Glicoproteínas plaquetárias na trombocitopatia hereditária: associação com estudos de agregação e gravidade do sangramento
Avaliação das glicoproteínas da superfície das plaquetas em pacientes com trombocitopatia hereditária: associação com estudos de agregação e gravidade do sangramento
Os distúrbios da função plaquetária são caracterizados por manifestações variáveis de sangramento mucocutâneo e hemorragia excessiva após procedimentos cirúrgicos ou traumas. Geralmente, a maioria dos pacientes apresenta manifestações hemorrágicas leves a moderadas com tempo de sangramento prolongado.
Os estudos de agregação e secreção plaquetária usando plasma rico em plaquetas (PRP) fornecem evidências de disfunção plaquetária, mas não são preditivos da gravidade das manifestações clínicas nem dos mecanismos moleculares.
A trombastenia de Glanzmann (GT) é uma rara síndrome genética autossômica recessiva caracterizada por defeitos na agregometria plaquetária. O fenótipo clínico dos pacientes com GT é variável. Alguns sofrem de sangramento intenso, enquanto outros têm apenas sangramento leve. Alguns estudos descobriram que a gravidade do sangramento no GT foi influenciada pela abundância e funcionamento dos receptores de plaquetas envolvidos na agregação e adesão.
Além de uma história médica completa, um diagnóstico de GT requer um exame laboratorial abrangente, incluindo análise de agregação plaquetária e uma confirmação por citometria de fluxo ou western blotting com anticorpos monoclonais que reconhecem o complexo GPIIb/IIIa.
A citometria de fluxo de plaquetas é uma ferramenta emergente em hematologia diagnóstica e terapêutica. É eminentemente adequado para estudar a expressão de receptores de superfície de plaquetas tanto qualitativa quanto quantitativamente.
Objetivo do estudo:-
- Determinar o papel da citometria de fluxo como uma ferramenta de medição quantitativa das glicoproteínas de superfície das plaquetas em pacientes com trombocitopatias hereditárias e sua correlação com a gravidade do sangramento desses pacientes.
- Comparar a eficácia, vantagens e desvantagens entre a citometria de fluxo de plaquetas e o agregômetro no diagnóstico de várias trombocitopatias hereditárias.
Visão geral do estudo
Status
Condições
Intervenção / Tratamento
Descrição detalhada
Este estudo é um estudo observacional de caso-controle a ser realizado no departamento de patologia clínica do hospital da Universidade de Assiut, Universidade de Assiut, Egito.
Serão incluídos no estudo pacientes com defeito qualitativo hereditário de plaquetas com manifestações clínicas na forma de sangramento ou hemorragia mucocutânea. Indivíduos com distribuição de idade e sexo semelhante ao grupo de pacientes atuarão como controles. O grupo de controle não deve tomar medicamentos ou drogas antiplaquetárias nas duas semanas anteriores. Devem apresentar contagem e morfologia plaquetária normais. Pacientes com sangramento adquirido, defeitos de coagulação e aqueles em uso de drogas antiplaquetárias serão excluídos do estudo.
Todos os pacientes com distúrbios hereditários da função plaquetária serão submetidos a: -
I - Coleta cuidadosa de dados de anamnese e exame clínico, incluindo:
Histórico clínico de sangramento, como (locais, gravidade e frequência do sangramento, eventos relacionados a traumas, histórico de procedimentos cirúrgicos, histórico de menorragia em mulheres, histórico de transfusão de concentrado de hemácias/plaquetas.
II - Histórico familiar como consanguinidade, complicações hemorrágicas em algum dos pais/irmãos.
III - Graduação da gravidade do sangramento: de acordo com a escala de avaliação de sangramento da Organização Mundial da Saúde (OMS), de grau 1 a grau 4.
As seguintes investigações de rotina serão feitas: -
- Análise de hemograma completo (CBC).
- Tempo de protrombina, concentração e ensaio de razão normalizada internacional (INR).
- Ensaio do tempo de tromboplastina parcial ativada.
- Ensaio do nível de fibrinogênio e tempo de trombina.
As seguintes investigações específicas: -
- Testes de agregação plaquetária por agregômetro utilizando quatro agonistas diferentes (ADP, Colágeno, Ácido Araquidônico e Ristocetina) em Bio/Data PAP-8E.
- Análise por citometria de fluxo dos receptores de plaquetas (CD 41, CD 61 e CD 42b) no instrumento de citometria de fluxo BD FACSCalibur.
A coleta e análise dos dados serão feitas pelo programa de computador SPSS versão 21 Chicago USA. Dados expressos como média ± DP, média ± EP, número e porcentagem. Usando o teste de Manwhitny para determinar a significância para variável numérica e qui-quadrado para determinar a significância para variável não paramétrica. A curva ROC foi feita para determinar a área sob a curva (AUC), sensibilidade e especificidade para cada marcador.
Tipo de estudo
Inscrição (Antecipado)
Contactos e Locais
Locais de estudo
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Assiut, Egito, 71515
- Recrutamento
- Assiut University Hospital
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Contato:
- Mohammed Ashraf, M.Sc
- Número de telefone: +201002867611
- E-mail: M1111a1111@yahoo.com
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Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
- Filho
- Adulto
- Adulto mais velho
Aceita Voluntários Saudáveis
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Método de amostragem
População do estudo
Descrição
Critério de inclusão:
- Pacientes com sangramento.
Critério de exclusão:
- Defeitos de coagulação e aqueles em uso de drogas antiplaquetárias.
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Modelos de observação: Controle de caso
- Perspectivas de Tempo: Transversal
Coortes e Intervenções
Grupo / Coorte |
Intervenção / Tratamento |
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Defeito qualitativo hereditário das plaquetas
Manifestações clínicas na forma de sangramento ou hemorragia mucocutânea. Pacientes com sangramento com distúrbios hemorrágicos adquiridos, defeitos de coagulação e aqueles em uso de drogas antiplaquetárias serão excluídos do estudo. |
Instrumento de citometria de fluxo BD FACSCalibur. A citometria de fluxo de plaquetas é uma ferramenta emergente em hematologia diagnóstica e terapêutica. É eminentemente adequado para estudar a expressão de receptores de superfície de plaquetas tanto qualitativa quanto quantitativamente. A citometria de fluxo mede rapidamente as características específicas de um grande número de células em suspensão. Normalmente, as células são marcadas com anticorpos monoclonais conjugados fluorescentemente (mAbs).
Outros nomes:
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Ao controle
Participantes normais e saudáveis, sem manifestações de distúrbios hemorrágicos.
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Instrumento de citometria de fluxo BD FACSCalibur. A citometria de fluxo de plaquetas é uma ferramenta emergente em hematologia diagnóstica e terapêutica. É eminentemente adequado para estudar a expressão de receptores de superfície de plaquetas tanto qualitativa quanto quantitativamente. A citometria de fluxo mede rapidamente as características específicas de um grande número de células em suspensão. Normalmente, as células são marcadas com anticorpos monoclonais conjugados fluorescentemente (mAbs).
Outros nomes:
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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Estabelecimento de protocolo para aparelho de Citometria de Fluxo a ser utilizado no diagnóstico rotineiro de casos de defeitos hereditários da função plaquetária.
Prazo: 6 semanas
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Determinar a capacidade da citometria de fluxo para analisar (determinar os níveis de expressão de cada marcador de superfície em porcentagem) glicoproteínas de superfície de plaquetas (CD 41, CD 61 e CD 42b) usando o instrumento de citometria de fluxo BD FACSCalibur em pacientes com trombocitopatias hereditárias e sua correlação com a gravidade do sangramento de esses pacientes com o estabelecimento de um protocolo para que seja utilizado no diagnóstico rotineiro desses casos.
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6 semanas
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Hanan Galal, MD, Assiut University
- Cadeira de estudo: Madleen Adel, MD, Assiut University
- Cadeira de estudo: Eman Nasr-Eldin, MD, Assiut University
- Diretor de estudo: Mohammed Ashraf, M.Sc, Assiut University
Publicações e links úteis
Publicações Gerais
- Zhou L, Jiang M, Shen H, You T, Ding Z, Cui Q, Ma Z, Yang F, Xie Z, Shi H, Su J, Cao L, Lin J, Yin J, Dai L, Wang H, Wang Z, Yu Z, Ruan C, Xia L. Clinical and molecular insights into Glanzmann's thrombasthenia in China. Clin Genet. 2018 Aug;94(2):213-220. doi: 10.1111/cge.13366. Epub 2018 May 22.
- Harrison P. Assessment of platelet function in the laboratory. Hamostaseologie. 2009 Jan;29(1):25-31.
- Saboor M, Moinuddin M, Ilyas S. New horizons in platelets flow cytometry. Malays J Med Sci. 2013 Mar;20(2):62-6.
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Antecipado)
Conclusão Primária (Antecipado)
Conclusão do estudo (Antecipado)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Real)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Termos MeSH relevantes adicionais
Outros números de identificação do estudo
- 17200237
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
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