzepnięcia.
|
Aparat do cytometrii przepływowej BD FACSCalibur. Cytometria przepływowa płytek krwi to nowe narzędzie w diagnostyce i leczeniu hematologii. Znakomicie nadaje się do badania ekspresji receptorów powierzchniowych płytek krwi zarówno jakościowo, jak i ilościowo. Cytometria przepływowa umożliwia szybki pomiar specyficznych cech dużej liczby komórek w zawiesinie. Zazwyczaj komórki są znakowane fluorescencyjnie skoniugowanymi przeciwciałami monoklonalnymi (mAb).
Inne nazwy:
|
Co mierzy badanie?
Podstawowe miary wyniku
Miara wyniku |
Opis środka |
Ramy czasowe |
|---|---|---|
|
Opracowanie protokołu dla aparatu do cytometrii przepływowej do rutynowego diagnozowania przypadków z dziedzicznymi defektami funkcji płytek krwi.
Ramy czasowe: 6 tygodni
|
Określenie zdolności cytometrii przepływowej do oznaczania (określanie poziomów ekspresji każdego markera powierzchniowego w procentach) glikoprotein powierzchniowych płytek krwi (CD 41, CD 61 i CD 42b) za pomocą aparatu do cytometrii przepływowej BD FACSCalibur u pacjentów z wrodzonymi trombocytopatiami i jej korelacji z ciężkością krwawienia tych pacjentów z ustanowieniem protokołu do stosowania w rutynowej diagnostyce tych przypadków.
|
6 tygodni
|
Współpracownicy i badacze
Sponsor
Śledczy
- Główny śledczy: Hanan Galal, MD, Assiut University
- Krzesło do nauki: Madleen Adel, MD, Assiut University
- Krzesło do nauki: Eman Nasr-Eldin, MD, Assiut University
- Dyrektor Studium: Mohammed Ashraf, M.Sc, Assiut University
Publikacje i pomocne linki
Publikacje ogólne
- Zhou L, Jiang M, Shen H, You T, Ding Z, Cui Q, Ma Z, Yang F, Xie Z, Shi H, Su J, Cao L, Lin J, Yin J, Dai L, Wang H, Wang Z, Yu Z, Ruan C, Xia L. Clinical and molecular insights into Glanzmann's thrombasthenia in China. Clin Genet. 2018 Aug;94(2):213-220. doi: 10.1111/cge.13366. Epub 2018 May 22.
- Harrison P. Assessment of platelet function in the laboratory. Hamostaseologie. 2009 Jan;29(1):25-31.
- Saboor M, Moinuddin M, Ilyas S. New horizons in platelets flow cytometry. Malays J Med Sci. 2013 Mar;20(2):62-6.
Daty zapisu na studia
Główne daty studiów
Rozpoczęcie studiów (Oczekiwany)
Zakończenie podstawowe (Oczekiwany)
Ukończenie studiów (Oczekiwany)
Daty rejestracji na studia
Pierwszy przesłany
Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości
Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)
Aktualizacje rekordów badań
Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)
Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości
Ostatnia weryfikacja
Więcej informacji
Terminy związane z tym badaniem
Dodatkowe istotne warunki MeSH
Inne numery identyfikacyjne badania
- 17200237
Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)
Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?
Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze
Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA
Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA
Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .