Glicoproteínas plaquetarias en la trombocitopatía hereditaria: asociación con estudios de agregación y gravedad del sangrado
Evaluación de glicoproteínas de superficie plaquetaria en pacientes con trombocitopatía hereditaria: asociación con estudios de agregación y gravedad del sangrado
Los trastornos de la función plaquetaria se caracterizan por manifestaciones hemorrágicas mucocutáneas variables y hemorragia excesiva después de procedimientos quirúrgicos o traumatismos. Generalmente, la mayoría de los pacientes tienen manifestaciones hemorrágicas de leves a moderadas con un tiempo de sangrado prolongado.
Los estudios de agregación y secreción de plaquetas que utilizan plasma rico en plaquetas (PRP) proporcionan evidencia de disfunción plaquetaria, pero no son predictivos de la gravedad de las manifestaciones clínicas ni de los mecanismos moleculares.
La trombastenia de Glanzmann (GT) es un síndrome hemorrágico genético autosómico recesivo raro caracterizado por defectos en la agregación plaquetaria. El fenotipo clínico de los pacientes con GT es variable. Algunos sufren de sangrado severo, mientras que otros solo tienen sangrado leve. Algunos estudios encontraron que la gravedad del sangrado en GT estuvo influenciada por la abundancia y el funcionamiento de los receptores plaquetarios involucrados en la agregación y adhesión.
Además de un historial médico completo, un diagnóstico de GT requiere un estudio de laboratorio integral, incluido el análisis de agregación plaquetaria y una confirmación mediante citometría de flujo o transferencia Western con anticuerpos monoclonales que reconozcan el complejo GPIIb/IIIa.
La citometría de flujo de plaquetas es una herramienta emergente en hematología diagnóstica y terapéutica. Es eminentemente adecuado para estudiar la expresión de los receptores de superficie plaquetaria tanto cualitativa como cuantitativamente.
Objetivo del estudio:-
- Determinar el papel de la citometría de flujo como herramienta de medición cuantitativa de las glicoproteínas de superficie plaquetaria en pacientes con trombocitopatías hereditarias y su correlación con la gravedad del sangrado de estos pacientes.
- Comparar la eficacia, ventajas y desventajas entre la citometría de flujo de plaquetas y el agregómetro en el diagnóstico de diversas trombocitopatías hereditarias.
Descripción general del estudio
Estado
Condiciones
Intervención / Tratamiento
Descripción detallada
Este estudio es un estudio observacional de casos y controles que se realizará en el Departamento de Patología Clínica, Hospital Universitario de Assiut, Universidad de Assiut, Egipto.
Se incluirán en el estudio pacientes con defecto cualitativo hereditario de las plaquetas con manifestaciones clínicas en forma de sangrado o hemorragia mucocutánea. Los individuos con distribución de edad y sexo similar al grupo de pacientes actuarán como controles. El grupo de control no debe tomar medicamentos ni medicamentos antiplaquetarios durante las dos semanas anteriores. Deben tener un recuento y una morfología de plaquetas normales. Los pacientes con sangrado adquirido, defectos de coagulación y aquellos que toman medicamentos antiplaquetarios serán excluidos del estudio.
Todos los pacientes con trastornos hereditarios de la función plaquetaria estarán sujetos a:-
I - Recopilación cuidadosa de datos de la historia clínica y del examen clínico, que incluye:
Historial clínico de sangrado como (Sitios, Severidad y frecuencia del sangrado, eventos relacionados con el trauma, historial de procedimientos quirúrgicos, historial de menorragia en mujeres, historial de transfusión de glóbulos rojos/plaquetas).
II - Antecedentes familiares como consanguinidad, complicaciones hemorrágicas en alguno de los padres/hermanos.
III - Graduación de la gravedad del sangrado: según la escala de evaluación del sangrado de la Organización Mundial de la Salud (OMS) del grado 1 al grado 4.
Se realizarán las siguientes investigaciones de rutina: -
- Análisis de conteo sanguíneo completo (CBC).
- Ensayo de tiempo de protrombina, concentración y razón internacional normalizada (INR).
- Ensayo de tiempo de tromboplastina parcial activada.
- Ensayo de nivel de fibrinógeno y tiempo de trombina.
Las siguientes investigaciones específicas:-
- Pruebas de agregación de plaquetas por agregómetro utilizando cuatro agonistas diferentes (ADP, Colágeno, Ácido araquidónico y ristocetina) en Bio/Data PAP-8E.
- Análisis de citometría de flujo de los receptores de plaquetas (CD 41, CD 61 y CD 42b) en el instrumento de citometría de flujo BD FACSCalibur.
La recolección y análisis de datos se realizará mediante el programa informático SPSS versión 21 Chicago USA. Datos expresados como media ± DE, media ± SE, número y porcentaje. Uso de la prueba de Manwhitny para determinar la significancia de la variable numérica y chi-cuadrado para determinar la significancia de la variable no paramétrica. Se realizó una curva ROC para determinar el área bajo la curva (AUC), la sensibilidad y la especificidad de cada marcador.
Tipo de estudio
Inscripción (Anticipado)
Contactos y Ubicaciones
Ubicaciones de estudio
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Assiut, Egipto, 71515
- Reclutamiento
- Assiut University Hospital
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Contacto:
- Mohammed Ashraf, M.Sc
- Número de teléfono: +201002867611
- Correo electrónico: M1111a1111@yahoo.com
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Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
- Niño
- Adulto
- Adulto Mayor
Acepta Voluntarios Saludables
Géneros elegibles para el estudio
Método de muestreo
Población de estudio
Descripción
Criterios de inclusión:
- Pacientes sangrantes.
Criterio de exclusión:
- Defectos de la coagulación y los de los medicamentos antiplaquetarios.
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
- Modelos observacionales: Control de caso
- Perspectivas temporales: Transversal
Cohortes e Intervenciones
Grupo / Cohorte |
Intervención / Tratamiento |
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Defecto plaquetario cualitativo hereditario
Manifestaciones clínicas en forma de sangrado mucocutáneo o hemorragia. Los pacientes con sangrado con trastornos hemorrágicos adquiridos, defectos de coagulación y aquellos que toman medicamentos antiplaquetarios serán excluidos del estudio. |
Instrumento de citometría de flujo BD FACSCalibur. La citometría de flujo de plaquetas es una herramienta emergente en hematología diagnóstica y terapéutica. Es eminentemente adecuado para estudiar la expresión de los receptores de superficie plaquetaria tanto cualitativa como cuantitativamente. La citometría de flujo mide rápidamente las características específicas de un gran número de células en suspensión. Por lo general, las células se marcan con anticuerpos monoclonales conjugados con fluorescencia (mAb).
Otros nombres:
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Control
Participantes sanos normales, sin manifestaciones de trastornos hemorrágicos.
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Instrumento de citometría de flujo BD FACSCalibur. La citometría de flujo de plaquetas es una herramienta emergente en hematología diagnóstica y terapéutica. Es eminentemente adecuado para estudiar la expresión de los receptores de superficie plaquetaria tanto cualitativa como cuantitativamente. La citometría de flujo mide rápidamente las características específicas de un gran número de células en suspensión. Por lo general, las células se marcan con anticuerpos monoclonales conjugados con fluorescencia (mAb).
Otros nombres:
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¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Establecimiento de un protocolo para el uso del dispositivo de citometría de flujo en el diagnóstico de rutina de casos con defectos hereditarios de la función de las plaquetas.
Periodo de tiempo: 6 semanas
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Determinar la capacidad de la citometría de flujo para analizar (determinar los niveles de expresión de cada marcador de superficie en porcentaje) glicoproteínas de superficie de plaquetas (CD 41, CD 61 y CD 42b) utilizando el instrumento de citometría de flujo BD FACSCalibur en pacientes con trombocitopatías hereditarias y su correlación con la gravedad del sangrado de estos pacientes con establecimiento de un protocolo para ser utilizado en el diagnóstico rutinario de estos casos.
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6 semanas
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Hanan Galal, MD, Assiut University
- Silla de estudio: Madleen Adel, MD, Assiut University
- Silla de estudio: Eman Nasr-Eldin, MD, Assiut University
- Director de estudio: Mohammed Ashraf, M.Sc, Assiut University
Publicaciones y enlaces útiles
Publicaciones Generales
- Zhou L, Jiang M, Shen H, You T, Ding Z, Cui Q, Ma Z, Yang F, Xie Z, Shi H, Su J, Cao L, Lin J, Yin J, Dai L, Wang H, Wang Z, Yu Z, Ruan C, Xia L. Clinical and molecular insights into Glanzmann's thrombasthenia in China. Clin Genet. 2018 Aug;94(2):213-220. doi: 10.1111/cge.13366. Epub 2018 May 22.
- Harrison P. Assessment of platelet function in the laboratory. Hamostaseologie. 2009 Jan;29(1):25-31.
- Saboor M, Moinuddin M, Ilyas S. New horizons in platelets flow cytometry. Malays J Med Sci. 2013 Mar;20(2):62-6.
Fechas de registro del estudio
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio (Anticipado)
Finalización primaria (Anticipado)
Finalización del estudio (Anticipado)
Fechas de registro del estudio
Enviado por primera vez
Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
Publicado por primera vez (Actual)
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Actual)
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
Última verificación
Más información
Términos relacionados con este estudio
Términos MeSH relevantes adicionales
Otros números de identificación del estudio
- 17200237
Plan de datos de participantes individuales (IPD)
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Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
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