Glycoprotéines plaquettaires dans la thrombocytopathie héréditaire : association avec les études d'agrégation et la gravité des saignements
Évaluation des glycoprotéines de surface plaquettaire chez les patients atteints de thrombocytopathie héréditaire : association avec les études d'agrégation et la gravité des saignements
Les troubles de la fonction plaquettaire sont caractérisés par des manifestations hémorragiques mucocutanées variables et des hémorragies excessives consécutives à des interventions chirurgicales ou à des traumatismes. Généralement, la plupart des patients ont des manifestations hémorragiques légères à modérées avec un temps de saignement prolongé.
Les études d'agrégation et de sécrétion plaquettaires utilisant du plasma riche en plaquettes (PRP) fournissent des preuves d'un dysfonctionnement plaquettaire mais ne prédisent ni la gravité des manifestations cliniques ni les mécanismes moléculaires.
La thrombasthénie de Glanzmann (GT) est un syndrome hémorragique génétique autosomique récessif rare caractérisé par des anomalies de l'aggrégométrie plaquettaire. Le phénotype clinique des patients atteints de GT est variable. Certains souffrent de saignements graves, tandis que d'autres n'ont que des saignements légers. Certaines études ont montré que la gravité des saignements dans la GT était influencée par l'abondance et le fonctionnement des récepteurs plaquettaires impliqués dans l'agrégation et l'adhésion.
En plus d'un historique médical complet, un diagnostic de GT nécessite un bilan de laboratoire complet, y compris une analyse de l'agrégation plaquettaire et une confirmation par cytométrie en flux ou Western blot avec des anticorps monoclonaux qui reconnaissent le complexe GPIIb/IIIa.
La cytométrie en flux plaquettaire est un outil émergent en hématologie diagnostique et thérapeutique. Il est éminemment adapté pour étudier l'expression des récepteurs de surface plaquettaire à la fois qualitativement et quantitativement.
Le but de l'étude:-
- Déterminer le rôle de la cytométrie en flux comme outil de mesure quantitative des glycoprotéines de surface des plaquettes chez les patients atteints de thrombocytopathies héréditaires et sa corrélation avec la gravité des saignements de ces patients.
- Comparer l'efficacité, les avantages et les inconvénients entre la cytométrie en flux plaquettaire et l'agrégomètre dans le diagnostic de diverses thrombocytopathies héréditaires.
Aperçu de l'étude
Statut
Les conditions
Intervention / Traitement
Description détaillée
Cette étude est une étude observationnelle cas-témoins à réaliser au département de pathologie clinique, hôpital universitaire d'Assiut, Université d'Assiut, Égypte.
Les patients présentant une anomalie plaquettaire qualitative héréditaire avec des manifestations cliniques sous forme de saignement ou d'hémorragie cutanéo-muqueuse seront inclus dans l'étude. Les personnes ayant une distribution d'âge et de sexe similaire au groupe de patients serviront de témoins. Le groupe témoin ne devrait pas prendre de médicaments ou d'antiplaquettaires pendant les deux semaines précédentes. Ils doivent avoir une numération plaquettaire et une morphologie normales. Les patients qui saignent avec des saignements acquis, des défauts de coagulation et ceux qui prennent des médicaments antiplaquettaires seront exclus de l'étude.
Tous les patients présentant des troubles héréditaires de la fonction plaquettaire seront soumis à : -
I - Collecte minutieuse des données d'antécédents et d'examens cliniques comprenant :
Antécédents cliniques de saignement tels que (sites, gravité et fréquence des saignements, événements liés à un traumatisme, antécédents d'interventions chirurgicales, antécédents de ménorragie chez les femmes, antécédents de transfusion de concentré de globules rouges / plaquettes.
II - Antécédents familiaux tels que consanguinité, complications hémorragiques chez les parents/frères et sœurs.
III - Gradation de la gravité des saignements : selon l'échelle d'évaluation des saignements de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) du grade 1 au grade 4.
Les enquêtes de routine suivantes seront effectuées : -
- Analyse de la formule sanguine complète (CBC).
- Test du temps de prothrombine, de la concentration et du rapport international normalisé (INR).
- Dosage du temps de thromboplastine partielle activée.
- Dosage du taux de fibrinogène et du temps de thrombine.
Les enquêtes spécifiques suivantes : -
- Tests d'agrégation plaquettaire par agrégomètre utilisant quatre agonistes différents (ADP, Collagène, Acide arachidonique et ristocétine) sur Bio/Data PAP-8E.
- Analyse par cytométrie en flux des récepteurs plaquettaires (CD 41, CD 61 et CD 42b) sur l'instrument de cytométrie en flux BD FACSCalibur.
La collecte et l'analyse des données seront effectuées par le programme informatique SPSS version 21 Chicago USA. Données exprimées en moyenne ± SD, moyenne ± SE, nombre et pourcentage. Utilisation du test de Manwhitny pour déterminer la signification de la variable numérique et du chicarré pour déterminer la signification de la variable non paramétrique. La courbe ROC a été réalisée pour déterminer l'aire sous la courbe (AUC), la sensibilité et la spécificité de chaque marqueur.
Type d'étude
Inscription (Anticipé)
Contacts et emplacements
Lieux d'étude
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Assiut, Egypte, 71515
- Recrutement
- Assiut University Hospital
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Contact:
- Mohammed Ashraf, M.Sc
- Numéro de téléphone: +201002867611
- E-mail: M1111a1111@yahoo.com
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Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
- Enfant
- Adulte
- Adulte plus âgé
Accepte les volontaires sains
Sexes éligibles pour l'étude
Méthode d'échantillonnage
Population étudiée
La description
Critère d'intégration:
- Patients qui saignent.
Critère d'exclusion:
- Défauts de coagulation, et ceux sur les médicaments antiplaquettaires.
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
- Modèles d'observation: Cas-témoins
- Perspectives temporelles: Transversale
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
Intervention / Traitement |
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Défaut qualitatif héréditaire des plaquettes
Manifestations cliniques sous forme de saignement cutanéo-muqueux ou d'hémorragie. Les patients hémorragiques atteints de troubles hémorragiques acquis, de troubles de la coagulation et ceux qui prennent des médicaments antiplaquettaires seront exclus de l'étude. |
Instrument de cytométrie en flux BD FACSCalibur. La cytométrie en flux plaquettaire est un outil émergent en hématologie diagnostique et thérapeutique. Il est éminemment adapté pour étudier l'expression des récepteurs de surface plaquettaire à la fois qualitativement et quantitativement. La cytométrie en flux mesure rapidement les caractéristiques spécifiques d'un grand nombre de cellules en suspension. En règle générale, les cellules sont marquées avec des anticorps monoclonaux conjugués par fluorescence (mAbs).
Autres noms:
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Contrôle
Participants normaux en bonne santé, sans manifestations de troubles hémorragiques.
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Instrument de cytométrie en flux BD FACSCalibur. La cytométrie en flux plaquettaire est un outil émergent en hématologie diagnostique et thérapeutique. Il est éminemment adapté pour étudier l'expression des récepteurs de surface plaquettaire à la fois qualitativement et quantitativement. La cytométrie en flux mesure rapidement les caractéristiques spécifiques d'un grand nombre de cellules en suspension. En règle générale, les cellules sont marquées avec des anticorps monoclonaux conjugués par fluorescence (mAbs).
Autres noms:
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Établissement d'un protocole pour l'appareil de cytométrie en flux à utiliser dans le diagnostic de routine des cas présentant des anomalies héréditaires de la fonction plaquettaire.
Délai: 6 semaines
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Déterminer la capacité de la cytométrie en flux à doser (déterminer les niveaux d'expression de chaque marqueur de surface en pourcentage) les glycoprotéines de surface des plaquettes (CD 41, CD 61 et CD 42b) à l'aide de l'instrument de cytométrie en flux BD FACSCalibur chez les patients atteints de thrombocytopathies héréditaires et sa corrélation avec la gravité des saignements de ces patients avec l'établissement d'un protocole pour qu'il soit utilisé dans le diagnostic de routine de ces cas.
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6 semaines
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Collaborateurs et enquêteurs
Parrainer
Les enquêteurs
- Chercheur principal: Hanan Galal, MD, Assiut University
- Chaise d'étude: Madleen Adel, MD, Assiut University
- Chaise d'étude: Eman Nasr-Eldin, MD, Assiut University
- Directeur d'études: Mohammed Ashraf, M.Sc, Assiut University
Publications et liens utiles
Publications générales
- Zhou L, Jiang M, Shen H, You T, Ding Z, Cui Q, Ma Z, Yang F, Xie Z, Shi H, Su J, Cao L, Lin J, Yin J, Dai L, Wang H, Wang Z, Yu Z, Ruan C, Xia L. Clinical and molecular insights into Glanzmann's thrombasthenia in China. Clin Genet. 2018 Aug;94(2):213-220. doi: 10.1111/cge.13366. Epub 2018 May 22.
- Harrison P. Assessment of platelet function in the laboratory. Hamostaseologie. 2009 Jan;29(1):25-31.
- Saboor M, Moinuddin M, Ilyas S. New horizons in platelets flow cytometry. Malays J Med Sci. 2013 Mar;20(2):62-6.
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude (Anticipé)
Achèvement primaire (Anticipé)
Achèvement de l'étude (Anticipé)
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Réel)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Termes MeSH pertinents supplémentaires
Autres numéros d'identification d'étude
- 17200237
Plan pour les données individuelles des participants (IPD)
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Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine
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