Blodplateglykoproteiner i arvelig trombocytopati: assosiasjon med aggregasjonsstudier og alvorlighetsgrad av blødninger
Evaluering av blodplateoverflateglykoproteiner hos pasienter med arvelig trombocytopati: assosiasjon med aggregasjonsstudier og blødningsalvorlighet
Forstyrrelser i blodplatefunksjonen er preget av variable mukokutane blødningsmanifestasjoner og overdreven blødning etter kirurgiske prosedyrer eller traumer. Generelt har de fleste pasienter milde til moderate blødningsmanifestasjoner med forlenget blødningstid.
Blodplateaggregering og sekresjonsstudier ved bruk av blodplaterikt plasma (PRP) gir bevis for blodplatedysfunksjon, men er verken prediktive for alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner eller de molekylære mekanismene.
Glanzmanns trombasteni (GT) er et sjeldent autosomalt recessivt genetisk blødningssyndrom preget av defekter i blodplateaggregometri. Den kliniske fenotypen til pasienter med GT er variabel. Noen lider av kraftige blødninger, mens andre bare har milde blødninger. Noen studier fant at alvorlighetsgraden av blødningen i GT var påvirket av mengden og funksjonen til blodplatereseptorer involvert i aggregering og adhesjon.
I tillegg til en fullstendig sykehistorie, krever en GT-diagnose en omfattende laboratoriearbeid, inkludert blodplateaggregasjonsanalyse, og en bekreftelse ved flowcytometri eller western blotting med monoklonale antistoffer som gjenkjenner GPIIb/IIIa-komplekset.
Blodplateflowcytometri er et fremvoksende verktøy innen diagnostisk og terapeutisk hematologi. Den er eminent egnet til å studere uttrykket av plateoverflatereseptorer både kvalitativt og kvantitativt.
Målet med studien: -
- Bestem rollen til flowcytometri som et kvantitativt måleverktøy for blodplateroverflateglykoproteiner hos pasienter med arvelige trombocytopatier og dens korrelasjon med blødningens alvorlighetsgrad hos disse pasientene.
- For å sammenligne effektiviteten, fordelene og ulempene mellom blodplater flowcytometri og aggregometer ved diagnostisering av ulike arvelige trombocytopatier.
Studieoversikt
Status
Forhold
Intervensjon / Behandling
Detaljert beskrivelse
Denne studien er en case-kontroll observasjonsstudie som skal utføres ved klinisk patologiavdeling, Assiut universitetssykehus, Assiut universitet, Egypt.
Pasienter med arvelig kvalitativ blodplatedefekt med kliniske manifestasjoner i form av slimhinneblødning eller blødning vil bli inkludert i studien. Personer med lignende alders- og kjønnsfordeling som pasientgruppen vil fungere som kontroller. Kontrollgruppen bør ikke ta medisiner eller anti-blodplatemedisiner de siste to ukene. De bør ha normalt antall blodplater og morfologi. Blødende pasienter med ervervet blødning, koagulasjonsdefekter og pasienter på anti-blodplatemedisiner vil bli ekskludert fra studien.
Alle pasienter med arvelige blodplatefunksjonsforstyrrelser vil bli utsatt for:-
I - Innsamling av nøye historie og kliniske undersøkelsesdata, inkludert:
Klinisk blødningshistorie som (steder, alvorlighetsgrad og hyppighet av blødninger, traumerelaterte hendelser, historie med kirurgiske prosedyrer, historie med menorrhagia hos kvinner, historie med transfusjon av røde blodlegemer/blodplater.
II - Familiehistorie som slektskap, blødningskomplikasjoner hos foreldre/søsken.
III - Gradering av blødningsalvorlighet: i henhold til Verdens helseorganisasjon (WHO) blødningsvurderingsskala fra grad 1 til grad 4.
Følgende rutineundersøkelser vil bli gjort:
- Komplett blodtelling (CBC) analyse.
- Protrombintid, konsentrasjon og internasjonal normalisert ratio (INR) analyse.
- Aktivert partiell tromboplastin-tidsanalyse.
- Fibrinogennivå og trombintidsanalyse.
Følgende spesifikke undersøkelser:
- Blodplateaggregeringstester med aggregometer ved bruk av fire forskjellige agonister (ADP, kollagen, arachidonsyre og ristocetin) på Bio/Data PAP-8E.
- Flowcytometri analyse av blodplatereseptorer (CD 41, CD 61 og CD 42b) på BD FACSCalibur flowcytometri instrument.
Datainnsamling og analyse vil bli gjort av dataprogrammet SPSS versjon 21 Chicago USA. Data uttrykt som gjennomsnitt ±SD, gjennomsnitt ±SE, antall og prosent. Bruke Manwhitny test for å bestemme signifikansen for numerisk variabel og chisquare for å bestemme signifikansen for ikke-parametrisk variabel. ROC-kurve ble gjort for å bestemme arealet under kurve (AUC), sensitivitet og spesifisitet for hver markør.
Studietype
Registrering (Forventet)
Kontakter og plasseringer
Studiesteder
-
-
-
Assiut, Egypt, 71515
- Rekruttering
- Assiut University Hospital
-
Ta kontakt med:
- Mohammed Ashraf, M.Sc
- Telefonnummer: +201002867611
- E-post: M1111a1111@yahoo.com
-
-
Deltakelseskriterier
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
- Barn
- Voksen
- Eldre voksen
Tar imot friske frivillige
Kjønn som er kvalifisert for studier
Prøvetakingsmetode
Studiepopulasjon
Beskrivelse
Inklusjonskriterier:
- Blødende pasienter.
Ekskluderingskriterier:
- Koagulasjonsdefekter, og de på anti-blodplatemedisiner.
Studieplan
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
- Observasjonsmodeller: Case-Control
- Tidsperspektiver: Tverrsnitt
Kohorter og intervensjoner
Gruppe / Kohort |
Intervensjon / Behandling |
|---|---|
|
Arvelig kvalitativ blodplatedefekt
Kliniske manifestasjoner i form av mukokutan blødning eller blødning. Blødende pasienter med ervervede blødningsforstyrrelser, koagulasjonsdefekter og pasienter på blodplatehemmere vil bli ekskludert fra studien. |
BD FACSCalibur flowcytometri instrument. Blodplateflowcytometri er et fremvoksende verktøy innen diagnostisk og terapeutisk hematologi. Den er eminent egnet til å studere uttrykket av plateoverflatereseptorer både kvalitativt og kvantitativt. Flowcytometri måler raskt de spesifikke egenskapene til et stort antall celler i suspensjon. Vanligvis er cellene merket med fluorescerende konjugerte monoklonale antistoffer (mAbs).
Andre navn:
|
|
Styre
Normale friske deltakere, uten manifestasjoner av blødningsforstyrrelser.
|
BD FACSCalibur flowcytometri instrument. Blodplateflowcytometri er et fremvoksende verktøy innen diagnostisk og terapeutisk hematologi. Den er eminent egnet til å studere uttrykket av plateoverflatereseptorer både kvalitativt og kvantitativt. Flowcytometri måler raskt de spesifikke egenskapene til et stort antall celler i suspensjon. Vanligvis er cellene merket med fluorescerende konjugerte monoklonale antistoffer (mAbs).
Andre navn:
|
Hva måler studien?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Etablering av en protokoll for flowcytometri-enhet som skal brukes ved rutinemessig diagnostisering av tilfeller med arvelige funksjonsdefekter i blodplater.
Tidsramme: 6 uker
|
Bestem evnen til flowcytometri til å analysere (bestem ekspresjonsnivåene for hver overflatemarkør i prosent) blodplateroverflateglykoproteiner (CD 41, CD 61 og CD 42b) ved bruk av BD FACSCalibur flowcytometriinstrument hos pasienter med arvelige trombocytopatier og dets korrelasjon med alvorlighetsgraden av blødningen disse pasientene med etablering av en protokoll for at den skal brukes til rutinemessig diagnostisering av disse tilfellene.
|
6 uker
|
Samarbeidspartnere og etterforskere
Sponsor
Etterforskere
- Hovedetterforsker: Hanan Galal, MD, Assiut University
- Studiestol: Madleen Adel, MD, Assiut University
- Studiestol: Eman Nasr-Eldin, MD, Assiut University
- Studieleder: Mohammed Ashraf, M.Sc, Assiut University
Publikasjoner og nyttige lenker
Generelle publikasjoner
- Zhou L, Jiang M, Shen H, You T, Ding Z, Cui Q, Ma Z, Yang F, Xie Z, Shi H, Su J, Cao L, Lin J, Yin J, Dai L, Wang H, Wang Z, Yu Z, Ruan C, Xia L. Clinical and molecular insights into Glanzmann's thrombasthenia in China. Clin Genet. 2018 Aug;94(2):213-220. doi: 10.1111/cge.13366. Epub 2018 May 22.
- Harrison P. Assessment of platelet function in the laboratory. Hamostaseologie. 2009 Jan;29(1):25-31.
- Saboor M, Moinuddin M, Ilyas S. New horizons in platelets flow cytometry. Malays J Med Sci. 2013 Mar;20(2):62-6.
Studierekorddatoer
Studer hoveddatoer
Studiestart (Forventet)
Primær fullføring (Forventet)
Studiet fullført (Forventet)
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
Først lagt ut (Faktiske)
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
Sist bekreftet
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Ytterligere relevante MeSH-vilkår
Andre studie-ID-numre
- 17200237
Plan for individuelle deltakerdata (IPD)
Planlegger du å dele individuelle deltakerdata (IPD)?
Legemiddel- og utstyrsinformasjon, studiedokumenter
Studerer et amerikansk FDA-regulert medikamentprodukt
Studerer et amerikansk FDA-regulert enhetsprodukt
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .