Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Glycoproteïnen van bloedplaatjes bij erfelijke trombocytopathie: associatie met aggregatiestudies en ernst van bloedingen

24 augustus 2018 bijgewerkt door: Mohammed Ashraf, Assiut University

Evaluatie van glycoproteïnen op het oppervlak van bloedplaatjes bij patiënten met erfelijke trombocytopathie: associatie met aggregatiestudies en bloedingsernst

Stoornissen van de bloedplaatjesfunctie worden gekenmerkt door variabele mucocutane bloedingsmanifestaties en overmatige bloeding na chirurgische ingrepen of trauma. Over het algemeen hebben de meeste patiënten milde tot matige bloedingen met een verlengde bloedingstijd.

Bloedplaatjesaggregatie- en secretieonderzoeken met behulp van bloedplaatjesrijk plasma (PRP) leveren bewijs voor bloedplaatjesdisfunctie, maar zijn geen voorspellende waarde voor de ernst van klinische manifestaties of de moleculaire mechanismen.

Trombasthenie (GT) van Glanzmann is een zeldzaam autosomaal recessief genetisch bloedingssyndroom dat wordt gekenmerkt door defecten in de bloedplaatjesaggregatie. Het klinische fenotype van patiënten met GT is variabel. Sommigen lijden aan ernstige bloedingen, terwijl anderen slechts lichte bloedingen hebben. Sommige onderzoeken hebben aangetoond dat de ernst van bloedingen bij GT werd beïnvloed door de overvloed en het functioneren van bloedplaatjesreceptoren die betrokken zijn bij aggregatie en adhesie.

Naast een volledige medische geschiedenis vereist een GT-diagnose een uitgebreid laboratoriumonderzoek, inclusief bloedplaatjesaggregatieanalyse, en een bevestiging door flowcytometrie of western blotting met monoklonale antilichamen die het GPIIb/IIIa-complex herkennen.

Bloedplaatjesflowcytometrie is een opkomend hulpmiddel in de diagnostische en therapeutische hematologie. Het is bij uitstek geschikt om de expressie van receptoren op het oppervlak van bloedplaatjes zowel kwalitatief als kwantitatief te bestuderen.

Doel van de studie:-

  • Bepaal de rol van flowcytometrie als een kwantitatief meetinstrument van bloedplaatjes-oppervlakte-glycoproteïnen bij patiënten met erfelijke trombocytopathieën en de correlatie ervan met de ernst van bloedingen bij deze patiënten.
  • Om de werkzaamheid, voor- en nadelen tussen bloedplaatjesflowcytometrie en aggregometer te vergelijken bij het diagnosticeren van verschillende erfelijke trombocytopathieën.

Studie Overzicht

Toestand

Onbekend

Conditie

Interventie / Behandeling

Gedetailleerde beschrijving

Deze studie is een case-control observationele studie die zal worden uitgevoerd op de afdeling Klinische pathologie, het Assiut University Hospital, Assiut University, Egypte.

Patiënten met erfelijke kwalitatieve bloedplaatjesdefecten met klinische manifestaties in de vorm van mucocutane bloedingen of bloedingen zullen in de studie worden opgenomen. Individuen met een vergelijkbare leeftijds- en geslachtsdistributie voor de patiëntengroep zullen als controles fungeren. De controlegroep mag de afgelopen twee weken geen medicijnen of bloedplaatjesaggregatieremmers gebruiken. Ze moeten een normaal aantal bloedplaatjes en een normale morfologie hebben. Bloedende patiënten met verworven bloedingen, stollingsdefecten en patiënten die bloedplaatjesaggregatieremmers gebruiken, zullen van het onderzoek worden uitgesloten.

Alle patiënten met erfelijke stoornissen van de bloedplaatjesfunctie zullen worden onderworpen aan: -

I - Zorgvuldige verzameling van anamnese en klinische onderzoeksgegevens, waaronder:

Klinische voorgeschiedenis van bloedingen zoals (locaties, ernst en frequentie van bloedingen, traumagerelateerde gebeurtenissen, voorgeschiedenis van chirurgische ingrepen, voorgeschiedenis van menorragie bij vrouwen, voorgeschiedenis van transfusie van erytrocyten/bloedplaatjes.

II - Familiegeschiedenis zoals bloedverwantschap, bloedingscomplicaties bij ouders/broers en zussen.

III - Gradatie van de ernst van de bloeding: volgens de beoordelingsschaal van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) van graad 1 tot graad 4.

De volgende routineonderzoeken zullen worden uitgevoerd: -

  1. Volledige analyse van het bloedbeeld (CBC).
  2. Protrombinetijd, concentratie en internationale genormaliseerde ratio (INR)-assay.
  3. Geactiveerde partiële tromboplastinetijdtest.
  4. Fibrinogeengehalte en trombinetijdtest.

De volgende specifieke onderzoeken: -

  1. Bloedplaatjesaggregatietests door aggregometer met behulp van vier verschillende agonisten (ADP, collageen, arachidonzuur en ristocetine) op Bio/Data PAP-8E.
  2. Flowcytometrie-analyse van bloedplaatjesreceptoren (CD 41, CD 61 en CD 42b) op het BD FACSCalibur flowcytometrie-instrument.

Het verzamelen en analyseren van gegevens wordt gedaan door het computerprogramma SPSS versie 21 Chicago USA. Gegevens uitgedrukt als gemiddelde ±SD, gemiddelde ±SE, aantal en percentage. Manwhitny-test gebruiken om de significantie voor numerieke variabelen en chisquare te bepalen om de significantie voor niet-parametrische variabelen te bepalen. ROC-curve werd gemaakt om het gebied onder de curve (AUC), gevoeligheid en specificiteit voor elke marker te bepalen.

Studietype

Observationeel

Inschrijving (Verwacht)

50

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

  • Egypte
      • Assiut, Egypte, 71515
        • Werving
        • Assiut University Hospital
        • Contact:

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

  • Kind
  • Volwassen
  • Oudere volwassene

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Geslachten die in aanmerking komen voor studie

Allemaal

Bemonsteringsmethode

Kanssteekproef

Studie Bevolking

Bloedende patiënten die lijden aan erfelijke kwalitatieve bloedplaatjesdefecten, met uitsluiting van stollingsdefecten, verworven bloedingsstoornissen en inname van bloedplaatjesaggregatieremmers. Zowel mannen als vrouwen komen in aanmerking zonder leeftijdsgrenzen.

Beschrijving

Inclusiecriteria:

  • Bloedende patiënten.

Uitsluitingscriteria:

  • Stollingsdefecten en die op bloedplaatjesaggregatieremmers.

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Observatiemodellen: Case-control
  • Tijdsperspectieven: Dwarsdoorsnede

Cohorten en interventies

Groep / Cohort
Interventie / Behandeling
Overgeërfd kwalitatief defect aan bloedplaatjes

Klinische manifestaties in de vorm van mucocutane bloeding of bloeding.

Bloedende patiënten met verworven bloedingsstoornissen, stollingsdefecten en patiënten die bloedplaatjesaggregatieremmers gebruiken, zullen van het onderzoek worden uitgesloten.
Diagnostische toets: Flowcytometrie-analyse van receptoren op het oppervlak van bloedplaatjes

BD FACSCalibur flowcytometrie-instrument.

Bloedplaatjesflowcytometrie is een opkomend hulpmiddel in de diagnostische en therapeutische hematologie. Het is bij uitstek geschikt om de expressie van receptoren op het oppervlak van bloedplaatjes zowel kwalitatief als kwantitatief te bestuderen.

Flowcytometrie meet snel de specifieke kenmerken van een groot aantal cellen in suspensie. Meestal zijn de cellen gelabeld met fluorescerend geconjugeerde monoklonale antilichamen (mAbs).

Andere namen:
  • Bloedplaatjesaggregatietests door aggregometer
Controle
Normale gezonde deelnemers, zonder manifestaties van bloedingsstoornissen.
Diagnostische toets: Flowcytometrie-analyse van receptoren op het oppervlak van bloedplaatjes

BD FACSCalibur flowcytometrie-instrument.

Bloedplaatjesflowcytometrie is een opkomend hulpmiddel in de diagnostische en therapeutische hematologie. Het is bij uitstek geschikt om de expressie van receptoren op het oppervlak van bloedplaatjes zowel kwalitatief als kwantitatief te bestuderen.

Flowcytometrie meet snel de specifieke kenmerken van een groot aantal cellen in suspensie. Meestal zijn de cellen gelabeld met fluorescerend geconjugeerde monoklonale antilichamen (mAbs).

Andere namen:
  • Bloedplaatjesaggregatietests door aggregometer

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Vaststelling van een protocol voor een flowcytometrie-apparaat dat moet worden gebruikt bij het routinematig diagnosticeren van gevallen met erfelijke bloedplaatjesfunctiedefecten.
Tijdsspanne: 6 weken
Bepaal het vermogen van flowcytometrie om te testen (bepaal de expressieniveaus van elke oppervlaktemarker in procenten) oppervlakteglycoproteïnen van bloedplaatjes (CD 41, CD 61 en CD 42b) met behulp van het BD FACSCalibur flowcytometrie-instrument bij patiënten met erfelijke trombocytopathieën en de correlatie met bloedingsernst van deze patiënten met het opstellen van een protocol voor gebruik bij het routinematig diagnosticeren van deze gevallen.
6 weken

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

Assiut University

Onderzoekers

  • Hoofdonderzoeker: Hanan Galal, MD, Assiut University
  • Studie stoel: Madleen Adel, MD, Assiut University
  • Studie stoel: Eman Nasr-Eldin, MD, Assiut University
  • Studie directeur: Mohammed Ashraf, M.Sc, Assiut University

Publicaties en nuttige links

De persoon die verantwoordelijk is voor het invoeren van informatie over het onderzoek stelt deze publicaties vrijwillig ter beschikking. Dit kan gaan over alles wat met het onderzoek te maken heeft.

Algemene publicaties

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Verwacht)

1 december 2018

Primaire voltooiing (Verwacht)

30 december 2019

Studie voltooiing (Verwacht)

30 augustus 2020

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

21 augustus 2018

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

23 augustus 2018

Eerst geplaatst (Werkelijk)

27 augustus 2018

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

28 augustus 2018

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

24 augustus 2018

Laatst geverifieerd

1 augustus 2018

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Trefwoorden

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • 17200237

Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)

Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?

Onbeslist

Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel

Nee

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct

Nee

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Klinische onderzoeken op Bloeden

Zoek naar vergelijkbare onderzoeken

Sponsors en medewerkers

Medische omstandigheden

Geneesmiddelinterventies

CROs by country

CROs in Mauritius

Voorwaarden

Zeldzame ziekten

Geneesmiddelinterventies

Voedingssupplementen

Sponsor / medewerkers

Locaties

Abonneren