Гликопротеины тромбоцитов при наследственной тромбоцитопатии: ассоциация с исследованиями агрегации и тяжестью кровотечения
Оценка поверхностных гликопротеинов тромбоцитов у пациентов с наследственной тромбоцитопатией: связь с исследованиями агрегации и тяжестью кровотечения
Нарушения функции тромбоцитов характеризуются вариабельными проявлениями кожно-слизистых кровотечений и обильными кровоизлияниями после оперативных вмешательств или травм. Как правило, у большинства пациентов наблюдаются легкие или умеренные проявления кровотечения с удлиненным временем кровотечения.
Исследования агрегации и секреции тромбоцитов с использованием обогащенной тромбоцитами плазмы (PRP) свидетельствуют о дисфункции тромбоцитов, но не позволяют предсказать тяжесть клинических проявлений или молекулярные механизмы.
Тромбастения Гланцмана (ГТ) — редкий аутосомно-рецессивный генетический синдром кровотечения, характеризующийся дефектами агрегометрии тромбоцитов. Клинический фенотип пациентов с ГТ вариабелен. Некоторые страдают от сильного кровотечения, в то время как другие имеют только легкое кровотечение. Некоторые исследования показали, что тяжесть кровотечения при ГТ зависит от количества и функционирования рецепторов тромбоцитов, участвующих в агрегации и адгезии.
В дополнение к полному анамнезу диагноз ГТ требует комплексного лабораторного исследования, включая анализ агрегации тромбоцитов и подтверждение с помощью проточной цитометрии или вестерн-блоттинга с моноклональными антителами, распознающими комплекс GPIIb/IIIa.
Проточная цитометрия тромбоцитов является новым инструментом в диагностической и терапевтической гематологии. Он идеально подходит для изучения экспрессии поверхностных рецепторов тромбоцитов как качественно, так и количественно.
Цель исследования: -
- Определить роль проточной цитометрии как инструмента количественного измерения поверхностных гликопротеинов тромбоцитов у пациентов с наследственными тромбоцитопатиями и ее корреляцию с тяжестью кровотечения у этих пациентов.
- Сравнить эффективность, преимущества и недостатки проточной цитометрии тромбоцитов и агрегометрии в диагностике различных наследственных тромбоцитопатий.
Обзор исследования
Статус
Условия
Вмешательство/лечение
Подробное описание
Это исследование представляет собой обсервационное исследование случай-контроль, которое должно быть проведено в отделении клинической патологии университетской больницы Асьюта, Университет Асьюта, Египет.
В исследование будут включены пациенты с наследственным качественным дефектом тромбоцитов с клиническими проявлениями в виде кожно-слизистых кровотечений или кровоизлияний. Индивидуумы с таким же распределением по возрасту и полу, что и группа пациентов, будут выступать в качестве контрольной группы. Контрольная группа не должна принимать лекарства или антитромбоцитарные препараты в течение предшествующих двух недель. Они должны иметь нормальное количество тромбоцитов и морфологию. Кровоточащие пациенты с приобретенным кровотечением, дефектами коагуляции и пациенты, принимающие антитромбоцитарные препараты, будут исключены из исследования.
Все пациенты с наследственными нарушениями функции тромбоцитов будут подвергнуты:
I - Тщательный сбор анамнеза и данных клинического обследования, включая:
Клиническая история кровотечения, такая как (места, тяжесть и частота кровотечения, события, связанные с травмой, история хирургических процедур, история меноррагии у женщин, история переливания эритроцитарной массы / тромбоцитов.
II - Семейный анамнез, такой как кровное родство, геморрагические осложнения у родителей/братьев и сестер.
III - Степень тяжести кровотечения: по шкале оценки кровотечения Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) от 1 до 4 степени.
Будут проведены следующие плановые исследования:
- Общий анализ крови (CBC).
- Анализ протромбинового времени, концентрации и международного нормализованного отношения (МНО).
- Анализ активированного частичного тромбопластинового времени.
- Уровень фибриногена и тромбиновое время.
Следующие специальные исследования:
- Тесты агрегации тромбоцитов с помощью агрегометра с использованием четырех различных агонистов (АДФ, коллаген, арахидоновая кислота и ристоцетин) на Bio/Data PAP-8E.
- Проточный цитометрический анализ рецепторов тромбоцитов (CD 41, CD 61 и CD 42b) на приборе проточной цитометрии BD FACSCalibur.
Сбор и анализ данных будет осуществляться с помощью компьютерной программы SPSS версии 21 Чикаго США. Данные выражены как среднее ± SD, среднее ± SE, число и процент. Использование критерия Мануитни для определения значимости числовой переменной и хи-квадрата для определения значимости непараметрической переменной. Кривая ROC была построена для определения площади под кривой (AUC), чувствительности и специфичности для каждого маркера.
Тип исследования
Регистрация (Ожидаемый)
Контакты и местонахождение
Контакты исследования
- Имя: Mohammed Ashraf, M.Sc
- Номер телефона: +201002867611
- Электронная почта: M1111a1111@yahoo.com
Места учебы
-
-
-
Assiut, Египет, 71515
- Рекрутинг
- Assiut University Hospital
-
Контакт:
- Mohammed Ashraf, M.Sc
- Номер телефона: +201002867611
- Электронная почта: M1111a1111@yahoo.com
-
-
Критерии участия
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
- Ребенок
- Взрослый
- Пожилой взрослый
Принимает здоровых добровольцев
Полы, имеющие право на обучение
Метод выборки
Исследуемая популяция
Описание
Критерии включения:
- Кровоточащие больные.
Критерий исключения:
- Дефекты свертывания крови и прием антитромбоцитарных препаратов.
Учебный план
Как устроено исследование?
Детали дизайна
- Наблюдательные модели: Кейс-контроль
- Временные перспективы: Поперечный разрез
Когорты и вмешательства
Группа / когорта |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Унаследованный качественный дефект тромбоцитов
Клинические проявления в виде кожно-слизистых кровотечений или кровоизлияний. Пациенты с кровотечением, приобретенными нарушениями свертываемости крови, дефектами свертывания крови и пациенты, принимающие антитромбоцитарные препараты, будут исключены из исследования. |
Прибор для проточной цитометрии BD FACSCalibur. Проточная цитометрия тромбоцитов является новым инструментом в диагностической и терапевтической гематологии. Он идеально подходит для изучения экспрессии поверхностных рецепторов тромбоцитов как качественно, так и количественно. Проточная цитометрия быстро измеряет специфические характеристики большого количества клеток в суспензии. Как правило, клетки метят флуоресцентно конъюгированными моноклональными антителами (мАт).
Другие имена:
|
|
Контроль
Нормальные здоровые участники, без проявлений нарушений свертываемости крови.
|
Прибор для проточной цитометрии BD FACSCalibur. Проточная цитометрия тромбоцитов является новым инструментом в диагностической и терапевтической гематологии. Он идеально подходит для изучения экспрессии поверхностных рецепторов тромбоцитов как качественно, так и количественно. Проточная цитометрия быстро измеряет специфические характеристики большого количества клеток в суспензии. Как правило, клетки метят флуоресцентно конъюгированными моноклональными антителами (мАт).
Другие имена:
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Создание протокола для устройства проточной цитометрии, которое будет использоваться в рутинной диагностике случаев с наследственными дефектами функции тромбоцитов.
Временное ограничение: 6 недель
|
Определить способность проточной цитометрии анализировать (определять уровни экспрессии каждого поверхностного маркера в процентах) поверхностных гликопротеинов тромбоцитов (CD 41, CD 61 и CD 42b) с использованием проточной цитометрии BD FACSCalibur у пациентов с наследственными тромбоцитопатиями и ее корреляцию с тяжестью кровотечения этих пациентов с созданием протокола для его использования в рутинной диагностике этих случаев.
|
6 недель
|
Соавторы и исследователи
Спонсор
Следователи
- Главный следователь: Hanan Galal, MD, Assiut University
- Учебный стул: Madleen Adel, MD, Assiut University
- Учебный стул: Eman Nasr-Eldin, MD, Assiut University
- Директор по исследованиям: Mohammed Ashraf, M.Sc, Assiut University
Публикации и полезные ссылки
Общие публикации
- Zhou L, Jiang M, Shen H, You T, Ding Z, Cui Q, Ma Z, Yang F, Xie Z, Shi H, Su J, Cao L, Lin J, Yin J, Dai L, Wang H, Wang Z, Yu Z, Ruan C, Xia L. Clinical and molecular insights into Glanzmann's thrombasthenia in China. Clin Genet. 2018 Aug;94(2):213-220. doi: 10.1111/cge.13366. Epub 2018 May 22.
- Harrison P. Assessment of platelet function in the laboratory. Hamostaseologie. 2009 Jan;29(1):25-31.
- Saboor M, Moinuddin M, Ilyas S. New horizons in platelets flow cytometry. Malays J Med Sci. 2013 Mar;20(2):62-6.
Даты записи исследования
Изучение основных дат
Начало исследования (Ожидаемый)
Первичное завершение (Ожидаемый)
Завершение исследования (Ожидаемый)
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
Первый опубликованный (Действительный)
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
Последняя проверка
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Дополнительные соответствующие термины MeSH
Другие идентификационные номера исследования
- 17200237
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .