Thrombocyta-glikoproteinek az öröklött thrombocytopathiában: összefüggés az aggregációs vizsgálatokkal és a vérzés súlyosságával
A vérlemezke felszíni glikoproteinek értékelése öröklött thrombocytopathiában szenvedő betegeknél: összefüggés az aggregációs vizsgálatokkal és a vérzés súlyosságával
A vérlemezke-funkció zavarait változó nyálkahártya-vérzési megnyilvánulások és sebészeti beavatkozást vagy traumát követő túlzott vérzés jellemzi. Általában a legtöbb betegnek enyhe vagy közepesen súlyos vérzéses megnyilvánulásai vannak, meghosszabbodott vérzési idővel.
A vérlemezkékben gazdag plazma (PRP) alkalmazásával végzett thrombocyta aggregációs és szekréciós vizsgálatok bizonyítékot szolgáltatnak a vérlemezke diszfunkcióra, de nem jelzik előre sem a klinikai megnyilvánulások súlyosságát, sem a molekuláris mechanizmusokat.
A Glanzmann-féle thrombasthenia (GT) egy ritka, autoszomális recesszív genetikai vérzéses szindróma, amelyet a vérlemezke-aggregometria hibái jellemeznek. A GT-ben szenvedő betegek klinikai fenotípusa változó. Egyesek súlyos vérzésben szenvednek, míg másoknak csak enyhe vérzése van. Egyes tanulmányok azt találták, hogy a GT-ben a vérzés súlyosságát befolyásolta az aggregációban és adhézióban részt vevő thrombocyta receptorok bősége és működése.
A teljes kórtörténet mellett a GT-diagnózishoz átfogó laboratóriumi vizsgálatra van szükség, beleértve a vérlemezke-aggregációs elemzést, valamint a GPIIb/IIIa komplexet felismerő monoklonális antitestekkel történő áramlási citometriával vagy Western blottal történő megerősítést.
A vérlemezke-áramlási citometria a diagnosztikai és terápiás hematológia feltörekvő eszköze. Kiválóan alkalmas a vérlemezke felszíni receptorok expressziójának vizsgálatára mind minőségi, mind mennyiségi szempontból.
A tanulmány célja: -
- Határozza meg az áramlási citometria szerepét, mint a vérlemezkék felszíni glikoproteinek kvantitatív mérőeszközeként öröklött thrombocytopathiában szenvedő betegeknél, valamint összefüggését a vérzés súlyosságával.
- Összehasonlítani a vérlemezke flowcytometria és az aggregométer hatékonyságát, előnyeit és hátrányait különböző öröklött thrombocytopathiák diagnosztizálásában.
A tanulmány áttekintése
Állapot
Körülmények
Részletes leírás
Ez a tanulmány egy eset-kontroll megfigyelési vizsgálat, amelyet az Assiuti Egyetemi Kórház Klinikai Patológiai osztályán kell elvégezni, Assiut Egyetem, Egyiptom.
A vizsgálatba bevonják azokat a betegeket, akiknek öröklött minőségi vérlemezkehiánya van, és klinikai megnyilvánulásai nyálkahártya-vérzés vagy vérzés formájában jelentkeznek. A betegcsoporthoz hasonló korú és nemű egyének működnek kontrollként. A kontrollcsoportnak nem szabad gyógyszert vagy vérlemezke-ellenes szert szednie az előző két hétben. Normális vérlemezkeszámmal és morfológiával kell rendelkezniük. A szerzett vérzésben szenvedő, véralvadási rendellenességekben szenvedő és vérlemezke-ellenes szereket szedő betegeket kizárják a vizsgálatból.
Minden öröklött vérlemezke-funkciós rendellenességben szenvedő beteget a következőknek kell alávetni:
I – Gondos anamnézis és klinikai vizsgálati adatok gyűjtése, beleértve:
Vérzések klinikai kórtörténete, mint például (a vérzés helye, súlyossága és gyakorisága, traumával kapcsolatos események, sebészeti beavatkozások anamnézisében, nőknél előforduló menorrhagia, vörösvértest/vérlemezke-transzfúzió anamnézisében).
II - Családi anamnézis, például rokonság, vérzéses szövődmények bármely szülőnél/testvérnél.
III - A vérzés súlyosságának besorolása: az Egészségügyi Világszervezet (WHO) vérzésértékelési skálája szerint 1-től 4-ig.
A következő rutinvizsgálatokat kell elvégezni:
- Teljes vérkép (CBC) elemzés.
- Protrombin idő, koncentráció és nemzetközi normalizált arány (INR) vizsgálat.
- Aktivált parciális thromboplastin time assay.
- Fibrinogénszint és trombinidő vizsgálat.
A következő konkrét vizsgálatok:
- Vérlemezke-aggregációs teszt aggregométerrel, négy különböző agonista (ADP, kollagén, arachidonsav és risztocetin) felhasználásával Bio/Data PAP-8E-n.
- Thrombocyta-receptorok (CD 41, CD 61 és CD 42b) áramlási citometriás analízise BD FACSCalibur áramlási citometriai készüléken.
Az adatgyűjtést és elemzést az SPSS 21 Chicago USA számítógépes program végzi. Az adatok átlag ±SD, átlag ±SE, szám és százalékban kifejezve. A Manwhitny-teszt használata a numerikus változó szignifikancia meghatározására, a chisquare a nem-paraméteres változó szignifikancia meghatározására. Az egyes markerek görbe alatti területét (AUC), érzékenységét és specificitását ROC görbével határoztuk meg.
Tanulmány típusa
Beiratkozás (Várható)
Kapcsolatok és helyek
Tanulmányi helyek
-
-
-
Assiut, Egyiptom, 71515
- Toborzás
- Assiut University Hospital
-
Kapcsolatba lépni:
- Mohammed Ashraf, M.Sc
- Telefonszám: +201002867611
- E-mail: M1111a1111@yahoo.com
-
-
Részvételi kritériumok
Jogosultsági kritériumok
Tanulmányozható életkorok
- Gyermek
- Felnőtt
- Idősebb felnőtt
Egészséges önkénteseket fogad
Tanulmányozható nemek
Mintavételi módszer
Tanulmányi populáció
Leírás
Bevételi kritériumok:
- Vérző betegek.
Kizárási kritériumok:
- Véralvadási hibák és a vérlemezke-ellenes szereken.
Tanulási terv
Hogyan készül a tanulmány?
Tervezési részletek
- Megfigyelési modellek: Case-Control
- Időperspektívák: Keresztmetszeti
Kohorszok és beavatkozások
Csoport / Kohorsz |
Beavatkozás / kezelés |
|---|---|
|
Öröklött minőségi vérlemezke-hiba
Klinikai megnyilvánulások nyálkahártya vérzés vagy vérzés formájában. A szerzett vérzési rendellenességben szenvedő, véralvadási rendellenességekben szenvedő, valamint a vérlemezke-gátló szereket szedő vérző betegeket kizárják a vizsgálatból. |
BD FACSCalibur áramlási citometrikus műszer. A vérlemezke-áramlási citometria a diagnosztikai és terápiás hematológia feltörekvő eszköze. Kiválóan alkalmas a vérlemezke felszíni receptorok expressziójának vizsgálatára mind minőségi, mind mennyiségi szempontból. Az áramlási citometria gyorsan méri a szuszpenzióban lévő nagyszámú sejt sajátos jellemzőit. A sejteket jellemzően fluoreszcensen konjugált monoklonális antitestekkel (mAb) jelölik.
Más nevek:
|
|
Ellenőrzés
Normál egészséges résztvevők, vérzési rendellenességek megnyilvánulása nélkül.
|
BD FACSCalibur áramlási citometrikus műszer. A vérlemezke-áramlási citometria a diagnosztikai és terápiás hematológia feltörekvő eszköze. Kiválóan alkalmas a vérlemezke felszíni receptorok expressziójának vizsgálatára mind minőségi, mind mennyiségi szempontból. Az áramlási citometria gyorsan méri a szuszpenzióban lévő nagyszámú sejt sajátos jellemzőit. A sejteket jellemzően fluoreszcensen konjugált monoklonális antitestekkel (mAb) jelölik.
Más nevek:
|
Mit mér a tanulmány?
Elsődleges eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
Protokoll létrehozása a Flowcytometry készülékhez, amelyet öröklött vérlemezke-funkciós hibákkal járó esetek rutinszerű diagnosztizálására használnak.
Időkeret: 6 hét
|
Határozza meg az áramlási citometria képességét a vérlemezkék felszíni glikoproteinek (CD 41, CD 61 és CD 42b) meghatározására (az egyes felszíni markerek expressziójának százalékos aránya) a BD FACSCalibur áramlási citometriás műszerrel öröklött thrombocytopathiában szenvedő betegeknél, valamint ennek összefüggését a vérzésekkel. ezeknek a betegeknek az ilyen esetek rutinszerű diagnosztizálására szolgáló protokoll felállításával.
|
6 hét
|
Együttműködők és nyomozók
Szponzor
Nyomozók
- Kutatásvezető: Hanan Galal, MD, Assiut University
- Tanulmányi szék: Madleen Adel, MD, Assiut University
- Tanulmányi szék: Eman Nasr-Eldin, MD, Assiut University
- Tanulmányi igazgató: Mohammed Ashraf, M.Sc, Assiut University
Publikációk és hasznos linkek
Általános kiadványok
- Zhou L, Jiang M, Shen H, You T, Ding Z, Cui Q, Ma Z, Yang F, Xie Z, Shi H, Su J, Cao L, Lin J, Yin J, Dai L, Wang H, Wang Z, Yu Z, Ruan C, Xia L. Clinical and molecular insights into Glanzmann's thrombasthenia in China. Clin Genet. 2018 Aug;94(2):213-220. doi: 10.1111/cge.13366. Epub 2018 May 22.
- Harrison P. Assessment of platelet function in the laboratory. Hamostaseologie. 2009 Jan;29(1):25-31.
- Saboor M, Moinuddin M, Ilyas S. New horizons in platelets flow cytometry. Malays J Med Sci. 2013 Mar;20(2):62-6.
Tanulmányi rekorddátumok
Tanulmány főbb dátumok
Tanulmány kezdete (Várható)
Elsődleges befejezés (Várható)
A tanulmány befejezése (Várható)
Tanulmányi regisztráció dátumai
Először benyújtva
Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Első közzététel (Tényleges)
Tanulmányi rekordok frissítései
Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)
Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Utolsó ellenőrzés
Több információ
A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések
További vonatkozó MeSH feltételek
Egyéb vizsgálati azonosító számok
- 17200237
Terv az egyéni résztvevői adatokhoz (IPD)
Tervezi megosztani az egyéni résztvevői adatokat (IPD)?
Gyógyszer- és eszközinformációk, tanulmányi dokumentumok
Egy amerikai FDA által szabályozott gyógyszerkészítményt tanulmányoz
Egy amerikai FDA által szabályozott eszközterméket tanulmányoz
Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .
Klinikai vizsgálatok a Vérzés
-
Universitätsmedizin MannheimBefejezvePercutan Coronary Intervention (PCI) | Artériás záróeszköz | Access Site Bleeding | Nemkívánatos kardiológiai eseményekNémetország