Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Trombocytglykoproteiner vid ärftlig trombocytopati: samband med aggregationsstudier och blödningsallvarlighet

24 augusti 2018 uppdaterad av: Mohammed Ashraf, Assiut University

Utvärdering av blodplättsytglykoproteiner hos patienter med ärftlig trombocytopati: samband med aggregationsstudier och blödningsallvarlighet

Störningar i trombocytfunktionen kännetecknas av varierande mukokutana blödningsmanifestationer och överdriven blödning efter kirurgiska ingrepp eller trauma. I allmänhet har de flesta patienter milda till måttliga blödningsmanifestationer med förlängd blödningstid.

Blodplättsaggregations- och sekretionsstudier med användning av blodplättsrik plasma (PRP) ger bevis för blodplättsdysfunktion men är varken förutsägande om svårighetsgraden av kliniska manifestationer eller de molekylära mekanismerna.

Glanzmanns trombasteni (GT) är ett sällsynt autosomalt recessivt genetiskt blödningssyndrom som kännetecknas av defekter i blodplättsaggregometri. Den kliniska fenotypen hos patienter med GT varierar. Vissa lider av svåra blödningar, medan andra bara har lindriga blödningar. Vissa studier fann att blödningens svårighetsgrad i GT påverkades av mängden och funktionen hos trombocytreceptorer involverade i aggregation och vidhäftning.

Förutom en fullständig medicinsk historia kräver en GT-diagnos en omfattande laboratorieupparbetning, inklusive blodplättsaggregationsanalys, och en bekräftelse genom flowcytometri eller western blotting med monoklonala antikroppar som känner igen GPIIb/IIIa-komplexet.

Trombocytflödescytometri är ett framväxande verktyg inom diagnostisk och terapeutisk hematologi. Den är utomordentligt lämpad för att studera uttrycket av blodplättsytreceptorer både kvalitativt och kvantitativt.

Syfte med studien:-

  • Bestäm rollen av flödescytometri som ett kvantitativt mätverktyg av glykoproteiner på ytan av trombocyter hos patienter med ärftliga trombocytopatier och dess korrelation med blödningens svårighetsgrad hos dessa patienter.
  • För att jämföra effektiviteten, fördelarna och nackdelarna mellan blodplättsflödescytometri och aggregometer vid diagnos av olika ärftliga trombocytopatier.

Studieöversikt

Status

Okänd

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljerad beskrivning

Denna studie är en fallkontrollobservationsstudie som ska göras vid avdelningen för klinisk patologi, Assiut University Hospital, Assiut University, Egypten.

Patienter med ärftliga kvalitativa trombocytdefekter med kliniska manifestationer i form av mukokutan blödning eller blödning kommer att inkluderas i studien. Individer med liknande ålder och könsfördelning som patientgruppen kommer att fungera som kontroller. Kontrollgruppen ska inte ta mediciner eller trombocythämmande läkemedel under de föregående två veckorna. De bör ha normalt antal blodplättar och morfologi. Blödande patienter med förvärvad blödning, koagulationsdefekter och patienter som tar blodplättsdämpande läkemedel kommer att uteslutas från studien.

Alla patienter med ärftliga blodplättsfunktionsstörningar kommer att utsättas för: -

I - Insamling av noggrann anamnes och klinisk undersökningsdata inklusive:

Klinisk historia av blödningar såsom (ställen, svårighetsgrad och frekvens av blödningar, traumarelaterade händelser, historia av kirurgiska ingrepp, historia av menorragi hos kvinnor, historia av packade röda blodkroppar/trombocyttransfusioner.

II - Familjehistoria såsom släktskap, blödningskomplikationer hos alla föräldrar/syskon.

III - Gradering av blödningens svårighetsgrad: enligt Världshälsoorganisationens (WHO) blödningsbedömningsskala från grad 1 till grad 4.

Följande rutinundersökningar kommer att göras:

  1. Komplett blodvärdesanalys (CBC).
  2. Protrombintid, koncentration och INR-analys (International Normalized Ratio).
  3. Aktiverad partiell tromboplastintidsanalys.
  4. Fibrinogennivå och trombintidsanalys.

Följande specifika undersökningar:

  1. Blodplättsaggregationstester med aggregometer med fyra olika agonister (ADP, kollagen, arachidonsyra och ristocetin) på Bio/Data PAP-8E.
  2. Flödescytometrianalys av blodplättsreceptorer (CD 41, CD 61 och CD 42b) på BD FACSCalibur flödescytometriinstrument.

Datainsamling och analys kommer att göras av datorprogrammet SPSS version 21 Chicago USA. Data uttryckt som medelvärde ±SD, medelvärde±SE, antal och procent. Använder Manwhitny test för att bestämma signifikansen för numerisk variabel och chisquare för att bestämma signifikansen för icke-parametrisk variabel. ROC-kurvan gjordes för att bestämma arean under curve (AUC), känslighet och specificitet för varje markör.

Studietyp

Observationell

Inskrivning (Förväntat)

50

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studieorter

  • Egypten
      • Assiut, Egypten, 71515
        • Rekrytering
        • Assiut University Hospital
        • Kontakt:

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

  • Barn
  • Vuxen
  • Äldre vuxen

Tar emot friska volontärer

Nej

Kön som är behöriga för studier

Allt

Testmetod

Sannolikhetsprov

Studera befolkning

Blödande patienter som lider av ärftliga kvalitativa trombocytdefekter, med uteslutande av koagulationsdefekter, förvärvade blödningsrubbningar och intag av läkemedel mot trombocyter. Både män och kvinnor är berättigade utan åldersgränser.

Beskrivning

Inklusionskriterier:

  • Blödande patienter.

Exklusions kriterier:

  • Koagulationsdefekter, och de på blodplättsdämpande läkemedel.

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

  • Observationsmodeller: Case-Control
  • Tidsperspektiv: Tvärsnitt

Kohorter och interventioner

Grupp / Kohort
Intervention / Behandling
Ärftlig kvalitativ trombocytdefekt

Kliniska manifestationer i form av mukokutan blödning eller blödning.

Blödande patienter med förvärvade blödningsrubbningar, koagulationsdefekter och de som använder trombocytdämpande läkemedel kommer att uteslutas från studien.
Diagnostiskt test: Flödescytometrianalys av ytreceptorer för blodplättar

BD FACSCalibur flödescytometriinstrument.

Trombocytflödescytometri är ett framväxande verktyg inom diagnostisk och terapeutisk hematologi. Den är utomordentligt lämpad för att studera uttrycket av blodplättsytreceptorer både kvalitativt och kvantitativt.

Flödescytometri mäter snabbt de specifika egenskaperna hos ett stort antal celler i suspension. Typiskt är cellerna märkta med fluorescenskonjugerade monoklonala antikroppar (mAbs).

Andra namn:
  • Blodplättsaggregationstest med aggregometer
Kontrollera
Normala friska deltagare, utan manifestationer av blödningsrubbningar.
Diagnostiskt test: Flödescytometrianalys av ytreceptorer för blodplättar

BD FACSCalibur flödescytometriinstrument.

Trombocytflödescytometri är ett framväxande verktyg inom diagnostisk och terapeutisk hematologi. Den är utomordentligt lämpad för att studera uttrycket av blodplättsytreceptorer både kvalitativt och kvantitativt.

Flödescytometri mäter snabbt de specifika egenskaperna hos ett stort antal celler i suspension. Typiskt är cellerna märkta med fluorescenskonjugerade monoklonala antikroppar (mAbs).

Andra namn:
  • Blodplättsaggregationstest med aggregometer

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Upprättande av ett protokoll för flödescytometrianordning som ska användas för att rutinmässigt diagnostisera fall med ärftliga trombocytfunktionsdefekter.
Tidsram: 6 veckor
Bestäm förmågan hos flödescytometri att analysera (bestämmer uttrycksnivåerna för varje ytmarkör i procent) ytglykoproteiner av trombocyter (CD 41, CD 61 och CD 42b) med hjälp av BD FACSCalibur flödescytometriinstrument hos patienter med ärftliga trombocytopatier och dess korrelation med blödningens svårighetsgrad dessa patienter med upprättande av ett protokoll för att det ska användas för att rutinmässigt diagnostisera dessa fall.
6 veckor

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

Assiut University

Utredare

  • Huvudutredare: Hanan Galal, MD, Assiut University
  • Studiestol: Madleen Adel, MD, Assiut University
  • Studiestol: Eman Nasr-Eldin, MD, Assiut University
  • Studierektor: Mohammed Ashraf, M.Sc, Assiut University

Publikationer och användbara länkar

Den som ansvarar för att lägga in information om studien tillhandahåller frivilligt dessa publikationer. Dessa kan handla om allt som har med studien att göra.

Allmänna publikationer

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Förväntat)

1 december 2018

Primärt slutförande (Förväntat)

30 december 2019

Avslutad studie (Förväntat)

30 augusti 2020

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

21 augusti 2018

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

23 augusti 2018

Första postat (Faktisk)

27 augusti 2018

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)

28 augusti 2018

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

24 augusti 2018

Senast verifierad

1 augusti 2018

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Nyckelord

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • 17200237

Plan för individuella deltagardata (IPD)

Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?

Obeslutsam

Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument

Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt

Nej

Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Kliniska prövningar på Blödning

Sök liknande försök

Sponsorer och medarbetare

Medicinska tillstånd

Läkemedelsinterventioner

CROs by country

CROs in Indonesia

Betingelser

Sällsynta sjukdomar

Läkemedelsinterventioner

Kosttillskott

Sponsor / medarbetare

Platser

Prenumerera