肝臓のグリコーゲン貯蔵疾患を治療するための未調理のスイートポルビーリョの使用

無作為化およびクロスオーバー研究が2日連続で実施され、糖原病タイプIaの患者における従来のコーンスターチの使用とスイートポルビリョの使用が比較されます。 遺伝子解析によって確認された、糖原病 Ia 型と診断された 10 人の患者が研究に含まれます。 人工胃腸モデル (TIM-1) におけるチームの以前の研究では、どちらもブラジル起源のスイート ポルビリョとコーンスターチが分析されました。 コーンスターチが現在肝臓の糖原病の治療に使用されているのと同じように、それらは調理されていない状態で提供されます. 患者に投与される用量は、室温で200mlの水に希釈された100gのデンプンです。 研究を実施するために、患者は 2 晩連続して病院に滞在します。 彼らは、22 時間でのデンプンの投与まで、通常の食事を続けます。 検査を実施するために、午後10時に採血を実施し、その後、患者はデンプン（コーンスターチまたはスイートポルビリョ、以前の無作為化によって決定）を摂取します。 順番に、患者の血清グルコース値が 70mg/dL 未満になるまで、または患者が絶食状態で 10 時間滞在した後、1 時間ごとに採血が行われます。 その後、患者は 22 時間後の次の検査まで通常の食事に戻ります。 同じ手順が 2 日目の夜に実行されます。唯一の変更点は、使用されるデンプンであり、患者が最初の夜に未調理のコーンスターチを摂取した場合、同じ夜に甘いポリビーリョを摂取するか、またはその逆になります。研究、それは中止されます。