Verihiutaleiden glykoproteiinit periytyvässä trombosytopatiassa: yhteys aggregaatiotutkimuksiin ja verenvuodon vakavuus
Verihiutaleiden pinnan glykoproteiinien arviointi potilailla, joilla on perinnöllinen trombosytopatia: yhteys aggregaatiotutkimuksiin ja verenvuodon vakavuus
Verihiutaleiden toiminnan häiriöille on ominaista vaihtelevat limakalvon verenvuotomuodot ja liiallinen verenvuoto kirurgisten toimenpiteiden tai trauman jälkeen. Yleensä useimmilla potilailla on lieviä tai kohtalaisia verenvuotoilmiöitä, joihin liittyy pitkittynyt vuotoaika.
Verihiutaleiden aggregaatio- ja eritystutkimukset, joissa käytetään verihiutalerikasta plasmaa (PRP), tarjoavat todisteita verihiutaleiden toimintahäiriöstä, mutta ne eivät ennusta kliinisten oireiden vakavuutta tai molekyylimekanismeja.
Glanzmannin trombosthenia (GT) on harvinainen autosomaalinen resessiivinen geneettinen verenvuotooireyhtymä, jolle on tunnusomaista verihiutaleiden aggregometrian viat. GT-potilaiden kliininen fenotyyppi vaihtelee. Jotkut kärsivät vakavasta verenvuodosta, kun taas toisilla on vain lievä verenvuoto. Joissakin tutkimuksissa havaittiin, että GT:n verenvuodon vaikeusasteeseen vaikutti aggregaatioon ja adheesioon osallistuvien verihiutaleiden reseptorien runsaus ja toiminta.
Täydellisen sairaushistorian lisäksi GT-diagnoosi vaatii kattavan laboratoriotutkimuksen, mukaan lukien verihiutaleiden aggregaatioanalyysin, ja vahvistuksen virtaussytometrillä tai Western blot -menetelmällä monoklonaalisilla vasta-aineilla, jotka tunnistavat GPIIb/IIIa-kompleksin.
Verihiutaleiden virtaussytometria on nouseva työkalu diagnostisessa ja terapeuttisessa hematologiassa. Se soveltuu erinomaisesti verihiutaleiden pintareseptorien ilmentymisen tutkimiseen sekä kvalitatiivisesti että kvantitatiivisesti.
Tutkimuksen tavoite: -
- Selvitä virtaussytometrian rooli verihiutaleiden pinnan glykoproteiinien kvantitatiivisena mittausvälineenä potilailla, joilla on perinnöllinen trombosytopatia, ja sen korrelaatio näiden potilaiden verenvuodon vakavuuden kanssa.
- Vertaa verihiutaleiden virtaussytometrian ja aggregometrin tehokkuutta, etuja ja haittoja erilaisten perinnöllisten trombosytopatioiden diagnosoinnissa.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Yksityiskohtainen kuvaus
Tämä tutkimus on tapauskontrollihavaintotutkimus, joka tehdään Assiutin yliopistollisen sairaalan kliinisen patologian osastolla, Assiutin yliopistossa, Egyptissä.
Tutkimukseen otetaan mukaan potilaat, joilla on perinnöllinen laadullinen verihiutaleiden vajaatoiminta ja kliinisiä oireita limakalvoverenvuodon tai verenvuodon muodossa. Kontrolleina toimivat henkilöt, joilla on samanlainen ikä- ja sukupuolijakauma kuin potilasryhmässä. Vertailuryhmän ei tule ottaa lääkkeitä tai verihiutaleiden vastaisia lääkkeitä kahden edellisen viikon aikana. Heillä tulee olla normaali verihiutaleiden lukumäärä ja morfologia. Verenvuotopotilaat, joilla on hankinnaista verenvuotoa, hyytymishäiriöitä ja verihiutalelääkkeitä käyttävät potilaat, suljetaan pois tutkimuksesta.
Kaikille potilaille, joilla on perinnöllisiä verihiutaleiden toimintahäiriöitä, tehdään:
I – Huolellinen historian ja kliinisen tutkimuksen tietojen kerääminen, mukaan lukien:
Kliininen verenvuodon historia, kuten (vuotojen kohdat, vakavuus ja esiintymistiheys, traumaan liittyvät tapahtumat, kirurgiset toimenpiteet, menorragia naisilla, punasolujen/verihiutaleiden siirto.
II - Sukuhistoria, kuten sukulaisuus, verenvuotokomplikaatiot vanhemmilla/sisaruksilla.
III - Verenvuodon vakavuuden luokitus: Maailman terveysjärjestön (WHO) verenvuodon arviointiasteikon mukaan asteikolta 1 asteeseen 4.
Seuraavat rutiinitutkimukset tehdään:
- Täydellinen verenkuva (CBC) analyysi.
- Protrombiiniajan, pitoisuuden ja kansainvälisen normalisoidun suhteen (INR) määritys.
- Aktivoitu osittainen tromboplastiiniaikamääritys.
- Fibrinogeenitason ja trombiiniajan määritys.
Seuraavat erityistutkimukset:
- Verihiutaleiden aggregaatiotestit aggregometrillä käyttäen neljää eri agonistia (ADP, kollageeni, arakidonihappo ja ristosetiini) Bio/Data PAP-8E:llä.
- Verihiutalereseptorien (CD 41, CD 61 ja CD 42b) virtaussytometrinen analyysi BD FACSCalibur -virtaussytometrialaitteella.
Tiedonkeruu ja -analyysi tehdään tietokoneohjelmalla SPSS version 21 Chicago USA. Tiedot ilmaistuna keskiarvona ±SD, keskiarvo ±SE, lukuina ja prosentteina. Manwhitny-testin avulla määritetään numeerisen muuttujan merkitys ja chisquarea määritetään ei-parametrisen muuttujan merkitys. ROC-käyrä tehtiin käyrän alla olevan pinta-alan (AUC), herkkyyden ja spesifisyyden määrittämiseksi kullekin markkerille.
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Odotettu)
Yhteystiedot ja paikat
Opiskelupaikat
-
-
-
Assiut, Egypti, 71515
- Rekrytointi
- Assiut University Hospital
-
Ottaa yhteyttä:
- Mohammed Ashraf, M.Sc
- Puhelinnumero: +201002867611
- Sähköposti: M1111a1111@yahoo.com
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
- Lapsi
- Aikuinen
- Vanhempi Aikuinen
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Sukupuolet, jotka voivat opiskella
Näytteenottomenetelmä
Tutkimusväestö
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- Verenvuotopotilaat.
Poissulkemiskriteerit:
- Hyytymishäiriöt ja verihiutaleiden vastaiset lääkkeet.
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Havaintomallit: Case-Control
- Aikanäkymät: Poikkileikkaus
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Perinnöllinen laadullinen verihiutaleiden vika
Kliiniset oireet mukokutaanisen verenvuodon tai verenvuodon muodossa. Tutkimuksesta suljetaan pois verenvuotopotilaat, joilla on hankittuja verenvuotohäiriöitä, hyytymishäiriöitä ja jotka käyttävät verihiutalelääkkeitä. |
BD FACSCalibur virtaussytometrialaite. Verihiutaleiden virtaussytometria on nouseva työkalu diagnostisessa ja terapeuttisessa hematologiassa. Se soveltuu erinomaisesti verihiutaleiden pintareseptorien ilmentymisen tutkimiseen sekä kvalitatiivisesti että kvantitatiivisesti. Virtaussytometria mittaa nopeasti useiden suspensiossa olevien solujen erityispiirteet. Tyypillisesti solut leimataan fluoresoivasti konjugoiduilla monoklonaalisilla vasta-aineilla (mAb).
Muut nimet:
|
|
Ohjaus
Normaalit terveet osallistujat, joilla ei ole verenvuotohäiriöitä.
|
BD FACSCalibur virtaussytometrialaite. Verihiutaleiden virtaussytometria on nouseva työkalu diagnostisessa ja terapeuttisessa hematologiassa. Se soveltuu erinomaisesti verihiutaleiden pintareseptorien ilmentymisen tutkimiseen sekä kvalitatiivisesti että kvantitatiivisesti. Virtaussytometria mittaa nopeasti useiden suspensiossa olevien solujen erityispiirteet. Tyypillisesti solut leimataan fluoresoivasti konjugoiduilla monoklonaalisilla vasta-aineilla (mAb).
Muut nimet:
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Protokollan laatiminen Flowcytometry-laitteelle, jota käytetään rutiininomaisesti diagnosoitaessa tapauksia, joissa on perinnöllisiä verihiutaleiden toimintahäiriöitä.
Aikaikkuna: 6 viikkoa
|
Määritä virtaussytometrian kyky määrittää (määrittää kunkin pintamarkkerin ilmentymistasot prosentteina) verihiutaleiden pinnan glykoproteiineja (CD 41, CD 61 ja CD 42b) käyttämällä BD FACSCalibur -virtaussytometriainstrumenttia potilailla, joilla on perinnöllinen trombosytopatia, ja sen korrelaatio verenvuodon kanssa näille potilaille laaditaan protokolla, jota käytetään näiden tapausten rutiininomaisessa diagnosoinnissa.
|
6 viikkoa
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Sponsori
Tutkijat
- Päätutkija: Hanan Galal, MD, Assiut University
- Opintojen puheenjohtaja: Madleen Adel, MD, Assiut University
- Opintojen puheenjohtaja: Eman Nasr-Eldin, MD, Assiut University
- Opintojohtaja: Mohammed Ashraf, M.Sc, Assiut University
Julkaisuja ja hyödyllisiä linkkejä
Yleiset julkaisut
- Zhou L, Jiang M, Shen H, You T, Ding Z, Cui Q, Ma Z, Yang F, Xie Z, Shi H, Su J, Cao L, Lin J, Yin J, Dai L, Wang H, Wang Z, Yu Z, Ruan C, Xia L. Clinical and molecular insights into Glanzmann's thrombasthenia in China. Clin Genet. 2018 Aug;94(2):213-220. doi: 10.1111/cge.13366. Epub 2018 May 22.
- Harrison P. Assessment of platelet function in the laboratory. Hamostaseologie. 2009 Jan;29(1):25-31.
- Saboor M, Moinuddin M, Ilyas S. New horizons in platelets flow cytometry. Malays J Med Sci. 2013 Mar;20(2):62-6.
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Odotettu)
Ensisijainen valmistuminen (Odotettu)
Opintojen valmistuminen (Odotettu)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
Muut tutkimustunnusnumerot
- 17200237
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .
Kliiniset tutkimukset Verenvuoto
-
Universitätsmedizin MannheimValmisPerkutaaninen sepelvaltimon interventio (PCI) | Valtimonsulkulaite | Access Site Bleeding | Haitalliset sydäntapahtumatSaksa