유전성 혈소판증의 혈소판 당단백질: 응집 연구 및 출혈 중증도와의 연관성
유전성 혈소판증 환자의 혈소판 표면 당단백질 평가: 응집 연구 및 출혈 중증도와의 연관성
혈소판 기능 장애는 다양한 점막 피부 출혈 증상과 수술 또는 외상 후 과도한 출혈을 특징으로 합니다. 일반적으로, 대부분의 환자는 출혈 시간이 연장된 경증에서 중등도의 출혈 증상을 보입니다.
혈소판 풍부 혈장(PRP)을 사용한 혈소판 응집 및 분비 연구는 혈소판 기능 장애에 대한 증거를 제공하지만 임상 증상의 중증도나 분자 메커니즘을 예측하지는 않습니다.
Glanzmann의 혈소판무력증(GT)은 혈소판 응집 측정법의 결함을 특징으로 하는 드문 상염색체 열성 유전성 출혈 증후군입니다. GT 환자의 임상 표현형은 다양합니다. 일부는 심한 출혈로 고통받는 반면 다른 일부는 경미한 출혈만 있습니다. 일부 연구에서는 GT의 출혈 중증도가 응집 및 부착과 관련된 혈소판 수용체의 풍부함과 기능에 의해 영향을 받는다는 것을 발견했습니다.
완전한 병력 외에도 GT 진단에는 혈소판 응집 분석, 유세포 분석 또는 GPIIb/IIIa 복합체를 인식하는 단일 클론 항체를 사용한 웨스턴 블롯팅을 포함한 포괄적인 실험실 검사가 필요합니다.
혈소판 유동 세포 계측법은 진단 및 치료 혈액학에서 새로운 도구입니다. 혈소판 표면 수용체의 발현을 질적으로나 양적으로 연구하는 데 매우 적합합니다.
연구 목적:-
- 유전성 혈소판병증이 있는 환자에서 혈소판 표면 당단백질의 정량적 측정 도구로서 유세포 분석의 역할과 이러한 환자의 출혈 중증도와의 상관관계를 결정합니다.
- 다양한 유전성 혈소판병증을 진단할 때 혈소판 유세포 분석기와 응집계 사이의 효능, 장단점을 비교합니다.
연구 개요
상세 설명
이 연구는 이집트 아시우트 대학교 아시우트 대학교 병원 임상병리과에서 행해지는 증례-대조 관찰 연구이다.
점막 피부 출혈 또는 출혈의 형태로 임상 증상이 있는 유전성 질적 혈소판 결함이 있는 환자가 연구에 포함될 것입니다. 환자 그룹과 유사한 연령 및 성별 분포를 가진 개인이 대조군 역할을 합니다. 대조군은 이전 2주 동안 약물이나 항혈소판제를 복용해서는 안 됩니다. 정상적인 혈소판 수와 형태를 가져야 합니다. 후천성 출혈, 응고 결함 및 항혈소판제를 복용 중인 출혈 환자는 연구에서 제외됩니다.
유전성 혈소판 기능 장애가 있는 모든 환자는 다음을 받게 됩니다.
I - 다음을 포함하는 주의 깊은 병력 및 임상 검사 데이터 수집:
(부위, 중증도 및 출혈 빈도, 외상 관련 사건, 수술 이력, 여성의 월경과다 이력, 충전 적혈구/혈소판 수혈 이력과 같은 출혈의 임상 이력.
II - 혈연관계, 부모/형제자매의 출혈 합병증과 같은 가족력.
III - 출혈 중증도 등급: 세계보건기구(WHO) 출혈 평가 척도에 따라 등급 1에서 등급 4까지.
다음과 같은 일상적인 조사가 수행됩니다.
- 전체 혈구 수(CBC) 분석.
- 프로트롬빈 시간, 농도 및 국제 표준화 비율(INR) 분석.
- 활성화된 부분 트롬보플라스틴 시간 분석.
- 피브리노겐 수준 및 트롬빈 시간 분석.
다음과 같은 특정 조사:-
- Bio/Data PAP-8E에서 4가지 작용제(ADP, 콜라겐, 아라키돈산 및 리스토세틴)를 사용하는 응집계에 의한 혈소판 응집 테스트.
- BD FACSCalibur 유세포 분석 기기에서 혈소판 수용체(CD 41, CD 61 및 CD 42b)의 유세포 분석.
데이터 수집 및 분석은 컴퓨터 프로그램 SPSS 버전 21 Chicago USA에 의해 수행됩니다. 데이터는 평균 ±SD, 평균±SE, 숫자 및 백분율로 표시됩니다. Manwhitny 검정을 사용하여 숫자 변수의 유의성을 결정하고 카이제곱을 사용하여 비모수 변수의 유의성을 결정합니다. 각 마커에 대한 곡선 아래 면적(AUC), 민감도 및 특이도를 결정하기 위해 ROC 곡선을 수행했습니다.
연구 유형
등록 (예상)
연락처 및 위치
연구 장소
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Assiut, 이집트, 71515
- 모병
- Assiut University Hospital
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연락하다:
- Mohammed Ashraf, M.Sc
- 전화번호: +201002867611
- 이메일: M1111a1111@yahoo.com
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 어린이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- 출혈 환자.
제외 기준:
- 응고 결함 및 항혈소판제 복용 결함.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 케이스 컨트롤
- 시간 관점: 단면
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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유전성 질적 혈소판 결함
점막 피부 출혈 또는 출혈 형태의 임상 증상. 후천성 출혈 장애, 응고 결함, 항혈소판제를 복용 중인 출혈 환자는 연구에서 제외된다. |
BD FACSCalibur 유세포 분석기. 혈소판 유동 세포 계측법은 진단 및 치료 혈액학에서 새로운 도구입니다. 혈소판 표면 수용체의 발현을 질적으로나 양적으로 연구하는 데 매우 적합합니다. 유동 세포 계측법은 현탁액에 있는 많은 수의 세포의 특정 특성을 신속하게 측정합니다. 일반적으로 세포는 형광 결합 단일클론 항체(mAbs)로 표지됩니다.
다른 이름들:
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제어
출혈 장애의 징후가 없는 정상적인 건강한 참여자.
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BD FACSCalibur 유세포 분석기. 혈소판 유동 세포 계측법은 진단 및 치료 혈액학에서 새로운 도구입니다. 혈소판 표면 수용체의 발현을 질적으로나 양적으로 연구하는 데 매우 적합합니다. 유동 세포 계측법은 현탁액에 있는 많은 수의 세포의 특정 특성을 신속하게 측정합니다. 일반적으로 세포는 형광 결합 단일클론 항체(mAbs)로 표지됩니다.
다른 이름들:
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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유전성 혈소판 기능 결함이 있는 사례를 일상적으로 진단하는 데 사용되는 유세포 분석 장치에 대한 프로토콜 설정.
기간: 6주
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유전성 혈소판병증이 있는 환자에서 BD FACSCalibur 유세포분석 기기를 사용하여 혈소판 표면 당단백질(CD 41, CD 61 및 CD 42b)을 분석(각 표면 마커의 발현 수준을 퍼센트로 결정)하는 유세포분석의 능력 및 출혈 중증도와의 상관관계를 결정합니다. 이러한 사례를 일상적으로 진단하는 데 사용할 프로토콜을 확립한 환자.
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6주
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Hanan Galal, MD, Assiut University
- 연구 의자: Madleen Adel, MD, Assiut University
- 연구 의자: Eman Nasr-Eldin, MD, Assiut University
- 연구 책임자: Mohammed Ashraf, M.Sc, Assiut University
간행물 및 유용한 링크
일반 간행물
- Zhou L, Jiang M, Shen H, You T, Ding Z, Cui Q, Ma Z, Yang F, Xie Z, Shi H, Su J, Cao L, Lin J, Yin J, Dai L, Wang H, Wang Z, Yu Z, Ruan C, Xia L. Clinical and molecular insights into Glanzmann's thrombasthenia in China. Clin Genet. 2018 Aug;94(2):213-220. doi: 10.1111/cge.13366. Epub 2018 May 22.
- Harrison P. Assessment of platelet function in the laboratory. Hamostaseologie. 2009 Jan;29(1):25-31.
- Saboor M, Moinuddin M, Ilyas S. New horizons in platelets flow cytometry. Malays J Med Sci. 2013 Mar;20(2):62-6.
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (예상)
기본 완료 (예상)
연구 완료 (예상)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
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